Mikä on kalfylaksia?

Sisältö

• Määritelmä
• Mitkä ovat kalfylaksia-oireet?
• Kuinka kalifylaksia vaikuttaa ihoon?
• Mikä aiheuttaa kalifylaksiaa?
• Kenellä on riski kalifylaksiasta?
• Diagnoosi kalifylaksia
• Kuinka kalciphylaksia hoidetaan?
• Mikä on näkymät?

Määritelmä

Kalsiumfylaksia on harvinainen, mutta vakava munuaiskomplikaatio. Tila aiheuttaa kalsiumin kertymisen rasvan ja ihon verisuoniin. Kalfylaksiaa kutsutaan myös kalsiumiksi ureemiseksi arteriolopatiaksi. Sitä havaitaan useimmiten ihmisillä, joilla on pitkälle edennyt krooninen munuaissairaus (loppuvaiheen munuaissairaus), tai munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla, jotka ovat dialyysissä tai joille on siirretty munuaiset. Dialyysissä kone suodattaa ja puhdistaa veren, koska munuaiset eivät pysty siihen yksin.

Kalsiumfylaksia johtaa erittäin kivulias iholeesioiden muodostumiseen. Se aiheuttaa usein vakavia infektioita, jotka voivat olla tappavia.

Mitkä ovat kalfylaksia-oireet?

Kalifylaksia-oireen pääasialliseen oireeseen kuuluvat ihon leesiot alarajoissa tai alueilla, joissa rasvapitoisuus on suurempi, kuten rinnat, pakarat ja vatsa. Vauriot etenevät lopulta erittäin tuskallisiksi haavoiksi tai kyhmiksi. Näitä vaurioita on erittäin vaikea parantaa.

Henkilöllä, jolla on kalfylaksia, veressä saattaa olla normaalia korkeampia kalsium- (hyperkalsemia) ja fosfaatti- (hyperfosfatemia) tasoja. Heillä voi olla myös hyperparatyreoosin oireita. Hyperparatyreoosi ilmenee, kun lisäkilpirauhaset tekevät liikaa lisäkilpirauhashormonia (PTH). PTH auttaa säätelemään luiden ja veren kalsium-, D-vitamiini- ja fosforitasoja.

Kalifylaksian oireita ovat:

• väsymys
• heikkous
• kramppeja
• masennus
• vartalo kipu

Kuinka kalifylaksia vaikuttaa ihoon?

Mikä aiheuttaa kalifylaksiaa?

Kalsiumfylaksiaa esiintyy kalsiumin kertyessä verisuoniin. Tämän lisääntymisen tarkka syy ei ole selvä. Pelissä on todennäköisesti useita prosesseja. Yksi vaikuttava tekijä voi olla mineraalien ja hormonien aineenvaihdunnan ongelmat, mukaan lukien:

• kalsium
• fosfaatti
• lisäkilpirauhashormoni (PTH)

PTH vastaa luiden ja veren kalsium-, D-vitamiini- ja fosforipitoisuuden normalisoimisesta.

Mineraalimetabolian häiriöiden uskotaan johtuvan munuaissairauksista, mutta tarkkaa mekanismia ei todellakaan ymmärretä. Tämä on erityisen totta, koska sairaus voi esiintyä ihmisillä, joilla on normaali munuaistoiminta. Edellytyksen ymmärtämiseksi tarvitaan enemmän tutkimusta.

Kenellä on riski kalifylaksiasta?

Ihmisillä, joilla on pitkälle edennyt munuaissairaus, on suurin kalfylaksian riski. São Paulon osavaltion yliopiston julkaiseman tutkimuksen mukaan kalsiumfylaksiaa esiintyy noin 1–4,5 prosentilla dialyysipotilaista. Sitä pidetään harvinaisena sairautena, mutta se voi tulla yleisemmäksi dialyysissä olevien ihmisten määrän kasvaessa.

Kalsiumfylaksiaa ilmoitetaan yleisemmin dialyysihoitoa saaneilla ihmisillä, jotka myös:

• ovat lihavia
• otat systeemisiä kortikosteroideja
• otat varfariinia (Coumadin) veritulppien hoitoon tai estämiseen
• käyttävät kalsiumlisää, joka sisältää fosfaattisideaineita
• sinulla on maksasairaus
• sinulla on diabetes

Vaikka kalfylaksiaa ilmoitetaan useimmiten pitkälle edenneessä munuaissairaudessa, se toisinaan diagnosoidaan ihmisillä, joilla on normaali munuaistoiminta ja joilla on seuraavat sairaudet:

• syöpä
• tulehduksellinen suolistosairaus
• primaarinen hyperparatyreoosi
• autoimmuunisairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus (lupus), Crohnin tauti tai nivelreuma
• hyperkoaguloituvat olosuhteet, kuten proteiini C ja proteiini S -puute
• alkoholinen maksasairaus

Kalsiumfylaksiaa ilmoitetaan yleisimmin yli 50-vuotiailla. Ja American Journal of Midney Diseases -lehden julkaiseman tutkimuksen mukaan kalsiumfylaksiaa esiintyy kahdesti useammin naisilla kuin miehillä.

Diagnoosi kalifylaksia

Lääkäri saattaa epäillä kalifylaksiaa, joka perustuu kivuliaan ihovaurioiden esiintymiseen ja sairaushistoriaasi. He suorittavat tyypillisesti useita testejä diagnoosin vahvistamiseksi ja kroonisen munuaissairauden muiden komplikaatioiden sulkemiseksi pois. Jotkut näistä diagnostisista testeistä voivat sisältää:

• ihon biopsia
• verikokeet kalsium-, fosfori-, alkalisen fosfataasin, lisäkilpirauhashormonin ja 25-hydroksi-D-vitamiinin pitoisuuksille
• maksan toiminnan verikokeet
• munuaisten toimintakokeet
• testit infektioiden arvioimiseksi, kuten täydellinen verenkuva ja veriviljelykokeet

Kuinka kalciphylaksia hoidetaan?

Tällä hetkellä kalifylaksiaa varten ei ole saatavilla tehokasta hoitoa. Nykyinen hoito keskittyy ihovaurioiden hoitoon, infektioiden estämiseen ja veren kalsium- ja fosforipitoisuuksien korjaamiseen.

Haavojen ja vaurioiden hoitoon voi kuulua:

• entsymaattiset puhdistusaineet
• hydrokolloidi- tai hydrogeelisidokset
• systeemiset antibiootit
• hyperbaarinen happiterapia

Haavojen hoitoon ja veren epätavallisen kalsium- ja fosforipitoisuuden korjaamiseen voidaan määrätä lääkkeitä. Niihin voi kuulua:

• laskimonsisäinen natriumtiosulfaatti, kelatoiva aine kalsiumia ja rautaa varten
• sinakalseetti (Sensipar), lääke, jota käytetään korkeiden kalsiumpitoisuuksien hoitamiseen ihmisillä, joilla on tiettyjä lisäkilpirauhanen liittyviä ongelmia tai kroonista munuaissairautta

Massachusettsin yleissairaalan kliinisessä tutkimuksessa arvioidaan parhaillaan, voidaanko K-vitamiinilisäaineita käyttää kalifylaksian hoitoon.

Jos kalsium- ja fosforipitoisuuksiasi ei voida hallita lääkkeillä, saatat tarvita leikkauksen yhden tai useamman lisäkilpirauhanen poistamiseksi. Tätä leikkausta kutsutaan lisäkilpirauhasenpoistoksi. Lääkäri voi myös suositella dialyysihoitojesi lisäämistä.

Koska kalfylaksia on usein heikentävää, saatat tarvita myös ravitsemuksellista ja psykologista tukea ja kivunhallintaa.

Mikä on näkymät?

Kalsiumfylaksia on usein tappava tila. American Journal of Midney Diseases -julkaisun tutkimuksen mukaan kalciphylaksiaa sairastavien ihmisten yhden vuoden eloonjäämisaste on alle 46 prosenttia. Kuolema on yleensä seurausta komplikaatioista, kuten infektioista ja sepsiksestä. Sepsis on hengenvaarallinen veren infektio.

Toipuminen on mahdollista, ja varhainen diagnoosi ja hoito voivat johtaa parempiin tuloksiin. Selviytymisasteen odotetaan paranevan, kun sairaudesta lisätietoja.