Verisuonirengas

Verisuonirengas on epänormaali aortan muodostus, suuri valtimo, joka kuljettaa verta sydämestä muualle kehoon. Se on synnynnäinen ongelma, mikä tarkoittaa, että se esiintyy syntymän yhteydessä.

Verisuonirengas on harvinaista. Se on alle 1% kaikista synnynnäisistä sydänongelmista. Ehto esiintyy yhtä usein miehillä kuin naisilla. Joillakin verisuonirenkaalla olevilla vauvoilla on myös toinen synnynnäinen sydänongelma.

Verisuonirengas esiintyy hyvin varhaisessa vaiheessa vauvan kehityksessä kohdussa. Normaalisti aortta kehittyy yhdestä useista kaarevista kudospaloista (kaaria). Keho hajottaa joitain jäljellä olevia kaaria, kun taas toiset muodostavat valtimoiksi. Jotkut valtimoista, joiden pitäisi hajota, eivät muodosta verisuonirengasta.

Verisuonirenkaalla jotkut kaaret ja alukset, joiden olisi pitänyt muuttua valtimoiksi tai kadota, ovat edelleen läsnä, kun vauva syntyy. Nämä kaaret muodostavat verisuonten renkaan, joka ympäröi ja painaa alas henkitorvea (henkitorvi) ja ruokatorvea.

On olemassa useita erityyppisiä verisuonirenkaita. Joissakin tyypeissä verisuonirengas ympäröi vain osittain henkitorvea ja ruokatorvea, mutta silti se voi aiheuttaa oireita.

Jotkut lapset, joilla on verisuonirengas, eivät koskaan kehitä oireita. Kuitenkin useimmissa tapauksissa oireita esiintyy lapsenkengissä. Tuuletusputkeen (henkitorveen) ja ruokatorveen kohdistuva paine voi johtaa hengitys- ja ruoansulatusongelmiin. Mitä enemmän rengas painaa alas, sitä vakavammat oireet ovat.

Hengitysongelmia voivat olla:

• Korkea yskä
• Kova hengitys (stridor)
• Toistuvat keuhkokuumeet tai hengitystieinfektiot
• Hengitysvaikeudet
• Hengityksen vinkuminen

Syöminen voi pahentaa hengitysoireita.

Ruoansulatuskanavan oireet ovat harvinaisia, mutta niihin voi kuulua:

• Tukehtuminen
• Vaikeus syödä kiinteitä ruokia
• Nielemisvaikeudet (dysfagia)
• Gastroesofageaalinen refluksi (GERD)
• Hidas imetys tai pullo
• Oksentelu

Terveydenhuollon tarjoaja kuuntelee vauvan hengitystä sulkemaan pois muut hengityshäiriöt, kuten astma. Lapsen sydämen kuunteleminen stetoskoopin avulla voi auttaa tunnistamaan sivuääniä ja muita sydänongelmia.

Seuraavat testit voivat auttaa diagnosoimaan verisuonirengasta:

• Rintakehän röntgenkuva
• Sydämen ja suurten verisuonten tietokonetomografia (CT)
• Kamera kurkussa hengitysteiden tutkimiseen (bronkoskopia)
• Sydämen ja suurten verisuonten magneettikuvaus (MRI)
• Sydämen ultraäänitutkimus (ekokardiogrammi)
• Verisuonten röntgenkuva (angiografia)
• Ruokatorven röntgenkuva erityisellä väriaineella alueen korostamiseksi paremmin (ruokatorvi tai bariumniellä)

Leikkaus tehdään yleensä mahdollisimman pian lapsille, joilla on oireita. Leikkauksen tavoitteena on jakaa verisuonirengas ja vapauttaa ympäröiviin rakenteisiin kohdistuva paine. Menettely tehdään yleensä pienellä kirurgisella leikkauksella rinnan vasemmalla puolella kylkiluiden välissä.

Lapsen ruokavalion muuttaminen voi auttaa lievittämään verisuonirenkaan ruoansulatuskanavan oireita. Palveluntarjoaja määrää lääkkeitä (kuten antibiootteja) hengitystieinfektioiden hoitoon, jos niitä esiintyy.

Lapset, joilla ei ole oireita, eivät ehkä tarvitse hoitoa, mutta heitä on tarkkailtava huolellisesti varmistaakseen, että tila ei pahenee.

Kuinka hyvin vauva tekee, riippuu siitä, kuinka suurta painetta verisuonirengas painaa ruokatorveen ja henkitorveen ja kuinka nopeasti lapsi diagnosoidaan ja hoidetaan.

Leikkaus toimii hyvin useimmissa tapauksissa ja usein lievittää oireita heti. Vakavien hengitysvaikeuksien poistuminen voi kestää kuukausia. Joillakin lapsilla voi edelleen olla kovaa hengitystä, varsinkin kun he ovat hyvin aktiivisia tai joilla on hengitystieinfektioita.

Leikkauksen viivästyminen vakavissa tapauksissa voi johtaa vakaviin komplikaatioihin, kuten henkitorven vaurioitumiseen ja kuolemaan.

Soita palveluntarjoajalle, jos vauvallasi on verisuonirenkaan oireita. Nopea diagnoosi ja hoito voi estää vakavia komplikaatioita.

Ei ole tunnettua tapaa estää tätä tilaa.

Oikea aortan kaari, jolla on poikkeava subklavialainen ja vasen ligamentum arteriosus; Synnynnäinen sydänvika - verisuonirengas; Syntymävika sydän - verisuonirengas

• Verisuonirengas

Bryant R, Yoo S-J. Verisuonirenkaat, keuhkovaltimon rintareppu ja siihen liittyvät tilat. Julkaisussa: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K et ai., Toim. Andersonin lasten kardiologia. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 47.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Muut synnynnäiset sydämen ja verisuonten epämuodostumat. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.