Angiokeratoma

Sisältö

• Mitkä ovat eri tyypit?
• Mitkä ovat oireet?
• Mikä aiheuttaa angiokeratoman?
• Kuinka angiokeratoma diagnosoidaan?
• Kuinka sitä hoidetaan?
• Mikä on angiokeratoomaa sairastavien ihmisten näkymät?

Mikä on angiokeratoma?

Angiokeratoma on tila, jossa pieniä, tummia pisteitä esiintyy iholla. Ne voivat esiintyä missä tahansa kehossasi. Nämä vauriot tapahtuvat, kun pienet verisuonet, joita kutsutaan kapillaareiksi, laajenevat tai laajenevat lähellä ihon pintaa.

Angiokeratomat saattavat tuntua karkeilta kosketuksessa. Ne esiintyvät usein klustereina ihon ympärillä:

• penis
• kivespussin
• ulkosynnyttimet
• häpyhuulet

Ne voidaan erehtyä ihottumaksi, ihosyöväksi tai tilaksi, kuten sukupuolielinten syyliä tai herpes. Suurimman osan ajasta angiokeratoomat ovat vaarattomia eikä niitä tarvitse hoitaa.

Angiokeratoomat voivat joskus olla oire taustalla olevasta tilasta, kuten harvinainen geneettinen häiriö, joka tunnetaan nimellä Fabry-tauti (FD). Saatat joutua käymään lääkärin hoidossa komplikaatioiden estämiseksi.

Mitkä ovat eri tyypit?

Angiokeratoman tyypit ovat:

• Yksinäinen angiokeratoma. Nämä esiintyvät usein yksin. Niitä löytyy usein käsivaroistasi. Ne eivät ole haitallisia.
• Fordycen angiokeratooma. Nämä näkyvät kivespussin tai vulvan iholla. Ne ovat yleisimmin kivespussissa suurissa klustereissa. Tämä tyyppi voi kehittyä raskaana olevien naisten vulvassa. Ne eivät ole haitallisia, mutta niillä on taipumus vuotaa.
• Mibellin angiokeratooma. Nämä johtuvat laajentuneista verisuonista, jotka ovat lähinnä orvaskesiä tai ihosi yläkerrosta. Ne eivät ole haitallisia. Tällä tyypillä on taipumus sakeutua ja kovettua ajan myötä prosessissa, joka tunnetaan hyperkeratoosina.
• Angiokeratoma circumscriptum. Tämä on paljon harvinaisempi muoto, joka esiintyy jalkojesi tai vartaloosi klustereina. Voit syntyä tämän tyyppisen kanssa. Sillä on taipumus muuttua ulkonäöltään ajan myötä, tummua tai ottaa erilaisia ​​muotoja.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Tämä tyyppi on FD: n oire. Se voi tapahtua muiden lysosomaalisten häiriöiden kanssa, jotka vaikuttavat solujen toimintaan. Nämä tilat ovat harvinaisia ​​ja niillä on muita huomattavia oireita, kuten käsien ja jalkojen palaminen tai näköongelmat. Nämä angiokeratoomat ovat yleisimpiä alavartalon ympärillä. Ne voivat näkyä missä tahansa vartalon alapäästä reisiin.

Mitkä ovat oireet?

Tarkka muoto, koko ja väri voivat vaihdella. Sinulla voi olla myös muita oireita, jos sinulla on siihen liittyvä sairaus, kuten FD.

Yleensä angiokeratomilla on seuraavat oireet:

• näkyvät pieninä ja keskisuurina koluina 1 mm: stä 5 mm: iin tai rosoisina, syylämaisina kuvioina
• on kupolimainen muoto
• tuntuu paksulta tai kovalta pinnalta
• näy yksin tai vain muutaman - lähes sadan ryhmissä
• ovat tummia, mukaan lukien punainen, sininen, violetti tai musta

Äskettäin ilmestyneet angiokeratoomat ovat yleensä punertavia. Ihollasi jonkin aikaa olleet pisteet ovat yleensä tummempia.

Angiokeratoomat kivespussissa voivat myös esiintyä yhdessä punoituksen kanssa kivespussin suurella alueella. Kivespussissa tai vulvassa olevat angiokeratoomat voivat myös vuotaa helpommin naarmuuntuneena kuin muualla kehossasi.

Jos sinulla on FD: n kaltainen tila, joka aiheuttaa angiokeratomien ilmestymisen, muita oireita, joita saatat kokea, ovat:

• akroparestesiat tai kipu käsissäsi ja jaloissasi
• tinnitus tai soittoääni korvissasi
• sarveiskalvon peittävyys tai samea näkösi
• hypohidroosi tai kyvyttömyys hikoilla kunnolla
• kipu vatsassa ja suolistossa
• tunne halu ulostaa ulos aterian jälkeen

Mikä aiheuttaa angiokeratoman?

Angiokeratoomat johtuvat verisuonten laajenemisesta lähellä ihon pintaa. Yksinäiset angiokeratoomat johtuvat todennäköisesti vammoista, jotka ovat aiemmin tapahtuneet alueella, jolla ne esiintyvät.

FD siirtyy perheisiin ja voi aiheuttaa angiokeratomia. Noin yhdellä 40 000-60 000 miehestä on FD, Yhdysvaltain kansallisen lääketieteellisen kirjaston genetiikkaosaston mukaan.

Lukuun ottamatta niiden yhteyttä FD: hen ja muihin lysosomaalisiin olosuhteisiin, ei ole aina selvää, mikä on angiokeratomojen taustalla oleva syy. Mahdollisia syitä ovat:

• verenpainetauti tai korkea verenpaine ihon lähellä olevissa laskimoissa
• joilla on tila, joka vaikuttaa paikallisiin verisuoniin, kuten nivus tyrä, peräpukamat tai varicocele (kun kivespussin laskimot laajenevat)

Kuinka angiokeratoma diagnosoidaan?

Angiokeratoomat ovat tyypillisesti vaarattomia. Sinun ei aina tarvitse nähdä lääkäriä diagnoosin tekemiseksi.

Mutta jos huomaat muita oireita, kuten usein verenvuotoa tai FD-oireita, ota heti yhteyttä lääkäriisi diagnoosin ja hoidon saamiseksi. Saatat myös haluta nähdä lääkärisi, jos epäilet, että angiokeratomaksi näyttävä paikka voi olla syöpä.

Lääkäri ottaa kudosnäytteen angiokeratoomasta sen diagnosoimiseksi. Tätä kutsutaan biopsiaksi. Tämän prosessin aikana lääkäri voi valmistaa tai leikata angiokeratooman ihostasi sen poistamiseksi analysoitavaksi. Tähän voi kuulua lääkärisi käyttäminen skalpellilla angiokeratooman poistamiseksi ihon alapuolelta.

Lääkäri voi myös suositella GLA-geenitestiä onko sinulla FD. FD johtuu tämän geenin mutaatioista.

Kuinka sitä hoidetaan?

Angiokeratomia ei yleensä tarvitse hoitaa, jos sinulla ei ole epämukavuutta tai kipua. Voit halutessasi poistaa ne, jos ne vuotavat usein tai kosmeettisista syistä. Tässä tapauksessa on käytettävissä useita hoitovaihtoehtoja:

• Elektrodeksaatio ja curettage (ED&C). Lääkäri piristää angiokeratomien ympärillä olevan alueen paikallispuudutuksella, käyttää sitten sähköistä ruokavaliota ja työkaluja pyyhkimään täplät pois ja poistamaan kudosta.
• Laser poisto. Lääkäri käyttää lasereita, kuten pulssi-värilaseria, tuhoamaan laajentuneet verisuonet, jotka aiheuttavat angiokeratomia.
• Kylmähoito. Lääkäri jäätyy angiokeratomat ja ympäröivät kudokset ja poistaa ne.

FD: n hoito voi sisältää lääkkeitä, kuten:

• Agalsidaasi beeta (Fabrazyme). Saat säännöllisiä Fabrazyme-injektioita auttamaan kehoasi hajottamaan ylimääräistä solurasvaa, joka on muodostunut GLA-geenimutaatioiden aiheuttaman entsyymin puuttumisen vuoksi.
• Neurontiini (Gabapentiini) tai karbamatsepiini (Tegretol). Nämä lääkkeet voivat hoitaa käsien ja jalkojen kipua.

Lääkäri voi myös suositella, että otat myös FD: n sydän-, munuais- tai hermosto-oireiden asiantuntijoita.

Mikä on angiokeratoomaa sairastavien ihmisten näkymät?

Angiokeratomat eivät yleensä aiheuta huolta. Ota yhteys lääkäriisi, jos huomaat verenvuotoa tai vammoja angiokeratomoissa tai jos epäilet, että jokin taustalla oleva tila aiheuttaa sinulle epämukavuutta tai kipua.