Craniopharyngioma: mikä se on, tärkeimmät oireet, diagnoosi ja hoito

Sisältö

• Tärkeimmät oireet
• Kuinka vahvistaa diagnoosi
• Kuinka hoito tehdään
• Mahdolliset komplikaatiot
• Onko kraniofaryngioma parannettavissa?

Craniopharyngioma on harvinainen kasvain, mutta se on hyvänlaatuinen. Tämä kasvain saavuttaa turkkilaisen satulan alueen keskushermostossa (CNS), joka vaikuttaa aivolisäkkeeseen, jota kutsutaan aivolisäkkeeksi, joka vapauttaa hormoneja kehon eri toimintojen suorittamiseksi, ja kasvaimen kasvaessa se voi tavoittaa muita aivot ja heikentävät kehon toimintaa.

Kraniofaryngiomaa on kahta tyyppiä, adamantinomatoosi, joka on yleisin ja vaikuttaa enemmän lapsia kuin aikuisia, ja papillaarityyppi, joka on harvinaisempaa ja yleisempää aikuisilla. Molemmat johtuvat aivosolujen muodostumisvirheestä, ja oireet ovat samanlaisia, kuten päänsärky, näön täydellinen tai osittainen menetys, lasten kasvuhäiriöt ja aikuisten hormonihäiriöt.

Tämän tyyppisen kasvaimen hoito voidaan suorittaa leikkauksen, sädehoidon, brachyterapian ja lääkkeiden avulla. Kraniofaryngiomalla on vaikea resektio, mutta asianmukaisella hoidolla on mahdollista elää paremmalla elämänlaadulla ja harvoilla neurologisilla, visuaalisilla ja hormonaalisilla seurauksilla.

Tärkeimmät oireet

Vaikka joissakin tapauksissa oireet voivat ilmetä yhtäkkiä, oireet ilmenevät vähitellen. Jotkut niistä ovat:

• Vaikeus nähdä;
• Vaikeat päänsäryt;
• Paineen tunne päähän;
• Muistin menetys ja oppimisvaikeudet;
• Nukkumisvaikeudet;
• Erittäin nopea painonnousu;
• Diabetes.

Lisäksi kraniofaryngioma muuttaa hormonitasoja ja voi aiheuttaa epäsäännöllisiä kuukautisia ja vaikeuksia ylläpitää tai saavuttaa erektiota ja lapsilla voi hidastaa kasvua.

Koska kraniofaryngioma on harvinainen kasvain ja aiheuttaa muita sairauksia muistuttavia oireita, sitä on usein vaikea diagnosoida, ja se havaitaan ajan kuluttua oireiden alkamisesta. Siksi heti, kun oireet ilmaantuvat, on tärkeää nähdä neurologi, koska varhainen diagnoosi auttaa suorittamaan vähemmän aggressiivisen hoidon ja vähentämään komplikaatioita.

Kuinka vahvistaa diagnoosi

Craniopharyngioman diagnoosi koostuu aluksi oireiden arvioinnista ja testien suorittamisesta näön, kuulon, tasapainon, kehon liikkeiden, refleksien, kasvun ja kehityksen testaamiseksi.

Lisäksi lääkäri voi suositella verikokeita hormonitasojen, kuten kasvuhormonin (GH) ja luteinisoivan hormonin (LH), analysoimiseksi, koska näiden hormonien muutokset voivat liittyä kraniofaryngiomaan. Lisätietoja luteinisoivan hormonin ja viitearvojen roolista tentissä.

Kasvaimen tarkan sijainnin ja koon arvioimiseksi ilmoitetaan myös kuvantamistestit, kuten magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia. Vaikka se on harvinaista, lääkäri voi joissakin tapauksissa suositella biopsian suorittamista syövän mahdollisuuden sulkemiseksi pois.

Kuinka hoito tehdään

Neurologi ja neurokirurgi ilmoittavat kraniofaryngiooman koosta ja sijainnista riippuen hoidon tyypin, joka voi koostua:

• Leikkaus: se suoritetaan kasvaimen poistamiseksi, mikä voidaan tehdä kallon leikkauksen tai nenään työnnetyn videokatetrin kautta. Joissakin tapauksissa kasvain poistetaan osittain, koska se on lähellä tiettyjä aivojen alueita;

• Sädehoito: kun kasvainta ei ole poistettu kokonaan, on osoitettu sädehoito, joka suoritetaan koneessa, joka vapauttaa tietyn tyyppisen energian suoraan kasvaimeen ja auttaa siten tappamaan sairaat solut;
• Brachyterapia: se on samanlainen kuin sädehoito, mutta tässä tapauksessa lääkäri sijoittaa kasvaimen sisään radioaktiivisen aineen tappamaan sairaat solut;
• Kemoterapia: se koostuu lääkkeiden antamisesta, jotka tuhoavat kraniofaryngioomasolut;
• Hormonikorvaushoidot: se on hoito, joka auttaa säätelemään hormonitasoja kehossa;
• Kohdehoito: se koostuu lääkkeiden antamisesta, jotka saavuttavat solut geneettisillä muutoksilla, jotka ovat tyypillisiä joillekin kraniofaryngioomatyypeille.

Lisäksi on meneillään tutkimus, jossa tutkitaan uusia kraniofaryngiooman hoitoja ja lääkkeitä, ja jotkut sairaalat ja klinikat sallivat ihmisten kokeilla näitä hoitoja.

Hormonikorvaushoito tulee suorittaa koko elämän ajan, ja lisäksi endokrinologin säännöllinen seuranta on myös erittäin tärkeää. Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen tehdä toinen leikkaus, koska kasvain voi kasvaa uudelleen.

Mahdolliset komplikaatiot

Craniopharyngioma voi myös hoidon jälkeen aiheuttaa muutoksia kehossa, koska useimmissa tapauksissa hormonitasot pysyvät muuttumattomina, joten on erittäin tärkeää ylläpitää lääkärin suosittelemaa hoitoa. Lisäksi kun se saavuttaa osan aivoista, jota kutsutaan hypotalamukseksi, se voi aiheuttaa vakavan liikalihavuuden, kehityksen viivästymisen, käyttäytymismuutokset, kehon lämpötilan epätasapainon, liiallisen jano, unettomuuden ja kohonneen verenpaineen.

Lisäksi vakavammissa tapauksissa, kun kraniofaryngiooman koko kasvaa, se voi aiheuttaa sokeutta tai tukkia kallon osia, mikä johtaa nesteen kertymiseen ja aiheuttaa vesipää. Katso lisätietoja vesipäästä.

Onko kraniofaryngioma parannettavissa?

Kraniofaryngiomalla ei ole parannuskeinoa, ja siksi on välttämätöntä jatkaa lääkkeiden käyttöä koko elämän ajan hormonaalisten komplikaatioiden takia ja käydä säännöllisin väliajoin kuvantamis- ja verikokeissa lääkärin suosittelemalla, koska kasvain voi uusiutua. Tästä huolimatta hoidot ovat yhä kehittyneempiä, mikä antaa mahdollisuuden elää pidempään ja paremman elämänlaadun.