Histiosytoosi: mikä se on, oireet ja hoito

Sisältö

• Tärkeimmät oireet
• Kuinka diagnoosi tehdään
• Kuinka hoitaa

Histiosytoosi vastaa ryhmää sairauksia, joille voi olla tunnusomaista veressä kiertävien histiosyyttien suuri tuotanto ja läsnäolo, mikä on harvinaista, mutta miehillä yleisempää ja sen diagnoosi tehdään ensimmäisinä elinvuosina ohjeellisista oireista huolimatta. tauti voi esiintyä myös missä tahansa iässä.

Histiosyytit ovat soluja, jotka ovat peräisin monosyyteistä, jotka ovat immuunijärjestelmään kuuluvia soluja ja ovat siten vastuussa organismin puolustuksesta. Erilaistumis- ja kypsymisprosessin jälkeen monosyyttejä kutsutaan makrofageiksi, joille annetaan erityisnimet sen mukaan, missä ne esiintyvät kehossa, ja niitä kutsutaan Langerhans-soluiksi, kun niitä löytyy orvaskedestä.

Vaikka histiosytoosi liittyy enemmän hengityselinten muutoksiin, histiosyyttejä voi kertyä muihin elimiin, kuten ihoon, luihin, maksaan ja hermostoon, mikä johtaa erilaisiin oireisiin histiosyyttien suurimman lisääntymisen sijainnin mukaan.

Tärkeimmät oireet

Histiosytoosi voi olla oireeton tai edetä nopeasti oireiden ilmaantumiseen. Histiosytoosiin viittaavat merkit ja oireet voivat vaihdella sijainnin mukaan, jossa histiosyyttejä on enemmän. Tärkeimmät oireet ovat siis:

• Yskä;
• Kuume;
• Laihtuminen ilman näkyvää syytä;
• Vaikeuksia hengittää;
• Liiallinen väsymys;
• Anemia;
• Suurempi infektioriski;
• Hyytymisongelmat;
• Ihottumia;
• Vatsakipu;
• Kouristukset;
• Viivästynyt murrosikä;
• Huimaus.

Suuri määrä histiosyyttejä voi johtaa sytokiinien liialliseen tuotantoon, laukaista tulehdusprosessin ja stimuloida kasvainten muodostumista, lisäksi vahingoittaa elimiä, joissa näiden solujen kertyminen on varmistettu. Histiosytoosi vaikuttaa tavallisemmin luuhun, ihoon, maksaan ja keuhkoihin, varsinkin jos tupakointi on ollut aiemmin. Harvemmin histiosytoosi voi liittyä keskushermostoon, imusolmukkeisiin, maha-suolikanavaan ja kilpirauhaseen.

Koska lasten immuunijärjestelmä on heikosti kehittynyt, on mahdollista, että useat elimet voivat vaikuttaa helpommin, mikä tekee varhaisesta diagnoosista ja hoidosta välittömästi tärkeän.

Kuinka diagnoosi tehdään

Histiosytoosin diagnoosi tehdään pääasiassa kärsivän alueen biopsialla, jossa se voidaan havaita laboratorioanalyysin avulla mikroskoopilla, infiltraatin läsnäololla ja histiosyyttien lisääntymisellä aiemmin terveessä kudoksessa.

Lisäksi muut diagnoosin vahvistavat testit, kuten tietokonetomografia, tähän tautiin liittyvien mutaatioiden tutkimus, kuten BRAF, esimerkiksi immunohistokemiallisten testien ja verenkuvan lisäksi, joissa neutrofiilien määrässä voi olla muutoksia , lymfosyytit ja eosinofiilit.

Kuinka hoitaa

Histiosytoosin hoito riippuu taudin laajuudesta ja sairastuneesta kohdasta, ja kemoterapiaa, sädehoitoa, immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä tai leikkausta suositellaan, etenkin luustoon liittyvissä tapauksissa. Kun histiosytoosi johtuu esimerkiksi tupakoinnista, tupakoinnin lopettamista suositellaan, mikä parantaa merkittävästi potilaan tilaa.

Suurimman osan ajasta tauti voi parantua itsestään tai hävitä hoidon takia, mutta se voi myös ilmestyä uudelleen. Tästä syystä on tärkeää, että henkilöä seurataan säännöllisesti, jotta lääkäri voi tarkkailla, onko taudin kehittymisriski olemassa, ja siten perustaa hoidon alkuvaiheessa.