Hyperviskosiittioireyhtymä

Sisältö

• Mitkä ovat hyperviskositeetti-oireyhtymän oireet?
• Mikä aiheuttaa hyperviskosiitti-oireyhtymän?
• Kuka on vaarassa hyperviskosiitti-oireyhtymästä?
• Kuinka hyperviskositeetti-oireyhtymä diagnosoidaan?
• Kuinka hyperviskosiittioireyhtymää hoidetaan?
• Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Mikä on hyperviskositeetti-oireyhtymä?

Hyperviskosiittioireyhtymä on tila, jossa veri ei pysty virtaamaan vapaasti valtimoidesi läpi.

Tässä oireyhtymässä valtimotukoksia voi tapahtua liian monien punasolujen, valkosolujen tai verenkierrossa olevien proteiinien vuoksi. Sitä voi esiintyä myös epänormaalin muotoisilla punasoluilla, kuten sirppisoluanemia.

Hyperviskositeettia esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla. Lapsilla se voi vaikuttaa heidän kasvuunsa vähentämällä verenkiertoa elintärkeisiin elimiin, kuten sydämeen, suolistoon, munuaisiin ja aivoihin.

Aikuisilla se voi esiintyä autoimmuunisairauksien, kuten nivelreuman tai systeemisen lupuksen, kanssa. Se voi myös kehittyä verisyöpien, kuten lymfooman ja leukemian, kanssa.

Mitkä ovat hyperviskositeetti-oireyhtymän oireet?

Tähän tilaan liittyviä oireita ovat päänsäryt, kouristuskohtaukset ja punertava sävy iholle.

Jos lapsesi on epätavallisen uninen tai ei halua ruokkia normaalisti, tämä on osoitus siitä, että jokin on vialla.

Yleensä tähän tilaan liittyvät oireet ovat seurausta komplikaatioista, joita esiintyy, kun elintärkeät elimet eivät saa riittävästi happea veren kautta.

Muita hyperviskositeetti-oireyhtymän oireita ovat:

• epänormaali verenvuoto
• näköhäiriöt
• huimaus
• rintakipu
• hengenahdistus
• kohtaus
• kooma
• vaikeuksia kävellä

Mikä aiheuttaa hyperviskosiitti-oireyhtymän?

Tämä oireyhtymä diagnosoidaan imeväisillä, kun punasolujen kokonaismäärä on yli 65 prosenttia. Tämä voi johtua lukuisista olosuhteista, jotka kehittyvät tiineyden aikana tai syntymähetkellä. Näitä voivat olla:

• napanuoran myöhäinen kiinnitys
• vanhemmilta perittyjä sairauksia
• geneettiset olosuhteet, kuten Downin oireyhtymä
• raskausdiabetes

Se voi johtua myös tilanteista, joissa lapsen kehon kudoksiin ei ole syötetty riittävästi happea. Twin-to-twin -siirto-oireyhtymä, tila, jossa kaksoset jakavat verta eriarvoisesti kohdussa, voi olla toinen syy.

Hyperviskosiitti-oireyhtymä voi johtua myös verisolujen tuotantoon vaikuttavista olosuhteista, mukaan lukien:

• leukemia, verisyöpä, joka johtaa liian moniin valkosoluihin
• polysytemia vera, verisyöpä, joka johtaa liian moniin punasoluihin
• välttämätön trombosytoosi, veritila, joka esiintyy, kun luuydin tuottaa liikaa verihiutaleita
• myelodysplastiset häiriöt, ryhmä verisairauksia, jotka aiheuttavat epänormaalia määrää verisoluja, syrjäyttävät terveet solut luuytimessä ja johtavat usein vakavaan anemiaan

Aikuisilla hyperviskositeetti-oireyhtymä aiheuttaa tyypillisesti oireita, kun veren viskositeetti on 6 ja 7 välillä suolaliuokseen mitattuna, mutta se voi olla pienempi. Normaaliarvot ovat yleensä välillä 1,6 ja 1,9.

Hoidon aikana tavoitteena on alentaa viskositeettia tasolle, joka tarvitaan yksilön oireiden ratkaisemiseen.

Kuka on vaarassa hyperviskosiitti-oireyhtymästä?

Tämä tila vaikuttaa usein imeväisiin, mutta se voi kehittyä myös aikuisiässä. Tämän tilan kulku riippuu sen syystä:

• Vauvallasi on suurempi riski sairastua tähän oireyhtymään, jos sinulla on suvussa sitä.
• Myös niillä, joilla on ollut vakavia luuytimen sairauksia, on suurempi riski kehittää hyperviskosiittioireyhtymä.

Kuinka hyperviskositeetti-oireyhtymä diagnosoidaan?

Jos lääkäri epäilee, että lapsellasi on tämä oireyhtymä, hän määrää verikokeen punasolujen määrän määrittämiseksi lapsesi verenkierrossa.

Muut testit voivat olla tarpeen diagnoosin saavuttamiseksi. Näitä voivat olla:

• täydellinen verenkuva (CBC) kaikkien veren komponenttien tarkastelemiseksi
• bilirubiinitesti bilirubiinitason tarkistamiseksi kehossa
• virtsa-analyysi verensokerin, veren ja proteiinin mittaamiseksi
• verensokeritesti verensokeritason tarkistamiseksi
• kreatiniinitesti munuaisten toiminnan mittaamiseksi
• verikaasutesti veren happitasojen tarkistamiseksi
• maksan toimintatesti maksaproteiinien tason tarkistamiseksi
• verikemiatesti veren kemiallisen tasapainon tarkistamiseksi

Lääkäri saattaa myös huomata, että lapsellasi on oireita, kuten keltaisuutta, munuaisten vajaatoimintaa tai hengitysvaikeuksia.

Kuinka hyperviskosiittioireyhtymää hoidetaan?

Jos lapsesi lääkäri toteaa, että vauvallasi on hyperviskosiittioireyhtymä, vauvaa tarkkaillaan mahdollisten komplikaatioiden varalta.

Jos tila on vaikea, lääkäri voi suositella osittaista verensiirtoa. Tämän toimenpiteen aikana pieni määrä verta poistetaan hitaasti. Samanaikaisesti poistettu määrä korvataan suolaliuoksella. Tämä vähentää punasolujen kokonaismäärää, mikä tekee verestä vähemmän paksun menettämättä veritilavuutta.

Lääkäri voi myös suositella tiheämpää ruokintaa vauvallesi parantamaan nesteytystä ja vähentämään veren paksuutta. Jos vauva ei reagoi ruokintaan, heidän on ehkä saatava nesteitä suonensisäisesti.

Aikuisilla hyperviskositeetti-oireyhtymä johtuu usein taustalla olevasta tilasta, kuten leukemia. Tila on ensin hoidettava asianmukaisesti, jotta voidaan nähdä, parantaako tämä hyperviskosiikkaa. Vaikeissa tilanteissa voidaan käyttää plasmapereesiä.

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Jos vauvallasi on lievä hyperviskosiittioireyhtymä eikä oireita, he eivät ehkä tarvitse välitöntä hoitoa. On hyvät mahdollisuudet täydelliseen toipumiseen, varsinkin jos syy näyttää väliaikaiselta.

Jos syy liittyy geneettiseen tai perittävään tilaan, se voi vaatia pitkäaikaista hoitoa.

Joillakin lapsilla, joille on diagnosoitu tämä oireyhtymä, on myöhemmin kehitys- tai neurologisia ongelmia. Tämä johtuu yleensä verenkierron ja hapen puutteesta aivoihin ja muihin elintärkeisiin elimiin.

Ota yhteyttä vauvan lääkäriin, jos huomaat muutoksia lapsesi käyttäytymisessä, ruokintatavoissa tai nukkumistavoissa.

Komplikaatioita voi esiintyä, jos tila on vakavampi tai jos vauva ei reagoi hoitoon. Näitä komplikaatioita voivat olla:

• aivohalvaus
• munuaisten vajaatoiminta
• heikentynyt moottorin hallinta
• liikkeen menetys
• suoliston kudoksen kuolema
• toistuvat kohtaukset

Muista ilmoittaa heti vauvasi oireista heti lääkärillesi.

Aikuisilla hyperviskositeetti-oireyhtymä liittyy usein taustalla olevaan lääketieteelliseen ongelmaan.

Meneillään olevien sairauksien asianmukainen hallinta yhdessä veriasiantuntijan panoksen kanssa ovat parhaita tapoja rajoittaa tämän tilan komplikaatioita.