Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä

Sisältö

• Mitkä ovat Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän oireet?
• Mikä aiheuttaa Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän?
• Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän diagnosointi
• Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän hoito
• Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Mikä on Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä?

Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä (LEMS) on harvinainen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa kykyynsi liikkua. Immuunijärjestelmäsi hyökkää lihaskudokseen, mikä johtaa kävelyvaikeuksiin ja muihin lihasongelmiin.

Sairautta ei voida parantaa, mutta oireet voivat väliaikaisesti heikentyä, jos käytät itseäsi. Voit hallita tilaa lääkityksellä.

Mitkä ovat Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän oireet?

LEMS: n ensisijaiset oireet ovat jalkojen heikkous ja kävelyvaikeudet. Taudin edetessä koet myös:

• heikkous kasvojen lihaksissa
• tahattomat lihasoireet
• ummetus
• kuiva suu
• impotenssi
• virtsarakon ongelmat

Jalkojen heikkous paranee usein väliaikaisesti rasituksen aikana. Kun harjoittelet, asetyylikoliinia kertyy riittävän suuria määriä, jotta voimaa voidaan parantaa lyhyeksi ajaksi.

LEMS: ään liittyy useita komplikaatioita. Nämä sisältävät:

• hengitysvaikeudet ja nielemisvaikeudet
• infektiot
• putoamisesta johtuvat vammat tai koordinaatio-ongelmat

Mikä aiheuttaa Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän?

Autoimmuunisairaudessa kehosi immuunijärjestelmä erehdyttää oman kehosi vieraaksi esineeksi. Immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät kehoosi.

LEMS: ssä kehosi hyökkää hermopäätteisiin, jotka säätelevät kehosi vapauttamien asetyylikoliinin määrää. Asetyylikoliini on välittäjäaine, joka laukaisee lihasten supistukset. Lihasten supistusten avulla voit tehdä vapaaehtoisia liikkeitä, kuten kävelyä, heiluttaa sormiasi ja kohauttaa olkapäitäsi.

Erityisesti kehosi hyökkää proteiinia, jota kutsutaan jännitteelliseksi kalsiumkanavaksi (VGCC). VGCC: tä tarvitaan asetyylikoliinin vapautumiseen. Et tuota tarpeeksi asetyylikoliinia, kun VGCC: tä hyökätään, joten lihakset eivät pysty toimimaan kunnolla.

Monet LEMS-tapaukset liittyvät keuhkosyöpään. Tutkijat uskovat, että syöpäsolut tuottavat VGCC-proteiinia. Tämä saa immuunijärjestelmän tuottamaan vasta-aineita VGCC: tä vastaan. Nämä vasta-aineet hyökkäävät sitten sekä syöpäsoluihin että lihassoluihin. Kuka tahansa voi kehittää LEMS: n elinaikanaan, mutta keuhkosyöpä voi lisätä riskiä sairauden kehittymisestä. Jos perheessäsi on ollut autoimmuunisairauksia, sinulla voi olla suurempi riski kehittää LEMS.

Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän diagnosointi

LEMS: n diagnosoimiseksi lääkäri ottaa yksityiskohtaisen historian ja suorittaa fyysisen tutkimuksen. Lääkäri etsii:

• vähentyneet refleksit
• lihaskudoksen menetys
• heikkous tai liikkumisvaikeus, joka paranee toiminnan myötä

Lääkäri voi tilata useita testejä kunnon vahvistamiseksi. Verikoe etsii vasta-aineita VGCC: tä (anti-VGCC-vasta-aineita) vastaan. Elektromyografia (EMG) testaa lihaskuituja näkemällä, miten ne reagoivat stimuloituna. Pieni neula työnnetään lihakseen ja liitetään mittariin. Sinua pyydetään supistamaan kyseinen lihas, ja mittari näyttää kuinka hyvin lihaksesi reagoivat.

Toinen mahdollinen testi on hermon johtumisnopeustesti (NCV). Tätä testiä varten lääkäri sijoittaa elektrodit ihon pinnalle, joka peittää suuren lihaksen. Laastarit lähettävät sähköistä signaalia, joka stimuloi hermoja ja lihaksia. Muut hermot tallentavat hermoista johtuvan toiminnan ja sitä käytetään selvittämään, kuinka nopeasti hermot reagoivat stimulaatioon.

Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän hoito

Tätä tilaa ei voida parantaa. Työskentelet lääkärisi kanssa muiden sairauksien, kuten keuhkosyövän, hallitsemiseksi.

Lääkäri voi suositella laskimonsisäistä immunoglobuliinihoitoa (IVIG). Tätä hoitoa varten lääkäri pistää epäspesifistä vasta-ainetta, joka rauhoittaa immuunijärjestelmää. Toinen mahdollinen hoito on plasmapereesi. Veri poistetaan kehosta ja plasma erotetaan. Vasta-aineet poistetaan ja plasma palautetaan elimistöön.

Lihaksesi kanssa toimivat lääkkeet voivat joskus lievittää oireita. Näitä ovat mestinoni (pyridostigmiini) ja 3, 4 diaminopyridiini (3, 4-DAP).

Näitä lääkkeitä on vaikea saada, ja sinun tulee keskustella lääkärisi kanssa saadaksesi lisätietoja.

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Oireet voivat parantua hoitamalla muita taustalla olevia tiloja, tukahduttamalla immuunijärjestelmää tai poistamalla vasta-aineet verestä. Kaikki eivät reagoi hyvin hoitoon. Yhdistä lääkärisi kanssa sopivan hoitosuunnitelman laatimiseksi.