Mikä on methemoglobinemia?

Sisältö

• Yleiskatsaus
• Mitkä ovat methemoglobinemian oireet?
• Synnynnäinen methemoglobinemia
• Tyyppi 1
• Hemoglobiini M -tauti
• Tyyppi 2
• Hankittu methemoglobinemia
• Vauvoilla
• Methemoglobinemian diagnosointi
• Methemoglobinemia-hoito
• Methemoglobinemian komplikaatiot
• Methemoglobinemia-näkymät
• Methemoglobinemian estäminen
• bentsokaiini
• Nitraatit pohjavedessä

Yleiskatsaus

Methemoglobinemia on verihäiriö, jossa liian vähän happea kuljetetaan soluihisi. Happea kuljettaa verenkierron kautta hemoglobiini, proteiini, joka on kiinnittynyt punasoluihin. Normaalisti hemoglobiini vapauttaa sitten happea soluihin koko kehossa. On kuitenkin erityinen hemoglobiinityyppi, joka tunnetaan nimellä methemoglobiini ja joka kuljettaa happea veren läpi, mutta ei vapauta sitä soluihin. Jos kehosi tuottaa liian paljon methemoglobiinia, se voi alkaa korvata normaalin hemoglobiinin. Tämä voi johtaa siihen, että happea ei pääse riittävästi soluihin.

Methemoglobinemiaa on kahta tyyppiä: hankittu ja synnynnäinen. Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja siitä, mikä aiheuttaa kutakin tyyppistä methemoglobinemiaa, sekä sen oireista ja hoidosta.

Mitkä ovat methemoglobinemian oireet?

Methemoglobinemian oireet voivat vaihdella riippuen tyypistäsi. Tärkeimmät oireet ovat:

• syanoosi, joka kuvaa ihon sinertävää väriä, erityisesti huulet ja sormet
• suklaanruskean verinen

Jotkut ihmiset kutsuvat methemoglobinemiaa syanoosista johtuen ”vauvan sininen oireyhtymä”.

Kun methemoglobiinitasot nousevat, oireet muuttuvat vakavammiksi. Näitä voivat olla:

• päänsärky
• hengenahdistus
• pahoinvointi
• nopea syke
• väsymys ja uneliaisuus
• sekavuus tai stupor
• tajunnan menetys

Synnynnäinen methemoglobinemia

Methemoglobinemia voi olla synnynnäinen, mikä tarkoittaa, että olet syntynyt sairauden kanssa. Synnynnäinen methemoglobinemia johtuu geneettisestä vikasta, jonka perit vanhemmiltasi. Tämä geneettinen vika johtaa tietyn entsyymin tai proteiinin puutteeseen. Tämä proteiini on vastuussa methemoglobiinin muuttamisesta hemoglobiiniksi. Synnynnäinen methemoglobinemia on paljon vähemmän yleinen kuin sairauden muoto.

On olemassa kolmen tyyppisiä synnynnäisiä methemoglobinemiaa.

Tyyppi 1

Tyyppi 1 on yleisin synnynnäinen methemoglobinemia. Se tapahtuu, kun molemmat vanhemmat ovat välittäneet sen, mutta heillä ei ole itse sairautta. Se vaikuttaa vain punasoluihin. Yleensä sen ainoa oire on syanoosi. Tyypin 1 ihmisillä voi olla sinertävä iho koko elämänsä ajan ilman muita oireita. Heitä voidaan hoitaa kosmeettisista syistä. Tämän tyyppisillä ihmisillä on suurempi todennäköisyys kehittää hankittuja muotoja.

Hemoglobiini M -tauti

Tämä tyyppi johtuu geneettisestä mutaatiosta, jota ei välttämättä peritä vanhemmiltasi. Tämän tyyppisillä ihmisillä ei ole oireita eikä he tarvitse hoitoa.

Tyyppi 2

Tyyppi 2 tunnetaan myös sytokromi b5-reduktaasin puutoksena. Se on methemoglobinemian harvinaisin muoto. Tyyppi 2 vaikuttaa kaikkiin soluihin. Vain yhden vanhemmistasi täytyy siirtää epänormaali geeni. Se voi aiheuttaa vakavia kehitysongelmia ja epäonnistumista. Tyypin 2 kanssa syntyneet vauvat kuolevat yleensä ensimmäisen vuoden aikana.

Hankittu methemoglobinemia

Tätä kutsutaan myös akuutiksi methemoglobinemiaksi. Hankittu methemoglobinemia on yleisin sairaustyyppi. Se johtuu altistumisesta tietyille lääkkeille, kemikaaleille tai elintarvikkeille. Ihmisillä, joilla on sairauden geneettinen muoto, on suuremmat mahdollisuudet kehittää hankittu tyyppi. Mutta useimmilla ihmisillä, jotka hankkivat tämän tilan, ei ole synnynnäisiä ongelmia. Jos hankittua methemoglobinemiaa ei hoideta heti, se voi johtaa kuolemaan.

Vauvoilla

Vauvat ovat alttiimpia tälle tilalle. Vauvoilla voi kehittyä hankittu methemoglobinemia seuraavista:

bentsokaiini: Bentsokaiinia löytyy käsikauppatuotteista (OTC), joita voidaan käyttää lievittämään vauvojen kipuhartsia (Anbesol, Baby Orajel ja Orajel, Hurricaine ja Orabase). Yhdysvaltain ruoka- ja lääkevirasto suosittaa, että vanhemmat ja omaishoitajat eivät käytä näitä lääkkeitä alle 2-vuotiaille lapsille.

Saastunut kaivovesi: Alle 6 kuukauden ikäisillä vauvoilla voi kehittyä hankittu methemoglobinemia saastuneesta kaivovesistä, jossa on ylimääräisiä nitraatteja. Vauvan ruoansulatuskanavan bakteerit sekoittuvat nitraattien kanssa ja johtavat methemoglobinemiaan. Täysin kehitetty ruuansulatuksellinen järjestelmä estää yli 6 kuukauden ikäisiä lapsia ja aikuisia kehittämästä tätä nitraattimyrkytystä.

Methemoglobinemian diagnosointi

Methemoglobinemian diagnosoimiseksi lääkäri voi määrätä testit kuten:

• täydellinen verenkuva (CBC)
• testit entsyymien tarkistamiseksi
• verivärin tutkiminen
• veren nitriitti- tai muiden lääkkeiden pitoisuudet
• pulssioksimetria veren hapen kylläisyyden tarkistamiseksi
• DNA-sekvensointi

Methemoglobinemia-hoito

Methemoglobinemia voi olla lääketieteellinen hätätapaus.

Ensimmäinen hoito on infuusio metyleenisinisellä lääkkeellä. Tämä lääkitys auttaa yleensä ihmisiä nopeasti. Mutta metyleenisinistä ei voida käyttää ihmisille, joilla on synnynnäinen tyypin methemoglobinemia.

Ihmiset, jotka eivät vastaa metyleenisiniseen, saattavat tarvita verensiirtoa.

Ihmiset, joilla on tyypin 1 perinnöllinen methemoglobinemia, voivat saada aspiriinihoitoa.

Methemoglobinemian komplikaatiot

Bentsokaiinia sisältävien lääkkeiden käyttö, kun sinulla on jokin seuraavista tiloista, lisää methemoglobinemia-komplikaatioiden todennäköisyyttä:

• astma
• keuhkoputkentulehdus
• keuhkolaajentuma
• sydänsairaus

Jotkut huumeet, mukaan lukien dapsoni ja bentsokaiini, aiheuttavat rebound-vaikutusta. Tämä tarkoittaa, että jos olet saanut methemoglobinemiaa näiltä lääkkeiltä, ​​se on mahdollista hoitaa onnistuneesti metyleenisinisellä ja methemoglobiinipitoisuutesi nousta uudelleen 4–12 tuntia myöhemmin.

Methemoglobinemia-näkymät

Monilla tyypin 1 synnynnäisessä methemoglobinemiassa elävillä ihmisillä ei ole oireita. Tila on hyvänlaatuinen.

Ei ole tehokasta hoitoa synnynnäisessä muodossa oleville ihmisille, jotka kehittävät hankitun muodon. Tämä tarkoittaa, että heidän ei tule käyttää sellaisia ​​huumeita kuin bentsokaiini ja lidokaiini.

Ihmiset, jotka saavat methemoglobinemiaa lääkkeistä, voivat toipua täysin asianmukaisella hoidolla.

Methemoglobinemian estäminen

Methemoglobinemian geneettisiä tyyppejä ei voida estää. Kokeile näitä strategioita estääksesi hankkiman methemoglobinemia: n aiheuttamat asiat:

bentsokaiini

Lue etiketistä, onko bentsokaiini vaikuttava aine, ennen kuin ostat OTC-tuotteita. Älä käytä bentsokaiinin kanssa tuotteita alle 2-vuotiaille lapsille.

Seuraa sen sijaan, että käytät OTC-tuotetta bentsokaiinin kanssa tarttuvan lapsen rauhoittamiseksi, noudata tätä American Academy of Pediatrics:

• Anna lapsesi käyttää jäähdytettynä jäähdytettyä hammasrengasta.
• Hiero vauvan ikenet sormella.

Aikuisten ei tule käyttää bentsokaiinin kanssa tuotteita enemmän kuin neljä kertaa päivässä. Aikuisten ei tulisi myöskään käyttää tuotteita bentsokaiinin kanssa, jos he:

• sinulla on sydänsairaus
• savu
• sinulla on astma, keuhkoputkentulehdus tai emfyseema

Nitraatit pohjavedessä

Suojaa kaivot saastumiselta sulkemalla ne kunnolla. Pidä kaivot myös poissa:

• barnyardvuoto, joka voi sisältää eläinjätteitä ja lannoitteita
• septiset säiliöt ja viemärijärjestelmät

Kaivoveden kiehuminen on pahin asia, koska se keskittää nitraatit. Pehmennys, suodatus tai muut veden puhdistamistavat eivät myöskään vähennä nitraatteja.