Primaari sappirirroosi

Sisältö

• Yleiskatsaus
• Mitkä ovat vaiheet?
• Mitkä ovat oireet ja komplikaatiot?
• Mikä aiheuttaa PBC: n?
• Mitkä ovat hoitovaihtoehdot?
• Kuinka se diagnosoidaan?
• Mikä on näkymät?

Yleiskatsaus

Primaarinen sappikolegiitti (PBC), aiemmin tunnettu primaarisena sappirirroosina, on sairaus, jonka aiheuttamat maksan sappitiet ovat vaurioituneet. Nämä pienet kanavat kuljettavat ruuansulatusnesteen tai sapen maksasta ohutsuoleen.

Suolistossa sappi auttaa hajottamaan rasvaa ja auttaa rasvaliukoisten vitamiinien, kuten A, D, E ja K, imeytymisessä.

Sappikanavien vaurioituminen antaa sapen kerääntyä maksaan. Ajan myötä kertynyt sappi vahingoittaa maksaa. Se voi johtaa pysyvään arpia ja maksakirroosiin.

PBC-potilailla ei ehkä ilmene mitään oireita jopa 10 vuoden ajan. Ja jos henkilöllä on aikaisempi vaiheen PBC (vaihe 1 tai 2), hänen elinajanodotteensa on normaali.

Jos PBC-potilaalla on edenneet oireet pitkälle edenneessä vaiheessa, keskimääräinen elinajanodote on noin 10–15 vuotta.

Jokainen on kuitenkin erilainen. Jotkut ihmiset elävät pidempään kuin toiset sairauden kanssa. Uudet hoidot parantavat PBC-potilaiden näkymiä.

Mitkä ovat vaiheet?

PBC: llä on neljä vaihetta. Ne perustuvat siihen, kuinka paljon maksalle on vaurioita tehty.

• Vaihe 1. Keskikokoisten sappitiehyiden seinämissä on tulehduksia ja vaurioita.
• Vaihe 2. Pienet sappitiet ovat tukossa.
• Vaihe 3. Tämä vaihe merkitsee arpia.
• Vaihe 4. Kirroosi on kehittynyt. Tämä on pysyvää, vaikeaa arpia ja maksavaurioita.

Mitkä ovat oireet ja komplikaatiot?

PBC kehittyy hitaasti. Sinulla ei ehkä ole oireita vuosia, vaikka olet saanut diagnoosin.

Ensimmäisiä oireita ovat usein väsymys, suun kuivuminen ja silmien kuivuminen sekä kutiava iho.

Myöhemmin oireita voivat olla:

• vatsakipu
• ihon tummeneminen
• pahoinvointi
• ruokahalun menetys
• painonpudotus
• kuivuneet silmät ja suu
• pienet keltaiset tai valkoiset kuopat ihon (ksantoma) tai silmien (ksanthelasmat) alla
• nivel-, lihas- tai luukipu
• ihon ja silmien kellastuminen (keltaisuus)
• turvonnut vatsa nesteen kertymisestä
• jalkojen ja nilkkojen turvotus (turvotus)
• ripuli
• heikentyneiden luiden aiheuttamat murtumat

PBC voi aiheuttaa progressiivisia maksavaurioita. Sappi ja aineet, joita se auttaa poistamaan kehosta, voivat jäädä maksaasi loukkuun. Sapen varmuuskopio voi vaikuttaa myös lähellä oleviin elimiin, kuten pernaan ja sappirakon.

Kun sappi juuttuu maksaan, sitä on vähemmän ruoansulatukseen. Sapen puute voi estää kehoasi absorboimasta tarpeeksi ravintoaineita ravinnoista.

Mahdollisia PBC-komplikaatioita ovat:

• laajentunut perna
• sappikivet
• korkeat kolesterolitasot
• heikentyneet luut (osteoporoosi)
• vitamiinipuutokset
• kirroosi
• maksan vajaatoiminta

Mikä aiheuttaa PBC: n?

PBC on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä erehtyy maksan kudokseen vieraalle hyökkääjälle ja hyökkää sitä vastaan.

Immuunijärjestelmässäsi on armeija “tappaja” T-soluja, jotka tunnistavat ja torjuvat haitallisia hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia. PBC-potilailla nämä T-solut hyökkäävät erehdyksessä maksaan ja vahingoittavat sappikanavien soluja.

Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa tämän immuunijärjestelmän hyökkäyksen. Se johtuu todennäköisesti sekä geneettisistä että ympäristön syistä.

Sinulla on todennäköisempi kehittää PBC, jos olet nainen. American Maksasäätiön mukaan noin 90 prosenttia ihmisistä, joilla on diagnosoitu PBC.

Muita riskitekijöitä ovat:

• 30 - 60-vuotiaita
• vanhemman tai sisaruksen saaminen tämän ehdon kanssa
• tupakointi
• altistuminen tietyille kemikaaleille

Mitkä ovat hoitovaihtoehdot?

Vaikka PBC: tä ei voida parantaa, hoidot voivat parantaa oireita ja suojata maksaasi uusilta vaurioilta.

Ensimmäiset lääkärit yleensä kokeilevat ursodeoksikolihappoa (UDCA) tai ursodiolia (Actigall, Urso).

Ursodioli on sappihappo, joka auttaa siirtämään sapen maksasta ohutsuoleen. Se voi auttaa hidastamaan maksavaurioita, varsinkin jos aloitat sen ottamisen, kun sairaus on vielä alkuvaiheessa.

Sinun on jatkettava tämän lääkkeen käyttöä koko elämän ajan. Ursodiolin sivuvaikutuksia ovat painonnousu, ripuli ja hiustenlähtö.

Obetikolihappo (Ocaliva) on uudempi lääke, joka on hyväksytty käytettäväksi ihmisille, jotka joko eivät siedä UDCA: ta tai jotka eivät vastaa siihen. Tämä lääke vähentää maksan sappimäärää vähentämällä sapen tuotantoa ja auttamalla työntämään sappia ulos maksasta.

Lääkäri voi myös määrätä lääkkeitä oireiden hoitamiseksi, kuten:

• Kutinaa: antihistamiineja, kuten difenhydramiini (Benadryyli), hydroksitsiini (Vistaril) tai kolestyramiini (Questran)
• Kuivat silmät: keinotekoiset kyyneleet
• Suun kuivuminen: syljen korvikkeet

Sinun on myös vältettävä alkoholia, koska se voi vahingoittaa maksaasi entisestään.

Jos sinulla puuttuu rasvaliukoisia vitamiineja, voit ottaa lisäravinteita niiden korvaamiseksi. Kalsiumin ja D-vitamiinin ottaminen voi auttaa pitämään luusi vahvoina.

Jotkut lääkärit määräävät immuunivastetta vähentäviä lääkkeitä estämään immuunijärjestelmää hyökkäämästä maksaan. Näitä lääkkeitä ovat metotreksaatti (Rheumatrex, Trexall) ja kolkisiini (Colcrys). Niitä ei kuitenkaan ole osoitettu toimiviksi erityisesti PBC: n suhteen.

American Maksasäätiön mukaan ursodioli toimii noin 50 prosentilla sitä käyttävistä ihmisistä. Muutoin maksavauriot voivat jatkua.

Jos maksasi vaurioituu liian hyvin toimimaan kunnolla, tarvitset maksansiirron. Tämä leikkaus korvaa maksasi terveellä luovuttajan.

Kuinka se diagnosoidaan?

Koska PBC ei aiheuta oireita sen varhaisessa vaiheessa, se voidaan diagnosoida rutiininomaisen verikokeen aikana, jonka lääkäri määrää toisesta syystä.

Perusterveydenhuollon lääkäri tai maksa-asiantuntija, nimeltään hepatologi, voi diagnosoida PBC. Lääkäri kysyy ensin oireitasi, terveyshistoriaasi ja perheen sairaushistoriaasi. Sinulla on myös fyysinen tentti.

Testit, joita käytetään tämän tilan diagnosointiin, ovat:

• verikokeet maksaentsyymien ja muiden maksan toiminnan mittaamiseksi
• antimitochondrial vasta-ainetesti (AMA) autoimmuunisairauden tarkistamiseksi
• maksan biopsia, joka poistaa pienen osan maksasta tutkittavaksi

Lääkäri voi myös tehdä kuvantamistestejä diagnoosin määrittämiseksi. Nämä sisältävät:

• ultraääni
• tietokonetomografia
• MRI-skannaus
• Sappikanavien röntgenkuvat

Mikä on näkymät?

PBC on krooninen ja etenevä. Se ei ole parannettavissa, ja ajan myötä se voi johtaa pysyviin maksavaurioihin.

PBC kehittyy kuitenkin yleensä hitaasti. Tämä tarkoittaa, että saatat pystyä elämään normaalisti useita vuosia ilman oireita. Ja kun oireet kehittyvät, lääkitys voi auttaa hallitsemaan niitä.

Parempi hoito on parantanut PBC-potilaiden näkymiä viime vuosina. Niiden, jotka reagoivat hoitoon aikaisempina vuosina, elinajanodote on normaali.

Parhaan mahdollisen näkymän saavuttamiseksi noudata lääkärin määräämää hoitoa. Pysy terveenä ruokavalion, liikunnan ja tupakoimattoman tai alkoholin käytön ulkopuolella.