Maffuccin oireyhtymä

Sisältö

• Maffuccin oireyhtymän oireet
• Maffuccin oireyhtymän hoito
• Kuvia Maffuccin oireyhtymästä
• Lähde:Tautien torjunnan ja ehkäisyn keskukset
• Hyödyllinen linkki:

Maffucci-oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa ihoon ja luihin aiheuttaen ruston kasvaimia, luiden epämuodostumia ja tummien kasvainten esiintymistä ihossa, mikä johtuu verisuonten epänormaalista kasvusta.

Klo Maffuccin oireyhtymän syyt ne ovat geneettisiä ja vaikuttavat miehiin ja naisiin yhtäläisesti. Yleensä taudin oireet kehittyvät lapsuudessa noin 4-5-vuotiaana.

THE Maffuccin oireyhtymällä ei ole parannuskeinoapotilaat voivat kuitenkin saada hoitoa taudin oireiden vähentämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi.

Maffuccin oireyhtymän oireet

Maffuccin oireyhtymän tärkeimmät oireet ovat:

• Hyvänlaatuiset kasvaimet käsien, jalkojen ja käsivarren ja jalkojen pitkissä luissa;
• Luut muuttuvat hauraiksi ja voivat murtua helposti;
• Luujen lyhentäminen;
• Hemangioomat, jotka koostuvat pienistä tummista tai sinertävistä pehmeistä kasvaimista iholla;
• Lyhyt;
• Lihasten puute.

Maffuccin oireyhtymää sairastavilla henkilöillä voi kehittyä luusyöpä, etenkin kallossa, mutta myös munasarjasyöpä tai maksasyöpä.

THE Maffuccin oireyhtymän diagnoosi se tehdään fyysisen tutkimuksen ja potilaiden esittämien oireiden analyysin avulla.

Maffuccin oireyhtymän hoito

Maffuccin oireyhtymän hoito koostuu taudin oireiden minimoimisesta leikkauksen avulla luiden epämuodostumien tai lisäravinteiden korjaamiseksi lapsen kasvun helpottamiseksi.

Taudista kärsivien henkilöiden tulisi säännöllisesti neuvotella ortopedin kanssa luumuutosten, luusyövän kehittymisen arvioimiseksi ja taudista johtuvien murtumien hoitamiseksi. Ihotautilääkäriin tulisi myös ottaa yhteyttä arvioidakseen hemangioomien ulkonäkö ja kehitys iholla.

Potilaille on tärkeää tehdä säännöllisiä fyysisiä tutkimuksia, röntgenkuvia tai TT-kuvia.

Kuvia Maffuccin oireyhtymästä

Lähde:Tautien torjunnan ja ehkäisyn keskukset

Kuva 1: Maffuccin oireyhtymälle ominaisten pienten kasvainten esiintyminen sormien nivelissä;

Kuva 2: Hemangioma Maffuccin oireyhtymää sairastavan potilaan iholla.

Hyödyllinen linkki:

• Hemangioma
• Proteus-oireyhtymä