Wiskott-Aldrichin oireyhtymä

Sisältö

• Wiskott-Aldrichin oireyhtymän oireet
• Wiskott-Aldrichin oireyhtymän hoito

Wiskott-Aldrichin oireyhtymä on geneettinen sairaus, joka vaarantaa immuunijärjestelmän, johon kuuluvat T- ja B-lymfosyytit, ja verisolut, jotka auttavat hallitsemaan verenvuotoa, verihiutaleita.

Wiskott-Aldrichin oireyhtymän oireet

Wiskott-Aldrichin oireyhtymän oireet voivat olla:

Taipumus verenvuotoon:

• Vähentynyt verihiutaleiden määrä ja koko;
• Ihon verenvuodot, joille on tunnusomaista nastan pään kokoiset puna-siniset pisteet, joita kutsutaan ”petekioiksi”, tai ne voivat olla suurempia ja muistuttaa mustelmia;
• Verinen uloste (varsinkin lapsuudessa), ikenien verenvuoto ja pitkittynyt nenäverenvuoto.

Kaikentyyppisten mikro-organismien aiheuttamat toistuvat infektiot, kuten:

• Välikorvatulehdus, sinuiitti, keuhkokuume;
• Aivokalvontulehdus, Pneumocystis jirovecin aiheuttama keuhkokuume;
• Molluscum contagiosumin aiheuttama virusinfektio.

Ekseema:

• Usein ihoinfektiot;
• Tummat täplät iholla.

Autoimmuuni-ilmentymät:

• Vaskuliitti;
• Hemolyyttinen anemia;
• Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura.

Lastenlääkäri voi diagnosoida tämän taudin oireiden kliinisen havainnoinnin ja erityisten testien jälkeen. Verihiutaleiden koon arviointi on yksi tapa diagnosoida tauti, koska harvoilla sairauksilla on tämä ominaisuus.

Wiskott-Aldrichin oireyhtymän hoito

Sopivin hoito Wiskott-Aldrichin oireyhtymään on luuydinsiirto. Muita hoitomuotoja ovat pernan poistaminen, koska tämä elin tuhoaa pienen määrän verihiutaleita, joita tällä oireyhtymällä on, hemoglobiinin käyttö ja antibioottien käyttö.

Tämän oireyhtymän elinajanodote on pieni, kymmenen vuoden jälkeen hengissä eläville yleensä kehittyy kasvaimia, kuten lymfooma ja leukemia.