Anti-glomerulaarinen tyvikalvotauti

Anti-glomerulaariset tyvikalvosairaudet (anti-GBM-taudit) on harvinainen häiriö, johon voi liittyä nopeasti paheneva munuaisten vajaatoiminta ja keuhkosairaus.

Joihinkin taudin muotoihin liittyy vain keuhko tai munuaiset. Anti-GBM-tauti tunnettiin aiemmin nimellä Goodpasture-oireyhtymä.

Anti-GBM-tauti on autoimmuunisairaus. Se tapahtuu, kun immuunijärjestelmä vahingossa hyökkää ja tuhoaa terveiden kehokudosten. Ihmiset, joilla on tämä oireyhtymä, kehittävät aineita, jotka hyökkäävät kollageeniksi kutsuttuja proteiineja pienissä ilmapussissa keuhkoissa ja munuaisten suodatusyksiköissä (glomerulit).

Näitä aineita kutsutaan antiglomerulaarisiksi tyvikalvovasta-aineiksi. Glomerulaarinen tyvikalvo on osa munuaisia, joka auttaa suodattamaan jätettä ja ylimääräistä nestettä verestä. Antiglomerulaariset tyvikalvovasta-aineet ovat vasta-aineita tätä kalvoa vastaan. Ne voivat vahingoittaa tyvikalvoa, mikä voi johtaa munuaisvaurioihin.

Joskus tämä häiriö laukaisee hengitystieinfektio tai hengittämällä hiilivetyliuottimia. Tällaisissa tapauksissa immuunijärjestelmä voi hyökätä elimiin tai kudoksiin, koska se erehdyttää ne näiden virusten tai vieraiden kemikaalien vuoksi.

Immuunijärjestelmän virheellinen vaste aiheuttaa verenvuotoa keuhkojen ilmapusseissa ja tulehdusta munuaisten suodatusyksiköissä.

Oireita voi esiintyä hyvin hitaasti kuukausien tai jopa vuosien aikana, mutta ne kehittyvät usein hyvin nopeasti päivistä viikkoihin.

Ruokahaluttomuus, väsymys ja heikkous ovat yleisiä varhaisia ​​oireita.

Keuhko-oireita voivat olla:

• Veren yskiminen
• Kuiva yskä
• Hengenahdistus

Munuaiset ja muut oireet ovat:

• Verinen virtsa
• Polttava tunne virtsatessa
• Pahoinvointi ja oksentelu
• Kalpea iho
• Turvotus (turvotus) missä tahansa kehon alueella, erityisesti jaloissa

Fyysinen tutkimus voi paljastaa merkkejä korkeasta verenpaineesta ja nesteen ylikuormituksesta. Terveydenhuollon tarjoaja voi kuulla epänormaaleja sydämen ja keuhkojen ääniä kuunnellessasi rintaa stetoskoopilla.

Virtsanalyysitulokset ovat usein epänormaaleja ja osoittavat verta ja proteiinia virtsassa. Poikkeavia punasoluja voidaan nähdä.

Seuraavat testit voidaan tehdä myös:

• Antiglomerulaarisen tyvikalvotesti
• Valtimon verikaasu
• PULLA
• Rintakehän röntgenkuva
• Kreatiniini (seerumi)
• Keuhkobiopsia
• Munuaisbiopsia

Päätavoitteena on poistaa haitalliset vasta-aineet verestä. Hoito voi sisältää:

• Plasmafereesi, joka poistaa haitalliset vasta-aineet vähentämään tulehdusta munuaisissa ja keuhkoissa.
• Kortikosteroidilääkkeet (kuten prednisoni) ja muut lääkkeet, jotka tukahduttavat tai hiljentävät immuunijärjestelmää.
• Lääkkeet, kuten angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE) estäjät ja angiotensiinireseptorin salpaajat (ARB), jotka auttavat hallitsemaan verenpainetta.
• Dialyysi, joka voidaan tehdä, jos munuaisten vajaatoimintaa ei voida enää hoitaa.
• Munuaisensiirto, joka voidaan tehdä, kun munuaiset eivät enää toimi.

Sinua voidaan kehottaa rajoittamaan suolan ja nesteiden saantia turvotuksen hallitsemiseksi. Joissakin tapauksissa matalan tai kohtalaisen proteiiniruokavaliota voidaan suositella.

Nämä resurssit voivat tarjota lisätietoja anti-GBM-taudista:

• Kansallinen diabetes-, ruuansulatus- ja munuaissairauksien instituutti - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Kansallinen munuaissäätiö - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Varhainen diagnoosi on erittäin tärkeää. Näkymät ovat paljon huonommat, jos munuaiset ovat jo vakavasti vaurioituneet hoidon alkaessa. Keuhkovaurio voi vaihdella lievästä vaikeaan.

Monet ihmiset tarvitsevat dialyysin tai munuaissiirron.

Hoitamaton tila voi johtaa johonkin seuraavista:

• Krooninen munuaissairaus
• Loppuvaiheen munuaissairaus
• Keuhkovika
• Nopeasti etenevä glomerulonefriitti
• Vaikea keuhkoverenvuoto (keuhkoverenvuoto)

Soita tapaamiseen palveluntarjoajan kanssa, jos tuotat vähemmän virtsaa tai jos sinulla on muita anti-GBM-taudin oireita.

Älä koskaan haise suustasi liimaa tai sifonibensiiniä, mikä altistaa keuhkot hiilivetyliuottimille ja voi aiheuttaa taudin.

Goodpasture-oireyhtymä; Nopeasti etenevä glomerulonefriitti ja keuhkoverenvuoto; Keuhkojen munuaisoireyhtymä; Glomerulonefriitti - keuhkoverenvuoto

• Munuaisten verenkierto
• Glomerulus ja nefron

Collard HR, kuningas TE, Schwarz MI. Alveolaarinen verenvuoto ja harvinaiset infiltraatiotaudit. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et ai., Toim. Murray ja Nadel's Hengityslääketieteen oppikirja. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 67.

Phelps RG, Turnerin AN. Anti-glomerulaarinen tyvikalvotauti ja Goodpasture-tauti. Julkaisussa: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, toim. Kattava kliininen nefrologia. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Toissijainen glomerulaarinen sairaus. Julkaisussa: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, toim. Brenner ja rehtorin munuaiset. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 32.