Tyrotoksinen jaksollinen halvaus

Tyrotoksinen jaksollinen halvaus on tila, jossa esiintyy vakavan lihasheikkouden jaksoja. Sitä esiintyy ihmisillä, joilla on korkea kilpirauhashormonitaso veressä (kilpirauhasen liikatoiminta, tyreotoksikoosi).

Tämä on harvinainen tila, jota esiintyy vain ihmisillä, joilla on korkea kilpirauhashormonitaso (tyrotoksikoosi). Aasian tai latinalaisamerikkalaiset miehet kärsivät useammin. Useimmilla ihmisillä, joilla on korkea kilpirauhashormonitaso, ei ole riskiä ajoittaisesta halvauksesta.

On samanlainen häiriö, jota kutsutaan hypokaleemiseksi tai perinnölliseksi, jaksolliseksi halvaukseksi. Se on perinnöllinen tila eikä liity korkeaan kilpirauhasen tasoon, mutta sillä on samat oireet.

Riskitekijöihin kuuluu säännöllinen halvaus ja kilpirauhasen liikatoiminta suvussa.

Oireisiin liittyy lihasheikkouden tai halvauksen hyökkäyksiä. Hyökkäykset vuorottelevat normaalin lihasten toiminnan jaksojen kanssa. Hyökkäykset alkavat usein kilpirauhasen liikatoiminnan oireiden kehittymisen jälkeen. Kilpirauhasen liikatoiminnan oireet voivat olla hienovaraisia.

Hyökkäysten taajuus vaihtelee päivittäin vuoteen. Lihasheikkouden jaksot voivat kestää muutaman tunnin tai useita päiviä.

Heikkous tai halvaus:

• Tulee ja menee
• Voi kestää muutamasta tunnista useisiin päiviin (harvinainen)
• On yleisempää jaloissa kuin käsivarsissa
• On yleisin hartioissa ja lanteissa
• Käynnistää raskas, runsas hiilihydraatti, korkea suolapitoinen ateria
• Käynnistyy levon aikana harjoituksen jälkeen

Muita harvinaisia ​​oireita voivat olla jokin seuraavista:

• Vaikeuksia hengittää
• Puheen vaikeus
• Nielemisvaikeuksia
• Visio muuttuu

Ihmiset ovat valppaita hyökkäysten aikana ja voivat vastata kysymyksiin. Normaali voima palaa hyökkäysten välillä. Lihasheikkous voi kehittyä ajan myötä toistuvilla hyökkäyksillä.

Kilpirauhasen liikatoiminnan oireita ovat:

• Liiallinen hikoilu
• Nopea syke
• Väsymys
• Päänsärky
• Lämpö-intoleranssi
• Lisääntynyt ruokahalu
• Unettomuus
• Tiheämpi suolenliike
• Tunne voimakkaasta sykkeestä (sydämentykytys)
• Käden vapina
• Lämmin, kostea iho
• Painonpudotus

Terveydenhuollon tarjoaja voi epäillä tyreotoksista jaksottaista halvausta seuraavien tekijöiden perusteella:

• Poikkeavat kilpirauhashormonitasot
• Perhehistoria häiriöstä
• Matala kaliumpitoisuus hyökkäysten aikana
• Oireita, jotka tulevat ja menevät jaksoissa

Diagnoosi sisältää matalan kaliumpitoisuuden häiriöiden poissulkemisen.

Palveluntarjoaja voi yrittää laukaista hyökkäyksen antamalla sinulle insuliinia ja sokeria (glukoosi, joka vähentää kaliumpitoisuutta) tai kilpirauhashormonia.

Seuraavat merkit voivat näkyä hyökkäyksen aikana:

• Vähentynyt tai ei refleksejä
• Sydämen rytmihäiriöt
• Matala kalium veressä (kaliumpitoisuus on normaalia kohtausten välillä)

Hyökkäysten välillä tutkimus on normaalia. Tai voi olla merkkejä kilpirauhasen liikatoiminnasta, kuten suurentuneet kilpirauhasen muutokset silmissä, vapina, hiusten ja kynsien muutokset.

Kilpirauhasen liikatoiminnan diagnosointiin käytetään seuraavia testejä:

• Korkeat kilpirauhashormonitasot (T3 tai T4)
• Matala seerumin TSH (kilpirauhasen stimuloiva hormoni) -taso
• Kilpirauhasen imeytyminen ja skannaus

Muut testitulokset:

• Epänormaali elektrokardiogrammi (EKG) kohtausten aikana
• Epänormaali elektromyogrammi (EMG) iskujen aikana
• Alhainen seerumin kaliumpitoisuus hyökkäysten aikana, mutta normaali kohtausten välillä

Lihasbiopsia voidaan joskus ottaa.

Kaliumia tulisi antaa myös hyökkäyksen aikana, useimmiten suun kautta. Jos heikkous on vakava, saatat joutua saamaan kaliumia laskimoon (IV). Huomaa: Sinun pitäisi saada IV, jos munuaisten toiminta on normaalia ja sinua tarkkaillaan sairaalassa.

Hengitys tai nielemiseen käytettävät lihakset ovat heikkous. Ihmiset on vietävä sairaalaan. Vakavia epäsäännöllisyyksiä sydämenlyönnissä voi esiintyä myös iskujen aikana.

Palveluntarjoajasi voi suositella vähän hiilihydraatteja ja suolaa sisältävää ruokavaliota hyökkäysten estämiseksi. Beetasalpaajiksi kutsutut lääkkeet voivat vähentää iskujen määrää ja vakavuutta, kun kilpirauhasen liikatoiminta saatetaan hallintaan.

Asetatsolamidi on tehokas estämään hyökkäyksiä ihmisillä, joilla on jaksoittainen familiaalinen halvaus. Se ei yleensä ole tehokas tyreotoksisessa jaksottaisessa halvauksessa.

Jos hyökkäystä ei hoideta ja hengityslihakset vaikuttavat, kuolema voi tapahtua.

Krooniset hyökkäykset ajan myötä voivat johtaa lihasten heikkouteen. Tämä heikkous voi jatkua jopa iskujen välillä, jos tyreotoksikoosia ei hoideta.

Tyrotoksinen jaksollinen halvaus reagoi hyvin hoitoon. Kilpirauhasen liikatoiminnan hoito estää hyökkäyksiä. Se voi jopa kääntää lihasheikkouden.

Hoitamaton tyreotoksinen jaksollinen halvaus voi johtaa:

• Hengitysvaikeudet, puhuminen tai nieleminen kohtausten aikana (harvinainen)
• Sydämen rytmihäiriöt iskujen aikana
• Lihasheikkous, joka pahenee ajan myötä

Soita paikalliselle hätänumerolle (kuten 911) tai mene päivystyspoliklinikalle, jos sinulla on lihasheikkoutta. Tämä on erityisen tärkeää, jos sinulla on suvussa ajoittaista halvaantumista tai kilpirauhasen häiriöitä.

Hätäoireita ovat:

• Hengitysvaikeudet, puhuminen tai nieleminen
• Putoaminen johtuu lihasheikkoudesta

Geneettistä neuvontaa voidaan suositella. Kilpirauhasen häiriön hoito estää heikkouskohtauksia.

Säännöllinen halvaus - tyreotoksinen; Kilpirauhasen liikatoiminta - ajoittainen halvaus

• Kilpirauhanen

Hollenberg A, Wiersinga WM. Kilpirauhasen liikatoiminta. Julkaisussa: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, toim. Williamsin endokrinologian oppikirja. 14. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 12.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopatiat: hermoston episodiset ja sähköiset häiriöt. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 99.

Selcen D.Lihasairaudet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 393.