Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on tila, jossa keho tuottaa liikaa gastriinihormonia. Suurimman osan ajasta haima- tai ohutsuolessa oleva pieni kasvain (gastrinoma) on veren ylimääräisen gastriinin lähde.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä johtuu kasvaimista. Nämä kasvut löytyvät useimmiten haiman päästä ja ylemmästä ohutsuolesta. Kasvaimia kutsutaan gastrinoomiksi. Korkea gastriinipitoisuus aiheuttaa liikaa mahahappoa.

Gastrinoomia esiintyy yksittäisinä kasvaimina tai useina kasvaimina. Puolet tai kaksi kolmasosaa yksittäisistä gastrinoomista on syöpä (pahanlaatuisia) kasvaimia. Nämä kasvaimet leviävät usein maksaan ja läheisiin imusolmukkeisiin.

Monilla gastrinoomaa sairastavilla ihmisillä on useita kasvaimia osana tilaa, jota kutsutaan multippeliseksi endokriiniseksi kasvaimeksi I (MEN I). Kasvaimia voi kehittyä aivolisäkkeessä (aivoissa) ja lisäkilpirauhasessa (kaulassa) sekä haimassa.

Oireita voivat olla:

• Vatsakipu
• Ripuli
• Oksentelu verellä (joskus)
• Vaikeat ruokatorven refluksioireet (GERD)

Merkkejä ovat mahahaavan ja ohutsuolen haavaumat.

Testit sisältävät:

• Vatsan CT-skannaus
• Kalsiumin infuusiotesti
• Endoskooppinen ultraääni
• Tutkimusleikkaus
• Gastriinin veritaso
• Oktreotidiskannaus
• Sekretiinin stimulaatiotesti

Lääkkeitä, joita kutsutaan protonipumpun estäjiksi (omepratsoli, lansopratsoli ja muut), käytetään tämän ongelman hoitoon. Nämä lääkkeet vähentävät mahahapon tuotantoa. Tämä auttaa mahalaukun ja ohutsuolen haavaumia parantumaan. Nämä lääkkeet lievittävät myös vatsakipua ja ripulia.

Leikkaus yksittäisen gastrinooman poistamiseksi voidaan tehdä, jos kasvaimet eivät ole levinneet muihin elimiin. Vatsan leikkausta (gastrektomia) happotuotannon hallitsemiseksi tarvitaan harvoin.

Parantumisnopeus on alhainen, vaikka se löydetään aikaisin ja kasvain poistetaan. Gastrinoomat kasvavat kuitenkin hitaasti.Ihmiset, joilla on tämä tila, voivat elää monta vuotta kasvaimen löytämisen jälkeen. Happoa estävät lääkkeet toimivat hyvin oireiden hallitsemiseksi.

Komplikaatioita voivat olla:

• Kasvaimen paikantaminen epäonnistuu leikkauksen aikana
• Suoliston verenvuoto tai reikä (perforaatio) mahassa tai pohjukaissuolessa olevista haavaumista
• Vaikea ripuli ja laihtuminen
• Kasvaimen leviäminen muihin elimiin

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on voimakasta vatsakipua, joka ei häviä, varsinkin jos sitä esiintyy ripulin kanssa.

Z-E-oireyhtymä; Gastrinoma

• Umpieritysrauhaset

Jensen RT, Norton JA, Oberg K.Neuroendokriiniset kasvaimet. Julkaisussa: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, toim. Sleisenger ja Fordtranin ruoansulatuskanavan ja maksasairaus. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 33.

Vella A.Ruoansulatuskanavan hormonit ja suoliston endokriiniset kasvaimet. Julkaisussa: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, toim. Williamsin endokrinologian oppikirja. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 38.