Hypopituitarismi

Hypopituitarismi on tila, jossa aivolisäke ei tuota normaalia määrää joitain tai kaikkia sen hormoneja.

Aivolisäke on pieni rakenne, joka sijaitsee juuri aivojen alapuolella. Se on kiinnitetty varrella hypotalamukseen. Hypotalamus on aivojen alue, joka hallitsee aivolisäkkeen toimintaa.

Aivolisäkkeen vapauttamat hormonit (ja niiden toiminnot) ovat:

• Adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH) - stimuloi lisämunuaisia ​​vapauttamaan kortisolia; kortisoli auttaa ylläpitämään verenpainetta ja verensokeria
• Antidiureettinen hormoni (ADH) - hallitsee vesihäviötä munuaisissa
• Follikkelia stimuloiva hormoni (FSH) - hallitsee miesten ja naisten seksuaalista toimintaa ja hedelmällisyyttä
• Kasvuhormoni (GH) - stimuloi kudosten ja luiden kasvua
• Luteinisoiva hormoni (LH) - hallitsee miesten ja naisten seksuaalista toimintaa ja hedelmällisyyttä
• Oksitosiini - stimuloi kohdun supistumista synnytyksen aikana ja rintoja vapauttamaan maitoa
• Prolaktiini - stimuloi naisten rintojen kehitystä ja maitotuotantoa
• Kilpirauhasta stimuloiva hormoni (TSH) - stimuloi kilpirauhanen vapauttamaan hormoneja, jotka vaikuttavat kehon aineenvaihduntaan

Hypopituitarismissa ei ole yhtä tai useampaa aivolisäkehormonia. Hormonin puute johtaa toiminnan menetykseen rauhasessa tai elimessä, jota hormoni hallitsee. Esimerkiksi TSH: n puute johtaa kilpirauhasen normaalin toiminnan menetykseen.

Hypopituitarismi voi johtua:

• Aivoleikkaus
• Aivokasvain
• Pään trauma (traumaattinen aivovaurio)
• Aivojen ja aivoja tukevien kudosten infektiot tai tulehdukset
• Kudoksen alueen kuolema aivolisäkkeessä (aivolisäkkeen apopleksia)
• Sädehoito aivoihin
• Aivohalvaus
• Subaraknoidinen verenvuoto (puhkeavasta aneurysmasta)
• Aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kasvaimet

Joskus hypopituitarismi johtuu harvinaisista immuunijärjestelmistä tai metabolisista sairauksista, kuten:

• Liikaa rautaa kehossa (hemokromatoosi)
• Epänormaali lisääntyminen immuunisoluissa, joita kutsutaan histiosyytteiksi (histiosytoosi X)
• Autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa aivolisäkkeen tulehduksen (lymfosyyttinen hypofysiitti)
• Eri kudosten ja elinten tulehdus (sarkoidoosi)
• Aivolisäkkeen infektiot, kuten aivolisäkkeen primaarinen tuberkuloosi

Hypopituitarismi on myös harvinainen komplikaatio, jonka aiheuttaa vaikea verenvuoto raskauden aikana. Verenhukka johtaa kudoksen kuolemaan aivolisäkkeessä. Tätä tilaa kutsutaan Sheehanin oireyhtymäksi.

Tietyt lääkkeet voivat myös estää aivolisäkkeen toiminnan. Yleisimmät lääkkeet ovat glukokortikoidit (kuten prednisoni ja deksametasoni), joita käytetään tulehduksellisiin ja immuunijärjestelmiin. Eturauhassyövän hoitoon käytettävät lääkkeet voivat myös johtaa aivolisäkkeen alhaiseen toimintaan.

Hypopituitarismin oireisiin kuuluu jokin seuraavista:

• Vatsakipu
• Vähentynyt ruokahalu
• Sukupuolen halun puuttuminen (miehillä tai naisilla)
• Huimaus tai pyörtyminen
• Liiallinen virtsaaminen ja jano
• Maidon vapauttamisen laiminlyönti (naisilla)
• Väsymys, heikkous
• Päänsärky
• Lapsettomuus (naisilla) tai kuukautisten lopettaminen
• Kainalon tai häpykarvojen menetys
• Kehon tai kasvojen hiusten menetys (miehillä)
• Alhainen verenpaine
• Matala verensokeri
• Herkkyys kylmälle
• Lyhyt korkeus (alle 5 jalkaa tai 1,5 metriä), jos se alkaa kasvuvaiheessa
• Hidastunut kasvu ja seksuaalinen kehitys (lapsilla)
• Näköongelmat
• Painonpudotus

Oireet voivat kehittyä hitaasti ja voivat vaihdella suuresti riippuen:

• Puuttuvien hormonien määrä ja elimet, joihin ne vaikuttavat
• Häiriön vakavuus

Muut oireet, joita voi esiintyä tämän taudin kanssa:

• Kasvojen turvotus
• Hiustenlähtö
• Käheys tai muuttuva ääni
• Nivelten jäykkyys
• Painonnousu

Hypopituitarismin diagnosoimiseksi on oltava alhainen hormonitaso aivolisäkkeen ongelman vuoksi. Diagnoosin on myös suljettava pois elimen sairaudet, joihin tämä hormoni vaikuttaa.

Testit voivat sisältää:

• Aivotutkimus
• Aivolisäkkeen MRI
• ACTH
• Kortisoli
• Estradioli (estrogeeni)
• Follikkelia stimuloiva hormoni (FSH)
• Insuliinin kaltainen kasvutekijä 1 (IGF-1)
• Luteinisoiva hormoni (LH)
• Veren ja virtsan osmolaliteettitestit
• Testosteronitaso
• Kilpirauhasen stimuloiva hormoni (TSH)
• Kilpirauhashormoni (T4)
• Aivolisäkkeen biopsia

Aivolisäkehormonin taso voi olla korkea verenkierrossa, jos sinulla on aivolisäkkeen kasvain, joka tuottaa liikaa kyseistä hormonia. Kasvain voi murskata aivolisäkkeen muut solut, mikä johtaa muiden hormonien matalaan tasoon.

Jos hypopituitarismi johtuu kasvaimesta, saatat tarvita leikkausta kasvaimen poistamiseksi. Sädehoitoa voidaan myös tarvita.

Tarvitset elinikäisiä hormonilääkkeitä sellaisten hormonien korvaamiseksi, joita elimet eivät enää tuota aivolisäkkeen hallinnassa. Näitä voivat olla:

• Kortikosteroidit (kortisoli)
• Kasvuhormoni
• Sukupuolihormonit (testosteroni miehille ja estrogeeni naisille)
• Kilpirauhashormoni
• Desmopressiini

Lääkkeitä on saatavana myös miesten ja naisten hedelmättömyyden hoitoon.

Jos otat glukokortikoidilääkkeitä aivolisäkkeen ACTH-puutteeseen, varmista, että tiedät milloin otat lääkkeesi stressiannoksen. Keskustele tästä terveydenhuollon tarjoajan kanssa.

Ota aina mukaan lääketieteellinen henkilötodistus (kortti, rannekoru tai kaulakoru), jonka mukaan sinulla on lisämunuaisen vajaatoiminta. Henkilötodistuksessa tulisi myös mainita tarvitsemasi lääketyyppi ja annostus lisämunuaisen vajaatoiminnan aiheuttamassa hätätilanteessa.

Hypopituitarismi on yleensä pysyvää. Se vaatii elinikäisen hoidon yhdellä tai useammalla lääkkeellä. Mutta voit odottaa normaalia elinikää.

Lapsilla hypopituitarismi voi parantua, jos kasvain poistetaan leikkauksen aikana.

Hypopituitarismin hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden sivuvaikutukset voivat kehittyä. Älä kuitenkaan lopeta lääkkeitä yksin keskustelematta ensin palveluntarjoajan kanssa.

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulle ilmaantuu hypopituitarismin oireita.

Useimmissa tapauksissa häiriö ei ole estettävissä. Tietoisuus riskeistä, kuten tiettyjen lääkkeiden ottaminen, voi sallia varhaisen diagnoosin ja hoidon.

Aivolisäkkeen vajaatoiminta; Panhypopituitarism

• Umpieritysrauhaset
• Aivolisäke
• Gonadotropiinit
• Aivolisäkkeen ja TSH

Burt MG, Ho KKY. Hypopituitarismi ja kasvuhormonin puute. Julkaisussa: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et ai., Toim. Endokrinologia: Aikuiset ja lapset. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 11.

Clemmons DR, Nieman LK. Lähestymistapa potilaan, jolla on hormonaalinen sairaus. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et ai. Hormonaalinen korvaus hypopituitarismissa aikuisilla: Endokriinisen seuran kliinisen käytännön ohje. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.