Karsinoidioireyhtymä

Karsinoidioireyhtymä on ryhmä karsinoidikasvaimiin liittyviä oireita. Nämä ovat ohutsuolen, paksusuolen, lisäyksen ja keuhkoputkien tuumorit.

Karsinoidioireyhtymä on oireiden malli, jota joskus havaitaan ihmisillä, joilla on karsinoidikasvaimia. Nämä kasvaimet ovat harvinaisia ​​ja kasvavat usein hitaasti. Suurin osa karsinoidikasvaimista löytyy ruoansulatuskanavasta ja keuhkoista.

Karsinoidioireyhtymää esiintyy hyvin harvoilla karsinoidikasvaimia sairastavilla ihmisillä sen jälkeen, kun kasvain on levinnyt maksaan tai keuhkoihin.

Nämä kasvaimet vapauttavat liikaa serotoniinihormonia sekä useita muita kemikaaleja. Hormonit aiheuttavat verisuonten avaamisen (laajenemisen). Tämä aiheuttaa karsinoidioireyhtymän.

Karsinoidioireyhtymä koostuu neljästä pääoireesta, mukaan lukien:

• Punastuminen (kasvot, niska tai rintakehän yläosa), kuten laajentuneet ihon verisuonet (telangiectasias)
• Hengitysvaikeudet, kuten hengityksen vinkuminen
• Ripuli
• Sydänongelmat, kuten vuotavat sydänventtiilit, hidas syke, matala tai korkea verenpaine

Oireita toisinaan tuovat fyysinen rasitus tai syöminen tai juominen, kuten sinihomejuustoa, suklaata tai punaviiniä.

Suurin osa näistä kasvaimista löytyy, kun testejä tai toimenpiteitä tehdään muista syistä, kuten vatsan leikkauksen aikana.

Jos tehdään fyysinen tentti, terveydenhuollon tarjoaja voi löytää merkkejä:

• Sydänventtiiliongelmat, kuten sivuääni
• Niasiinipuutostauti (pellagra)

Suoritettavat testit sisältävät:

• 5-HIAA-tasot virtsassa
• Verikokeet (mukaan lukien serotoniinin ja kromograniinin verikoe)
• CT ja MRI rintakehässä tai vatsassa
• Echokardiogrammi
• Oktreotidin radioleimattu skannaus

Leikkaus kasvaimen poistamiseksi on yleensä ensimmäinen hoito. Se voi parantaa tilan pysyvästi, jos kasvain poistetaan kokonaan.

Jos kasvain on levinnyt maksaan, hoito sisältää jommankumman seuraavista:

• Maksan alueiden, joilla on kasvainsoluja, poistaminen
• Lääkkeiden lähettäminen (infusoiminen) suoraan maksaan kasvainten tuhoamiseksi

Kun koko kasvainta ei voida poistaa, suurten kasvainosien poistaminen ("debulking") voi auttaa lievittämään oireita.

Oktreotidi (Sandostatin) tai lanreotidi (Somatuline) -injektioita annetaan ihmisille, joilla on edenneet karsinoidikasvaimet, joita ei voida poistaa leikkauksella.

Karsinoidioireyhtymää sairastavien tulisi välttää alkoholia, suuria aterioita ja runsaasti tyramiinia sisältäviä ruokia (ikääntyneitä juustoja, avokadoa, monia jalostettuja elintarvikkeita), koska ne voivat laukaista oireita.

Jotkut yleiset lääkkeet, kuten selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI: t), kuten paroksetiini (Paxil) ja fluoksetiini (Prozac), voivat pahentaa oireita lisäämällä serotoniinin määrää. ÄLÄ kuitenkaan lopeta näiden lääkkeiden käyttöä, ellei palveluntarjoajasi kehota sinua tekemään niin.

Lisätietoja karsinoidioireyhtymästä ja saa tukea:

• Carcinoid Cancer Foundation -säätiö - www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Neuroendokriinisen kasvaimen tutkimussäätiö - netrf.org/for-patients/

Karsinoidioireyhtymää sairastavien ihmisten näkymät ovat joskus erilaisia ​​kuin niiden ihmisten näkymät, joilla on karsinoidikasvaimia ilman oireyhtymää.

Ennuste riippuu myös kasvainpaikasta. Ihmisillä, joilla on oireyhtymä, kasvain on yleensä levinnyt maksaan. Tämä alentaa eloonjäämisastetta. Karsinoidioireyhtymää sairastavilla ihmisillä on myös todennäköisemmin erillinen syöpä (toinen primaarikasvain) samanaikaisesti. Kaiken kaikkiaan ennuste on yleensä erinomainen.

Karsinoidioireyhtymän komplikaatioita voivat olla:

• Lisääntynyt putoamis- ja loukkaantumisriski (matalasta verenpaineesta)
• Suolitukos (kasvaimesta)
• Ruoansulatuskanavan verenvuoto
• Sydänventtiilin vajaatoiminta

Karsinoidioireyhtymän, karsinoidikriisin, kohtalokas muoto voi esiintyä leikkauksen, anestesian tai kemoterapian sivuvaikutuksena.

Ota yhteyttä palveluntarjoajaasi tapaamiseen, jos sinulla on karsinoidioireyhtymän oireita.

Kasvaimen hoito vähentää karsinoidioireyhtymän riskiä.

Flush-oireyhtymä; Argentaffinoma-oireyhtymä

• Serotoniinin imeytyminen

National Cancer Institute -sivusto. Ruoansulatuskanavan karsinoidikasvainten hoito (aikuinen) (PDQ) - terveydenhuollon ammattilainen. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Päivitetty 16. syyskuuta 2020. Pääsy 14. lokakuuta 2020.

Öberg K.Neuroendokriiniset kasvaimet ja niihin liittyvät häiriöt. Julkaisussa: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, toim. Williamsin endokrinologian oppikirja. 14. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 45.

Wolin EM, Jensen RT. Neuroendokriiniset kasvaimet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 219.