IgA-vaskuliitti - Henoch-Schönlein-purppura

IgA-vaskuliitti on sairaus, johon liittyy violetteja pisteitä iholla, nivelkipuja, maha-suolikanavan ongelmia ja glomerulonefriitti (eräänlainen munuaissairaus). Se tunnetaan myös nimellä Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA-vaskuliitti johtuu immuunijärjestelmän epänormaalista vasteesta. Tuloksena on tulehdus ihon mikroskooppisissa verisuonissa. Nivelissä, munuaisissa tai suolistossa olevat verisuonet voivat myös vaikuttaa. On epäselvää, miksi näin tapahtuu.

Oireyhtymää esiintyy enimmäkseen 3-15-vuotiailla lapsilla, mutta se voi esiintyä aikuisilla. Se on yleisempää pojilla kuin tytöillä. Monilla ihmisillä, joille kehittyy tämä tauti, oli ylempien hengitysteiden infektio edeltävinä viikkoina.

IgA-vaskuliitin oireita ja ominaisuuksia voivat olla:

• Violetit täplät iholla (purppura). Tämä tapahtuu lähes kaikilla lapsilla, joilla on sairaus. Tämä tapahtuu useimmiten pakaroilla, säärissä ja kyynärpäissä.
• Vatsakipu.
• Nivelkipu.
• Poikkeava virtsa (ei voi olla oireita).
• Ripuli, joskus verinen.
• Nokkosihottuma tai angioedeema.
• Pahoinvointi ja oksentelu.
• Turvotus ja kipu poikien kivespussissa.
• Päänsärky.

Terveydenhuollon tarjoaja tarkastelee kehoasi ja ihoasi. Fyysinen koe näyttää ihon haavaumat (purppura, vauriot) ja nivelten arkuus.

Testit voivat sisältää:

• Virtsanalyysi tulisi tehdä kaikissa tapauksissa.
• Täydellinen verenkuva. Verihiutaleiden pitäisi olla normaaleja.
• Hyytymistestit: näiden pitäisi olla normaaleja.
• Ihon biopsia, erityisesti aikuisilla.
• Verikokeet verisuonten tulehduksen muiden syiden etsimiseen, kuten systeeminen lupus erythematosus, ANCA: han liittyvä vaskuliitti tai hepatiitti.
• Aikuisilla tulisi tehdä munuaisbiopsia.
• Vatsan kuvantamistestit, jos kipua esiintyy.

Erityistä hoitoa ei ole. Useimmat tapaukset häviävät itsestään. Nivelkipu voi parantua tulehduskipulääkkeillä, kuten naprokseenilla. Jos oireet eivät häviä, sinulle voidaan määrätä kortikosteroidilääke, kuten prednisoni.

Tauti paranee useimmiten itsestään. Kaksi kolmasosaa IgA-vaskuliittia sairastavista lapsista on vain yksi episodi. Kolmanneksella lapsista on enemmän jaksoja. Ihmisillä tulisi olla tarkka lääketieteellinen seuranta 6 kuukauden ajan jaksojen jälkeen etsimään munuaissairauden merkkejä. Aikuisilla on suurempi riski sairastua krooniseen munuaissairauteen.

Komplikaatioita voivat olla:

• Verenvuoto kehon sisällä
• Suoliston tukkeutuminen (lapsilla)
  
• Munuaisongelmat (harvinaisissa tapauksissa)

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Sinulle kehittyy IgA-vaskuliitin oireita, ja ne kestävät yli muutaman päivän.
• Sinulla on värillinen virtsa tai virtsan määrä on pieni jakson jälkeen.

Immunoglobuliini A-vaskuliitti; Leukosytoklastinen vaskuliitti; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purppura säärissä
• Henoch-Schonlein purppura
• Henoch-Schonlein purppura
• Henoch-Schonlein purppura
• Henoch-Schonlein purpura lapsen jalalla
• Henoch-Schonlein purpura lapsen jaloissa
• Henoch-Schonlein purpura lapsen jaloissa
• Henoch-Schonlein purppura jaloissa

Arntfield RT, Hicks CM. Systeeminen lupus erythematosus ja vaskulitidit. Julkaisussa: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, toim. Rosenin päivystys: käsitteet ja kliininen käytäntö. 9. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 108.

Dinulos JGH. Yliherkkyysoireyhtymät ja vaskuliitti. Julkaisussa: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, toim. Ihosairaus: diagnoosi ja hoito. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobuliini A -nefropatia ja IgA-vaskuliitti (Henoch-Schönlein purpura). Julkaisussa: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, toim. Kattava kliininen nefrologia. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Toimenpiteet munuaissairauksien ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi Henoch-Schönlein purpurassa (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et ai. Henoch-Schönleinin purppura-nefriittiä sairastavien aikuisten ja lasten vertailu. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Vaskulopaattinen reaktiomalli. Julkaisussa: Patterson JW, toim. Weedonin ihopatologia. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: luku 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR et ai. Ihon vaskuliitin nimikkeistö: Dermatologinen lisäys vuoden 2012 tarkistettuun kansainväliseen Chapel Hillin konsensuskonferenssin Vasculitides-nimikkeistöön. Niveltulehdus Rheumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.