Polymyosiitti - aikuinen

Polymyosiitti ja dermatomyosiitti ovat harvinaisia ​​tulehdussairauksia. (Ehtoa kutsutaan dermatomyosiitiksi, kun siihen liittyy iho.) Nämä sairaudet johtavat lihasten heikkouteen, turvotukseen, arkuuteen ja kudosvaurioihin. Ne ovat osa suurempaa sairauksien ryhmää, jota kutsutaan myopatiaksi.

Polymyosiitti vaikuttaa luurankolihaksiin. Se tunnetaan myös nimellä idiopaattinen tulehduksellinen myopatia. Tarkkaa syytä ei tunneta, mutta se voi liittyä autoimmuunireaktioon tai infektioon.

Polymyosiitti voi vaikuttaa ihmisiin missä tahansa iässä. Se on yleisintä 50-60-vuotiailla aikuisilla ja vanhemmilla lapsilla. Se vaikuttaa naisiin kaksi kertaa niin usein kuin miehiin. Se on yleisempää afrikkalaisamerikkalaisissa kuin valkoiset ihmiset.

Polymyosiitti on systeeminen sairaus. Tämä tarkoittaa, että se vaikuttaa koko kehoon. Lihasheikkous ja arkuus voivat olla merkkejä polymyosiitista. Ihottuma on merkki siihen liittyvästä tilasta, dermatomyosiitista.

Yleisiä oireita ovat:

• Lihasheikkous hartioissa ja lanteissa. Tämä voi vaikeuttaa käsien nostamista pään yli, nousta istuma-asennosta tai kiivetä portaita.
• Nielemisvaikeudet.
• Lihaskipu.
• Ääniongelmat (johtuvat heikoista kurkun lihaksista).
• Hengenahdistus.

Sinulla voi olla myös:

• Väsymys
• Kuume
• Nivelkipu
• Ruokahalun menetys
• Aamujäykkyys
• Painonpudotus
• Ihottuma sormien takana, silmäluomissa tai kasvoissa

Testit voivat sisältää:

• Autoimmuunivasta-aineet ja tulehdustestit
• CPK
• Seerumin aldolaasi
• Sähkömografia
• Vaikuttavien lihasten MRI
• Lihasbiopsia
• Myoglobiini virtsassa
• EKG
• Rintakehän röntgenkuva ja CT
• Keuhkojen toimintakokeet
• Ruokatorven nielemistutkimus
• Myosiittikohtaiset ja niihin liittyvät auto-vasta-aineet

Ihmiset, joilla on tämä tila, on myös tarkkailtava huolellisesti syövän merkkien varalta.

Tärkein hoito on kortikosteroidilääkkeiden käyttö. Lääkeannos pienenee hitaasti, kun lihasvoima paranee. Tämä kestää noin 4-6 viikkoa. Pysyt pienellä annoksella kortikosteroidilääkettä sen jälkeen.

Immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä voidaan käyttää kortikosteroidien korvaamiseen. Näitä lääkkeitä voivat olla atsatiopriini, metotreksaatti tai mykofenolaatti.

Taudille, joka pysyy aktiivisena kortikosteroideista huolimatta, laskimonsisäistä gamma-globuliinia on kokeiltu vaihtelevin tuloksin. Myös biologisia lääkkeitä voidaan käyttää. Rituksimabi näyttää olevan lupaavin. On tärkeää sulkea pois muut sairaudet ihmisillä, jotka eivät reagoi hoitoon. Toistuva lihasbiopsia voi olla tarpeen tämän diagnoosin tekemiseksi.

Jos tila liittyy kasvaimeen, se voi parantua, jos kasvain poistetaan.

Hoitovaste vaihtelee komplikaatioiden perusteella. Jopa yksi viidestä ihmisestä voi kuolla 5 vuoden kuluessa sairauden kehittymisestä.

Monet ihmiset, erityisesti lapset, toipuvat sairaudesta eivätkä tarvitse jatkuvaa hoitoa. Useimmille aikuisille tarvitaan kuitenkin immunosuppressiivisia lääkkeitä taudin hallitsemiseksi.

Anti-MDA-5-vasta-aineita sairastavien keuhkosairauksien näkymät ovat nykyisestä hoidosta huolimatta heikot.

Aikuisilla kuolema voi johtua:

• Aliravitsemus
• Keuhkokuume
• Hengitysvajaus
• Vaikea, pitkäaikainen lihasheikkous

Tärkeimmät kuolinsyyt ovat syöpä ja keuhkosairaudet.

Komplikaatioita voivat olla:

• Kalsium kerrostuu kärsiviin lihaksiin, etenkin lapsilla, joilla on tauti
• Syöpä
• Sydänsairaus, keuhkosairaus tai vatsan komplikaatiot

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on tämän häiriön oireita. Hakeudu kiireelliseen hoitoon, jos sinulla on hengenahdistusta ja nielemisvaikeuksia.

• Pinnalliset etulihakset

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N et ai. American American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for minimal, kohtalainen ja merkittävä kliininen vaste aikuisten dermatomyosiitissa ja polymyosiitissa: Kansainvälinen myosiitin arviointi- ja kliinisten tutkimusten ryhmä / Lasten reumatologian kansainvälisten kokeiden järjestön yhteistyöaloite. Niveltulehdus Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Tulehdukselliset lihassairaudet. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Tulehdukselliset myopatiat. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Lihasten ja muiden myopatioiden tulehdussairaudet. Julkaisussa: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelleyn ja Firesteinin reumatologian oppikirja. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et ai. Anti-aminoasyylisiirto-RNA-syntetaasivasta-aineen ja melanooman erilaistumiseen liittyvän geeni 5 -vasta-aineen yhdistäminen polymyosiittiin / dermatomyosiittiin liittyvän interstitiaalisen keuhkosairauden terapeuttiseen vasteeseen. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.