Felty-oireyhtymä

Felty-oireyhtymä on häiriö, johon kuuluu nivelreuma, turvonnut perna, vähentynyt valkosolujen määrä ja toistuvat infektiot. Se on harvinaista.

Felty-oireyhtymän syytä ei tunneta. Se on yleisempää ihmisillä, joilla on ollut nivelreuma (RA) pitkään. Ihmiset, joilla on tämä oireyhtymä, ovat vaarassa saada infektio, koska heillä on pieni valkosolujen määrä.

Oireita ovat:

• Yleinen epämukavuuden tunne (huonovointisuus)
• Väsymys
• Heikkous jalassa tai käsivarressa
• Ruokahalun menetys
• Tahaton laihtuminen
• Ihon haavaumat
• Nivelen turvotus, jäykkyys, kipu ja epämuodostuma
• Toistuvat infektiot
• Punasilmäisyys polttamalla tai purkautumalla

Fyysinen tentti näyttää:

• Turvonnut perna
• Nivelet, joissa on RA-merkkejä
• Mahdollisesti turvonnut maksa ja imusolmukkeet

Täydellinen verenkuva (CBC), jolla on ero, näyttää pienen määrän valkosoluja, joita kutsutaan neutrofiileiksi. Lähes kaikilla Felty-oireyhtymää sairastavilla ihmisillä on positiivinen testi nivelreumasta.

Vatsan ultraääni voi vahvistaa turvonnut perna.

Useimmissa tapauksissa ihmiset, joilla on tämä oireyhtymä, eivät saa suositeltavaa hoitoa nivelreumaan. He saattavat tarvita muita lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi ja nivelreuman toiminnan vähentämiseksi.

Metotreksaatti voi parantaa matalaa neutrofiilien määrää. Rituksimabi on ollut menestyksekäs ihmisillä, jotka eivät reagoi metotreksaattiin.

Granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä (G-CSF) voi nostaa neutrofiilien määrää.

Jotkut ihmiset hyötyvät pernan poistamisesta (pernan poisto).

Ilman hoitoa infektioita voi edelleen esiintyä.

Nivelreuma todennäköisesti pahenee.

Nivelreuman hoidon pitäisi kuitenkin parantaa Felty-oireyhtymää.

Sinulla voi olla infektioita, jotka palaavat jatkuvasti.

Joillakin Felty-oireyhtymää sairastavilla ihmisillä on lisääntynyt määrä suuria rakeisia lymfosyyttejä, joita kutsutaan myös LGL-leukemiaksi. Tätä hoidetaan metotreksaatilla monissa tapauksissa.

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulle ilmaantuu tämän häiriön oireita.

Nivelreuman nopea hoito tällä hetkellä suositelluilla lääkkeillä vähentää merkittävästi Felty-oireyhtymän kehittymisen riskiä.

Seropositiivinen nivelreuma (RA); Feltyn oireyhtymä

• Vasta-aineet

Bellistri JP, Muscarella P.Splenektomia hematologisiin häiriöihin. Julkaisussa: Cameron JL, Cameron AM, toim. Nykyinen kirurginen hoito. 12. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Nivelreuman kliiniset piirteet. Julkaisussa: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelleyn ja Firesteinin reumatologian oppikirja. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr.Krooninen neutropenia LGL-leukemiassa ja nivelreumassa. Hematologia Am Soc Hematol Educational Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Nivelreuman erityispiirteet. Julkaisussa: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, toim. Reumatologia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 95.

Savola P, Brück O, Olson T et ai. Somaattinen STAT3 mutaatiot Felty-oireyhtymässä: merkitys yhteiselle patogeneesille, jolla on suuri rakeinen lymfosyyttileukemia. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Tulenkestävän neutropenian onnistunut hoito Felty-oireyhtymässä rituksimabilla. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.