Proksimaalinen munuaisten tubulaarinen asidoosi

Munuaisten proksimaalinen tubulaarinen asidoosi on sairaus, jota esiintyy, kun munuaiset eivät poista happoja kunnolla verestä virtsaan. Tämän seurauksena veressä on liian paljon happoa (nimeltään asidoosi).

Kun keho suorittaa normaalit toimintansa, se tuottaa happoa. Jos tätä happoa ei poisteta tai neutraloida, verestä tulee liian hapan. Tämä voi johtaa veren elektrolyyttitasapainoon. Se voi myös aiheuttaa ongelmia joidenkin solujen normaalissa toiminnassa.

Munuaiset auttavat hallitsemaan kehon happotasoa poistamalla happoa verestä ja erittämällä sen virtsaan. Kehossa olevat happamat aineet neutraloidaan emäksisillä aineilla, pääasiassa bikarbonaatilla.

Munuaisten proksimaalinen tubulaarinen asidoosi (tyypin II RTA) tapahtuu, kun munuaisen suodatusjärjestelmä ei absorboi bikarbonaattia uudelleen.

Tyypin II RTA on harvinaisempi kuin tyypin I RTA. Tyyppiä I kutsutaan myös distaaliseksi munuaisten tubulaariseksi asidoosiksi. Tyyppi II esiintyy useimmiten lapsenkengissä ja voi mennä itsestään.

Tyypin II RTA: n syitä ovat:

• Kystinoosi (keho ei pysty hajottamaan kysteiiniainetta)
• Lääkkeet, kuten ifosfamidi (kemoterapialääke), tietyt antibiootit, joita ei enää käytetä paljon (tetrasykliini), tai asetatsolamidi
• Fanconin oireyhtymä, munuaisputkien häiriö, jossa tietyt munuaisten kautta normaalisti verenkiertoon imeytyvät aineet vapautuvat virtsaan.
• Peritty fruktoosi-intoleranssi, häiriö, jossa hedelmäsokerifruktoosin hajottamiseen tarvittavasta proteiinista puuttuu
• Multippeli myelooma, eräänlainen verisyöpä
• Primaarinen hyperparatyreoosi, häiriö, jossa kaulan lisäkilpirauhaset tuottavat liikaa lisäkilpirauhashormonia
• Sjögrenin oireyhtymä, autoimmuunisairaus, jossa kyyneleitä ja sylkeä tuottavat rauhaset tuhoutuvat
• Wilsonin tauti, perinnöllinen häiriö, jossa kehon kudoksissa on liikaa kuparia
• D-vitamiinin puutos

Munuaisten proksimaalisen tubulaarisen asidoosin oireita ovat jokin seuraavista:

• Sekavuus tai vähentynyt valppaus
• Kuivuminen
• Väsymys
• Lisääntynyt hengitysnopeus
• Osteomalasia (luiden pehmeneminen)
• Lihaskipu
• Heikkous

Muita oireita voivat olla:

• Vähentynyt virtsaneritys
• Lisääntynyt syke tai epäsäännöllinen syke
• Lihaskrampit
• Kipu luissa, selässä, kyljessä tai vatsassa
• Luuston epämuodostumat

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireista.

Tilaettavia testejä ovat:

• Valtimon verikaasu
• Verikemia
• Veren pH-arvo
• Virtsan pH-arvo ja happojen lataustesti
• Virtsanalyysi

Tavoitteena on palauttaa normaali happotaso ja elektrolyyttitasapaino kehossa. Tämä auttaa korjaamaan luuhäiriöitä ja vähentämään osteomalasian ja osteopenian riskiä aikuisilla.

Jotkut aikuiset eivät ehkä tarvitse hoitoa. Kaikki lapset tarvitsevat emäksistä lääkettä, kuten kaliumsitraattia ja natriumbikarbonaattia. Tämä on lääke, joka auttaa korjaamaan kehon happaman tilan. Lääke auttaa estämään liikaa happoa, kuten riisitautia, aiheuttamat luusairaudet ja mahdollistamaan normaalin kasvun.

Tiatsididiureetteja käytetään myös usein bikarbonaatin säilyttämiseksi kehossa.

Munuaisten proksimaalisen tubulaarisen nekroosin taustalla oleva syy on korjattava, jos se löytyy.

D-vitamiini- ja kalsiumlisäaineita voidaan tarvita vähentämään osteomalasian aiheuttamia luuston epämuodostumia.

Vaikka proksimaalisen munuais tubulaarisen asidoosin taustalla oleva syy voi hävitä itsestään, vaikutukset ja komplikaatiot voivat olla pysyviä tai hengenvaarallisia. Hoito on yleensä onnistunut.

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinulla on proksimaalisen munuaisten tubulaarisen asidoosin oireita.

Ota heti yhteyttä lääkäriin, jos jokin seuraavista hätäoireista kehittyy:

• Vähentynyt valppaus tai disorientaatio
• Vähentynyt tajunta
• Kohtaukset

Suurinta osaa munuaisten proksimaalista tubulaarista asidoosia aiheuttavista häiriöistä ei voida estää.

Munuaisten tubulaarinen asidoosi - proksimaalinen; Tyypin II RTA; RTA - proksimaalinen; Munuaisten tubulaarinen asidoosi tyyppi II

• Munuaisten anatomia
• Munuaiset - veren ja virtsan virtaus

Bushinsky DA. Munuaiskiviä. Julkaisussa: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, toim. Williamsin endokrinologian oppikirja. 14. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 32.

Dixon BP. Munuaisten tubulaarinen asidoosi. Julkaisussa: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 547.

Seifter JL. Happo-emäksen häiriöt. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 110.