Kryoglobulinemia

Kryoglobulinemia on epänormaalien proteiinien läsnäolo veressä. Nämä proteiinit sakeutuvat kylmissä lämpötiloissa.

Kryoglobuliinit ovat vasta-aineita. Ei ole vielä tiedossa, miksi niistä tulee kiinteitä tai geelimäisiä alhaisissa lämpötiloissa laboratoriossa. Elimistössä nämä vasta-aineet voivat muodostaa immuunikomplekseja, jotka voivat aiheuttaa tulehdusta ja tukkia verisuonia. Tätä kutsutaan kryoglobulinemiseksi vaskuliitiksi. Tämä voi johtaa ongelmiin ihottumasta munuaisten vajaatoimintaan.

Kryoglobulinemia on osa sairauksien ryhmää, joka aiheuttaa vaurioita ja verisuonten tulehduksia koko kehossa (vaskuliitti). Tätä ehtoa on kolme päätyyppiä. Ne on ryhmitelty tuotetun vasta-ainetyypin perusteella:

• Tyyppi I
• Tyyppi II
• Tyyppi III

Tyyppeihin II ja III viitataan myös sekakryoglobulinemiana.

Tyypin I kryoglobulinemia liittyy useimmiten veren tai immuunijärjestelmän syöpään.

Tyyppejä II ja III esiintyy useimmiten ihmisillä, joilla on pitkäaikainen (krooninen) tulehdustila, kuten autoimmuunisairaus tai hepatiitti C. Useimmilla ihmisillä, joilla on tyypin II kryoglobulinemia, on krooninen hepatiitti C -infektio.

Muita olosuhteita, jotka voivat liittyä kryoglobulinemiaan, ovat:

• Leukemia
• Multippeli myelooma
• Primaarinen makroglobulinemia
• Nivelreuma
• Systeeminen lupus erythematosus

Oireet vaihtelevat häiriösi tyypin ja mukana olevien elinten mukaan. Oireita voivat olla:

• Hengitysongelmia
• Väsymys
• Glomerulonefriitti
• Nivelkipu
• Lihaskipu
• Purppura
• Raynaud-ilmiö
• Ihon kuolema
• Ihon haavaumat

Terveydenhuollon tarjoaja tekee fyysisen kokeen. Sinut tarkistetaan maksan ja pernan turvotuksen merkkien varalta.

Kryoglobulinemian testit sisältävät:

• Täydellinen verenkuva (CBC).
• Komplementtimääritys - numerot ovat pieniä.
• Kryoglobuliinitesti - saattaa näyttää kryoglobuliineja. (Tämä on monimutkainen laboratoriomenettely, joka sisältää monia vaiheita. On tärkeää, että testin suorittava laboratorio tuntee prosessin.)
• Maksan toimintakokeet - voivat olla korkeat, jos hepatiitti C on läsnä.
• Nivelreuma - positiivinen tyypissä II ja III.
• Ihon biopsia - voi näyttää tulehdusta verisuonissa, vaskuliitti.
• Proteiinielektroforeesi - veri - voi osoittaa epänormaalia vasta-aineproteiinia.
• Virtsanalyysi - voi näyttää verta virtsassa, jos munuaiset vaikuttavat.

Muita testejä voivat olla:

• Angiogrammi
• Rintakehän röntgenkuva
• ESR
• Hepatiitti C -testi
• Hermon johtumiskokeet, jos henkilöllä on heikkous käsissä tai jaloissa

SEKOITETTU KRYOGLOBULINEMIA (TYYPIT II JA III)

Kryoglobulinemian lieviä tai kohtalaisia ​​muotoja voidaan usein hoitaa toteuttamalla toimenpiteitä taustalla olevan syyn selvittämiseksi.

Nykyiset hepatiitti C: n suoratoimiset lääkkeet eliminoivat viruksen melkein kaikilla ihmisillä. Kun hepatiitti C häviää, kryoglobuliinit häviävät noin puolessa kaikista ihmisistä seuraavien 12 kuukauden aikana. Palveluntarjoajasi jatkaa kryoglobuliinien seurantaa hoidon jälkeen.

Vaikea kryoglobulinemia-vaskuliitti liittyy elintärkeisiin elimiin tai suuriin ihoalueisiin. Sitä hoidetaan kortikosteroideilla ja muilla immuunijärjestelmää tukahduttavilla lääkkeillä.

• Rituksimabi on tehokas lääke ja sillä on vähemmän riskejä kuin muilla lääkkeillä.
• Syklofosfamidia käytetään hengenvaarallisissa olosuhteissa, joissa rituksimabi ei toimi tai ole käytettävissä. Tätä lääkettä käytettiin usein aiemmin.
• Käytetään myös plasmaperesis-nimistä hoitoa. Tässä menettelyssä veriplasma otetaan pois verenkierrosta ja poikkeavat kryoglobuliinivasta-aineproteiinit poistetaan. Plasma korvataan nesteellä, proteiinilla tai luovutetulla plasmalla.

TYYPPI I KRYOGLOBULINEMIA

Tämä häiriö johtuu veren tai immuunijärjestelmän syöpästä, kuten multippelista myeloomasta. Hoito kohdistuu epänormaaleihin syöpäsoluihin, jotka tuottavat kryoglobuliinia.

Suurin osa sekoitetusta kryoglobulinemiasta ei johda kuolemaan. Näkymät voivat olla huonot, jos munuaiset vaikuttavat.

Komplikaatioita ovat:

• Verenvuoto ruoansulatuskanavassa (harvinainen)
• Sydänsairaus (harvinainen)
• Haavaumien infektiot
• Munuaisten vajaatoiminta
• Maksan vajaatoiminta
• Ihon kuolema
• Kuolema

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Sinulle kehittyy kryoglobulinemian oireita.
• Sinulla on hepatiitti C ja sinulle kehittyy kryoglobulinemian oireita.
• Sinulla on kryoglobulinemia ja sinulle kehittyy uusia tai pahenevia oireita.

Taudille ei ole tunnettua ennaltaehkäisyä.

• Pysyminen poissa kylmistä voi estää joitain oireita.
• Hepatiitti C -infektion testaaminen ja hoito vähentää riskiäsi.

• Sormien kryoglobulinemia
• Kryoglobulinemia - sormet
• Verisolut

Patterson ER, Winters JL. Hemafereesi. Julkaisussa: McPherson RA, Pincus MR, toim. Henryn kliininen diagnoosi ja hallinta laboratoriomenetelmillä. 23. painos St Louis, MO: Elsevier; 2017: luku 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et ai. Kryoglobulinemia. Nat Rev Dis -alukkeet. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Kivi JH. Immuunikompleksivälitteinen pienen suonen vaskuliitti. Julkaisussa: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelleyn ja Firesteinin reumatologian oppikirja. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 91.