Antifosfolipidioireyhtymä - APS

Antifosfolipidioireyhtymä (APS) on autoimmuunisairaus, johon liittyy usein verihyytymiä (trombooseja).Kun sinulla on tämä tila, kehosi immuunijärjestelmä tuottaa epänormaaleja proteiineja, jotka hyökkäävät verisoluihin ja verisuonten vuoraukseen. Näiden vasta-aineiden läsnäolo voi aiheuttaa ongelmia verenkierrossa ja johtaa vaarallisiin hyytymiin verisuonissa koko kehossa.

APS: n tarkkaa syytä ei tunneta. Sekä tietyt geenimuutokset että muut tekijät (kuten infektio) voivat aiheuttaa ongelman kehittymisen.

Sitä esiintyy usein ihmisillä, joilla on muita autoimmuunisairauksia, kuten systeeminen lupus erythematosus (SLE). Tila on yleisempi naisilla kuin miehillä, se löytyy usein naisista, joilla on ollut toistuvia keskenmenoja.

Joillakin ihmisillä on edellä mainitut vasta-aineet, mutta heillä ei ole APS: ää. Tietyt laukaisijat voivat aiheuttaa näille ihmisille veritulpan, mukaan lukien:

• Tupakointi
• Pitkäaikainen sängyn lepo
• Raskaus
• Hormoniterapia tai ehkäisypillerit
• Syöpä
• Munuaissairaus

Sinulla ei ehkä ole oireita, vaikka sinulla olisi vasta-aineita. Mahdollisia oireita ovat:

• Verihyytymät jaloissa, käsivarsissa tai keuhkoissa. Hyytymät voivat olla joko laskimoissa tai valtimoissa.
• Toistuvat keskenmenot tai vielä syntymä.
• Ihottuma, joillakin ihmisillä.

Harvoissa tapauksissa hyytymät kehittyvät yhtäkkiä monissa valtimoissa päivien aikana. Tätä kutsutaan katastrofaaliseksi antifosfolipidioireyhtymäksi (CAPS). Se voi johtaa aivohalvaukseen sekä munuaisen, maksan ja muiden elinten hyytymiin koko kehossa ja raajojen gangreeniin.

Testit lupuksen antikoagulantille ja fosfolipidivasta-aineille voidaan tehdä, kun:

• Odottamaton veritulppa esiintyy, esimerkiksi nuorilla tai niillä, joilla ei ole muita veritulpan riskitekijöitä.
• Naisella on ollut toistuvia raskauden menetyksiä.

Lupuksen antikoagulanttitestit ovat veren hyytymistestejä. Antifosfolipidivasta-aineet (aPL) aiheuttavat testin epänormaalisuuden laboratoriossa.

Hyytymistestien tyypit voivat olla:

• Aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika (aPTT)
• Russell viperin myrkkyaika
• Tromboplastiinin estotesti

Testit tehdään myös fosfolipidivasta-aineille (aPL). Ne sisältävät:

• Antikardiolipiinivasta-ainetestit
• Vasta-aineet beeta-2-glypoproteiini I: lle (Beta2-GPI)

Terveydenhuollon tarjoaja diagnosoi antifosfolipidivasta-aineoireyhtymän (APS), jos sinulla on positiivinen testi aPL: lle tai lupus-antikoagulantille ja yksi tai useampi seuraavista tapahtumista:

• Veritulppa
• Toistuvat keskenmenot

Positiiviset testit on vahvistettava 12 viikon kuluttua. Jos sinulla on positiivinen testi ilman taudin muita piirteitä, sinulla ei ole APS-diagnoosia.

APS-hoidon tarkoituksena on estää uusien verihyytymien muodostumisen tai olemassa olevien hyytymien suurentumisen komplikaatiot. Sinun on otettava jonkinlainen verenohennuslääke. Jos sinulla on myös autoimmuunisairaus, kuten lupus, sinun on pidettävä tämä tila myös hallinnassa.

Tarkka hoito riippuu tilasi vakavuudesta ja sen aiheuttamista komplikaatioista.

ANTIFOSFOLIPIDIVASTASYNDROMA (APS)

Yleensä tarvitset hoitoa veren ohentimella pitkään, jos sinulla on APS. Aloitushoito voi olla hepariini. Nämä lääkkeet annetaan injektiona.

Useimmissa tapauksissa varfariini (Coumadin) aloitetaan suun kautta. Antikoagulaation tasoa on tarpeen seurata usein. Tämä tehdään useimmiten käyttämällä INR-testiä.

Jos sinulla on APS ja tulet raskaaksi, sinun on seurattava tarkasti palveluntarjoajaa, joka on tämän tilan asiantuntija. Et ota varfariinia raskauden aikana, mutta sinulle annetaan sen sijaan hepariinikuvia.

Jos sinulla on SLE ja APS, palveluntarjoajasi suosittelee myös hydroksiklorokiinin ottamista.

Tällä hetkellä muita verenohennuslääkkeitä ei suositella.

KATASTROFINEN ANTIFOSFOLIPIDISYNDROMA (CAPS)

CAPS-hoito, johon sisältyy antikoagulanttihoito, suuret kortikosteroidiannokset ja plasmanvaihto, on ollut tehokasta useimmilla ihmisillä. Joskus IVIG: tä, rituksimabia tai ekulitsumabia käytetään myös vaikeissa tapauksissa.

Positiivinen testi LUPUS-antikoagulantille tai APL: lle

Sinun ei tarvitse hoitoa, jos sinulla ei ole oireita, raskauden menetystä tai jos sinulla ei ole koskaan ollut veritulppaa.

Suorita seuraavat vaiheet veritulppien muodostumisen estämiseksi:

• Vältä useimpia ehkäisypillereitä tai vaihdevuosien hormonihoitoja (naiset).
• ÄLÄ tupakoi tai käytä muita tupakkatuotteita.
• Nouse ylös ja liiku pitkillä lentolennoilla tai muina aikoina, kun joudut istumaan tai makuulle pitkiä aikoja.
• Liikuta nilkkojasi ylös ja alas, kun et voi liikkua.

Sinulle määrätään verenohennuslääkkeitä (kuten hepariini ja varfariini) verihyytymien estämiseksi:

• Leikkauksen jälkeen
• Luunmurtuman jälkeen
• Aktiivisella syövällä
• Kun joudut istumaan tai makaamaan pitkiä aikoja, kuten sairaalahoidon aikana tai toipumassa kotona

Saatat joutua myös ottamaan verenohennuslääkkeitä 3-4 viikkoa leikkauksen jälkeen verihyytymien riskin pienentämiseksi.

Ilman hoitoa APS-potilailla on toistuva hyytyminen. Suurimman osan ajasta tulos on hyvä asianmukaisella hoidolla, joka sisältää pitkäaikaisen antikoagulaatiohoidon. Joillakin ihmisillä voi olla verihyytymiä, joita on vaikea hallita hoidoista huolimatta. Tämä voi johtaa CAPS: iin, joka voi olla hengenvaarallinen.

Soita palveluntarjoajalle, jos huomaat verihyytymän oireita, kuten:

• Turvotus tai punoitus jalassa
• Hengenahdistus
• Kipu, tunnottomuus ja vaalea ihon väri käsivarteen tai jalkaan

Keskustele myös palveluntarjoajan kanssa, jos sinulla on toistuva raskauden menetys (keskenmeno).

Kardiolipiinivasta-aineet; Hughesin oireyhtymä

• Systeeminen lupus erythematosus -ihottuma kasvoilla
• Verihyytymät

Amigo M-C, Khamashta, MA. Antifosfolipidioireyhtymä: patogeneesi, diagnoosi ja hallinta. Julkaisussa: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, toim. Reumatologia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et ai. 14. kansainvälinen antifosfolipidivasta-aineiden kongressi -työryhmä raportoi katastrofaalisesta antifosfolipidioireyhtymästä. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S.Suorat oraaliset antikoagulantit fosfolipidioireyhtymässä: ovatko nämä lääkkeet tehokas ja turvallinen vaihtoehto varfariinille? Systemaattinen katsaus kirjallisuuteen: vastaus kommenttiin. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, lohi JE, lääkäri Lockshin. Antifosfolipidioireyhtymä. Julkaisussa: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelleyn ja Firesteinin reumatologian oppikirja. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 82.

National Heart, Lung and Blood Institute -sivusto. Fosfolipidivasta-aine-oireyhtymä. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Käytetty 5. kesäkuuta 2019.