Tekijä VII: n puute

Tekijä VII: n (seitsemän) puute on häiriö, joka johtuu tekijä VII -nimisen proteiinin puutteesta veressä. Se johtaa veren hyytymisongelmiin (hyytyminen).

Kun vuotat verta, kehossa tapahtuu joukko reaktioita, jotka auttavat verihyytymien muodostumista. Tätä prosessia kutsutaan hyytymiskaskadiksi. Siihen liittyy erityisiä proteiineja, joita kutsutaan hyytymiseksi tai hyytymistekijöiksi. Sinulla voi olla suurempi mahdollisuus ylimääräiseen verenvuotoon, jos yksi tai useampi näistä tekijöistä puuttuu tai ei toimi kuten pitäisi.

Tekijä VII on yksi tällainen hyytymistekijä. Tekijä VII: n puutos esiintyy perheissä (peritty) ja on hyvin harvinaista. Molemmilla vanhemmilla on oltava geeni välittää häiriö lapsilleen. Perhehistoria verenvuotohäiriöstä voi olla riskitekijä.

Tekijä VII: n puutos voi johtua myös toisesta tilasta tai tiettyjen lääkkeiden käytöstä. Tätä kutsutaan hankituksi tekijän VII puutokseksi. Sen voi aiheuttaa:

• Matala K-vitamiini (joillakin vauvoilla on K-vitamiinin puutos)
• Vaikea maksasairaus
• Hyytymistä estävien lääkkeiden (antikoagulantit, kuten varfariini) käyttö

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Verenvuoto limakalvoista
• Verenvuoto niveliin
• Verenvuoto lihaksiin
• Mustelmia helposti
• Voimakas kuukautisvuoto
• Nenäverenvuoto, joka ei pysähdy helposti
• Napanuoren verenvuoto syntymän jälkeen

Suoritettavat testit sisältävät:

• Osittainen tromboplastiiniaika (PTT)
• Plasmatekijä VII: n aktiivisuus
• Protrombiiniaika (PT)
• Sekoitustutkimus, erityinen PTT-testi tekijän VII puutteen vahvistamiseksi

Verenvuotoa voidaan hallita saamalla laskimonsisäiset (IV) infuusiot normaalia plasmaa, tekijä VII: n konsentraatteja tai geneettisesti tuotettua (rekombinantti) tekijä VII: tä.

Tarvitset usein hoitoa verenvuotojen aikana, koska tekijä VII ei kestä pitkään kehon sisällä. Myös tekijän VII muotoa, jota kutsutaan NovoSeveniksi, voidaan käyttää.

Jos sinulla on tekijä VII: n puutos K-vitamiinin puutteen vuoksi, voit ottaa tämän vitamiinin suun kautta, injektiona ihon alle tai laskimoon (laskimoon).

Jos sinulla on tämä verenvuotohäiriö, muista:

• Kerro terveydenhuollon tarjoajille ennen minkäänlaista toimenpidettä, mukaan lukien leikkaus ja hammashoito.
• Kerro perheenjäsenillesi, koska heillä voi olla sama häiriö, mutta eivät vielä tiedä sitä.

Nämä resurssit voivat antaa lisätietoja tekijä VII: n puutteesta:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Voit odottaa hyvää tulosta asianmukaisella hoidolla.

Peritty tekijä VII: n puute on elinikäinen tila.

Hankitun tekijä VII -puutteen näkymät riippuvat syystä. Jos se johtuu maksasairaudesta, tulos riippuu siitä, kuinka hyvin maksasairautesi voidaan hoitaa. K-vitamiinilisäaineiden käyttö hoitaa K-vitamiinin puutetta.

Komplikaatioita voivat olla:

• Liiallinen verenvuoto (verenvuoto)
• Keskushermoston verenvuodosta johtuva aivohalvaus tai muu hermosto-ongelma
• Nivelongelmat vaikeissa tapauksissa, joissa verenvuoto tapahtuu usein

Hakeudu heti ensiapuun, jos sinulla on vaikea, selittämätön verenvuoto.

Perinnöllisen tekijä VII -vajauksen ennaltaehkäisyä ei tunneta. Kun K-vitamiinin puute on syy, K-vitamiinin käyttö voi auttaa.

Prokonvertiinin puute; Ulkoisen tekijän puute; Seerumin protrombiinikonversiokiihdyttimen puute; Alexanderin tauti

• Verihyytymien muodostuminen
• Verihyytymät

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Harvinaiset hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 137.

Hall JE. Hemostaasi ja veren hyytyminen. Hallissa JE, toim. Guytonin ja Hallin lääketieteellisen fysiologian oppikirja. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 37.

Ragni MV. Verenvuotohäiriöt: hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 174.