Tekijä X: n puute

Tekijä X: n (kymmenen) puute on häiriö, joka johtuu tekijä X -nimisen proteiinin puutteesta veressä. Se johtaa veren hyytymisongelmiin (hyytyminen).

Kun vuotat verta, kehossa tapahtuu joukko reaktioita, jotka auttavat verihyytymien muodostumista. Tätä prosessia kutsutaan hyytymiskaskadiksi. Siihen liittyy erityisiä proteiineja, joita kutsutaan hyytymistekijöiksi. Sinulla voi olla suurempi mahdollisuus ylimääräiseen verenvuotoon, jos yksi tai useampi näistä tekijöistä puuttuu tai ei toimi kuten pitäisi.

Tekijä X on yksi tällainen hyytymistekijä. X-tekijän puute johtuu usein tekijä X -geenin perinnöllisestä virheestä. Tätä kutsutaan perinnölliseksi tekijän X puutokseksi. Verenvuoto vaihtelee lievästä vaikeaan riippuen siitä, kuinka vakava puute on.

Tekijä X: n puute voi johtua myös toisesta tilasta tai tiettyjen lääkkeiden käytöstä. Tätä kutsutaan hankituksi tekijä X: n puutokseksi. Hankittu tekijä X: n puute on yleinen. Sen voi aiheuttaa:

• K-vitamiinin puute (joillakin vastasyntyneillä on K-vitamiinin puutos)
• Poikkeavien proteiinien kertyminen kudoksiin ja elimiin (amyloidoosi)
• Vaikea maksasairaus
• Hyytymistä estävien lääkkeiden (antikoagulantit, kuten varfariini) käyttö

Naiset, joilla on tekijä X: n puutos, voidaan ensin diagnosoida, kun heillä on erittäin voimakas kuukautisvuoto ja verenvuoto synnytyksen jälkeen. Tila voidaan ensin huomata vastasyntyneillä pojilla, jos heillä on verenvuoto, joka kestää normaalia kauemmin ympärileikkauksen jälkeen.

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Verenvuoto niveliin
• Verenvuoto lihaksiin
• Mustelmia helposti
• Voimakas kuukautisvuoto
• Limakalvon verenvuoto
• Nenäverenvuoto, joka ei pysähdy helposti
• Napanuoren verenvuoto syntymän jälkeen

Suoritettavat testit sisältävät:

• Tekijä X -määritys
• Osittainen tromboplastiiniaika (PTT)
• Protrombiiniaika (PT)

Verenvuotoa voidaan hallita saamalla laskimonsisäiset (IV) infuusiot plasmasta tai hyytymistekijöiden konsentraatit. Jos sinulla ei ole K-vitamiinia, lääkäri määrää sinulle K-vitamiinin suun kautta, injektiona ihon alle tai laskimoon (laskimoon).

Jos sinulla on tämä verenvuotohäiriö, muista:

• Kerro terveydenhuollon tarjoajille ennen minkäänlaista toimenpidettä, mukaan lukien leikkaus ja hammashoito.
• Kerro perheenjäsenillesi, koska heillä voi olla sama häiriö, mutta eivät vielä tiedä sitä.

Nämä resurssit voivat antaa lisätietoja tekijän X puutteesta:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Tulos on hyvä, jos tila on lievä tai saat hoitoa.

Peritty tekijä X: n puute on elinikäinen tila.

Hankitun tekijä X: n puutteen näkymät riippuvat syystä. Jos se johtuu maksasairaudesta, tulos riippuu siitä, kuinka hyvin maksasairautesi voidaan hoitaa. K-vitamiinilisäaineiden käyttö hoitaa K-vitamiinin puutetta. Jos häiriö johtuu amyloidoosista, on olemassa useita hoitovaihtoehtoja. Lääkäri voi kertoa sinulle enemmän.

Vakavaa verenvuotoa tai äkillistä verenhukkaa (verenvuotoa) voi esiintyä. Nivelet voivat epämuodostua vakavassa taudissa monista verenvuodoista.

Hanki ensiapuun, jos sinulla on selittämätöntä tai vakavaa veren menetystä.

Perinnöllisestä tekijä X: n puutteesta ei tunneta ennaltaehkäisyä. Kun K-vitamiinin puute on syy, K-vitamiinin käyttö voi auttaa.

Stuart-Prowerin puute

• Verihyytymien muodostuminen
• Verihyytymät

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Harvinaiset hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 137.

Hall JE. Hemostaasi ja veren hyytyminen. Julkaisussa: Hall JE, toim. Guytonin ja Hallin lääketieteellisen fysiologian oppikirja. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 37.

Ragni MV. Verenvuotohäiriöt: hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 174.