Waldenströmin makroglobulinemia

Waldenströmin makroglobulinemia (WM) on B-lymfosyyttien (eräänlaisten valkosolujen) syöpä. WM liittyy IgM-vasta-aineiksi kutsuttujen proteiinien ylituotantoon.

WM on seurausta tilasta, jota kutsutaan lymfoplasmasyyttiseksi lymfoomaksi. Tämä on valkosolujen syöpä, jossa B-immuunisolut alkavat jakautua nopeasti. Liiallisen IgM-vasta-aineen tuotannon tarkkaa syytä ei tunneta. Hepatiitti C voi lisätä WM: n riskiä. Geenimutaatioita esiintyy usein pahanlaatuisissa B-soluissa.

Ylimääräisten IgM-vasta-aineiden tuotanto voi aiheuttaa monenlaisia ​​ongelmia:

• Hyperviskositeetti, joka aiheuttaa veren liian paksun. Tämä voi vaikeuttaa veren virtaamista pienten verisuonten läpi.
• Neuropatia tai hermovaurio, kun IgM-vasta-aine reagoi hermokudoksen kanssa.
• Anemia, kun IgM-vasta-aine sitoutuu punasoluihin.
• Munuaissairaus, kun IgM-vasta-aine kerrostuu munuaiskudokseen.
• Kryoglobulinemia ja vaskuliitti (verisuonten tulehdus), kun IgM-vasta-aine muodostaa immuunikomplekseja kylmällä altistuksella.

WM on hyvin harvinaista. Useimmat ihmiset, joilla on tämä sairaus, ovat yli 65-vuotiaita.

WM: n oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Kumien verenvuoto ja nenäverenvuoto
• Näön hämärtyminen tai heikentyminen
• Sinertävä iho sormissa kylmän altistuksen jälkeen
• Huimaus tai sekavuus
• Ihon helppo mustelma
• Väsymys
• Ripuli
• Tunnottomuus, pistely tai polttava kipu käsissä, jaloissa, sormissa, varpaissa, korvoissa tai nenässä
• Ihottuma
• Turvonneet rauhaset
• Tahaton laihtuminen
• Näön menetys yhdessä silmässä

Fyysinen tutkimus voi paljastaa turvotetun pernan, maksan ja imusolmukkeiden. Silmätutkimus voi osoittaa verkkokalvon laajentuneita laskimoita tai verkkokalvon verenvuotoja (verenvuotoja).

CBC näyttää pienen määrän punasoluja ja verihiutaleita. Verikemia voi osoittaa todisteita munuaissairaudesta.

Seerumiproteiinielektroforeesiksi kutsuttu testi osoittaa IgM-vasta-aineen kohonneen tason. Pitoisuudet ovat usein yli 300 milligrammaa desilitraa kohden (mg / dl) tai 3000 mg / l. Tehdään immunofiksaatiotesti sen osoittamiseksi, että IgM-vasta-aine on johdettu yksittäisestä solutyypistä (klonaalinen).

Seerumin viskositeettitesti voi kertoa, onko verestä tullut paksua. Oireita esiintyy yleensä, kun veri on neljä kertaa normaalia paksumpi.

Luuytimen biopsia osoittaa lisääntyneen määrän epänormaaleja soluja, jotka näyttävät sekä lymfosyytteiltä että plasmasoluilta.

Muita mahdollisesti suoritettavia testejä ovat:

• 24 tunnin virtsaproteiini
• Proteiinin kokonaismäärä
• Immunofixaatio virtsassa
• T (kateenkorvan johdettu) lymfosyyttimäärä
• Luun röntgenkuvat

Joillakin WM-ihmisillä, joilla on lisääntynyt IgM-vasta-aineita, ei ole oireita. Tämä tila tunnetaan hehkuvana WM: nä. Hoitoa ei tarvita kuin huolellinen seuranta.

Oireissa olevilla ihmisillä hoidon tarkoituksena on vähentää oireita ja elinvaurioiden kehittymisen riskiä. Nykyistä tavanomaista hoitoa ei ole. Terveydenhuollon tarjoajasi voi ehdottaa, että osallistut kliiniseen tutkimukseen.

Plasmafereesi poistaa IgM-vasta-aineet verestä. Se myös hallitsee nopeasti veren sakeutumisen aiheuttamia oireita.

Lääkkeisiin voivat kuulua kortikosteroidit, kemoterapialääkkeiden yhdistelmä ja B-solujen monoklonaalinen vasta-aine, rituksimabi.

Autologista kantasolusiirtoa voidaan suositella joillekin ihmisille, joilla on muuten hyvä terveys.

Ihmiset, joilla on vähän puna- tai valkosoluja tai verihiutaleita, saattavat tarvita verensiirtoja tai antibiootteja.

Keskimääräinen eloonjääminen on noin 5 vuotta. Jotkut ihmiset elävät yli 10 vuotta.

Joillakin ihmisillä häiriö voi aiheuttaa vain vähän oireita ja edetä hitaasti.

WM: n komplikaatioita voivat olla:

• Muutokset henkisessä toiminnassa, mikä saattaa johtaa koomaan
• Sydämen vajaatoiminta
• Ruoansulatuskanavan verenvuoto tai imeytymishäiriö
• Näköongelmat
• Nokkosihottuma

Ota yhteyttä palveluntarjoajaasi, jos WM: n oireita ilmenee.

Waldenströmin makroglobulinemia; Makroglobulinemia - ensisijainen; Lymfoplasmasyyttinen lymfooma; Monoklonaalinen makroglobulinemia

• Waldenström
• Vasta-aineet

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R et ai. Waldenströmin makroglobulinemian diagnoosi ja hallinta: Mayr-makroglobulinemian kerrostuminen ja riskisopeutetun hoidon (mSMART) ohjeet 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasmasolujen häiriöt. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G.Waldenströmin makroglobulinemia / lymfoplasmasyyttinen lymfooma. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 87.