Guillain-Barrén oireyhtymä

Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS) on vakava terveysongelma, joka ilmenee, kun kehon puolustus (immuunijärjestelmä) hyökkää vahingossa osaan ääreishermostoa. Tämä johtaa hermotulehdukseen, joka aiheuttaa lihasheikkoutta tai halvaantumista ja muita oireita.

GBS: n tarkkaa syytä ei tunneta. Uskotaan, että GBS on autoimmuunisairaus. Autoimmuunisairaudella kehon immuunijärjestelmä hyökkää itsensä vahingossa. GBS voi esiintyä missä tahansa iässä. Se on yleisintä 30-50-vuotiailla.

GBS voi esiintyä virusten tai bakteerien aiheuttamien infektioiden yhteydessä, kuten:

• Influenssa
• Jotkut maha-suolikanavan sairaudet
• Mycoplasma-keuhkokuume
• HIV, HIV / aidsin aiheuttava virus (hyvin harvinainen)
• Huuliherpes
• Mononukleoosi

GBS voi esiintyä myös muiden sairauksien kanssa, kuten:

• Systeeminen lupus erythematosus
• Hodgkinin tauti
• Leikkauksen jälkeen

GBS vahingoittaa hermojen osia. Tämä hermovaurio aiheuttaa pistelyä, lihasheikkoutta, tasapainon menetystä ja halvaantumista. GBS vaikuttaa useimmiten hermopäällysteeseen (myeliinivaippa). Tätä vahinkoa kutsutaan demyelinaatioksi. Se saa hermosignaalit liikkumaan hitaammin. Hermon muiden osien vaurioituminen voi aiheuttaa hermon lopettamisen.

GBS: n oireet voivat pahentua nopeasti. Vakavien oireiden ilmaantuminen voi kestää vain muutaman tunnin. Mutta useiden päivien aikana lisääntyvä heikkous on myös yleistä.

Lihasheikkous tai lihasten toiminnan menetys (halvaus) vaikuttaa kehon molemmin puolin. Useimmissa tapauksissa lihasheikkous alkaa jaloista ja leviää käsivarsiin. Tätä kutsutaan nousevaksi halvaukseksi.

Jos tulehdus vaikuttaa rinnan ja kalvon hermoihin (keuhkojen alla oleva suuri lihas, joka auttaa sinua hengittämään) ja nämä lihakset ovat heikkoja, saatat tarvita hengitysapua.

Muita GBS: n tyypillisiä oireita ovat:

• Jänneheijastusten menetys käsissä ja jaloissa
• Pistely tai tunnottomuus (lievä tuntemattomuus)
• Lihasten arkuus tai kipu (voi olla kouristuksia muistuttava kipu)
• Koordinoimaton liike (ei voi kävellä ilman apua)
• Matala verenpaine tai huono verenpaineen hallinta
• Epänormaali syke

Muita oireita voivat olla:

• Näön hämärtyminen ja kaksoisnäkö
• Kömpelyys ja putoaminen
• Vaikeus liikuttaa kasvolihaksia
• Lihasten supistukset
• Sykkeen tunne (sydämentykytys)

Hätäoireet (hakeudu heti lääkäriin):

• Hengitys pysähtyy väliaikaisesti
• Ei voi hengittää syvään
• Vaikeuksia hengittää
• Nielemisvaikeudet
• Drooling
• Pyörtyminen
• Tunne, että valo seisoo

Aiemmin lisääntynyt lihasheikkous ja halvaantuminen voi olla merkki GBS: stä, varsinkin jos äskettäin oli sairaus.

Lääketieteellinen tentti voi osoittaa lihasheikkoutta. Verenpaineessa ja sykkeessä voi olla myös ongelmia. Nämä ovat toimintoja, joita hermosto ohjaa automaattisesti. Tentti voi myös osoittaa, että refleksit, kuten nilkan tai polven nykiminen, ovat vähentyneet tai puuttuvat.

Hengityslihasten halvaantumisesta voi olla merkkejä vähentyneestä hengityksestä.

Seuraavat testit voidaan tehdä:

• Aivo-selkäydinnestenäyte (selkäydin)
• EKG sydämen sähköisen toiminnan tarkistamiseksi
• Elektromyografia (EMG) sähköisen aktiivisuuden testaamiseksi lihaksissa
• Hermonjohtavuusnopeustesti testata kuinka nopeasti sähköiset signaalit liikkuvat hermon läpi
• Keuhkojen toimintakokeet hengityksen ja keuhkojen toiminnan mittaamiseksi

GBS: lle ei ole parannuskeinoa. Hoidon tarkoituksena on vähentää oireita, hoitaa komplikaatioita ja nopeuttaa toipumista.

Sairauden alkuvaiheessa voidaan antaa hoito, jota kutsutaan afereesiksi tai plasmafereesiksi. Siihen sisältyy vasta-aineiksi kutsuttujen proteiinien poistaminen tai estäminen, jotka hyökkäävät hermosoluja vastaan. Toinen hoito on laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIg). Molemmat hoidot johtavat nopeampaan parantumiseen, ja molemmat ovat yhtä tehokkaita. Mutta ei ole mitään hyötyä molempien hoitojen käytöstä samanaikaisesti. Muut hoidot auttavat vähentämään tulehdusta.

Kun oireet ovat vakavia, tarvitaan hoitoa sairaalassa. Hengitystukea annetaan todennäköisesti.

Muut sairaalan hoidot keskittyvät komplikaatioiden ehkäisyyn. Näitä voivat olla:

• Veren ohentimet verihyytymien estämiseksi
• Hengitystuki tai hengitysputki ja tuuletin, jos kalvo on heikko
• Kipulääkkeet tai muut kipulääkkeet
• Oikea vartalon asento tai syöttöputki tukehtumisen estämiseksi ruokinnan aikana, jos nielemiseen käytetyt lihakset ovat heikkoja
• Fysioterapia auttaa pitämään nivelet ja lihakset terveinä

Nämä resurssit voivat tarjota lisätietoja GBS: stä:

• Guillain-Barrén oireyhtymän säätiö - www.gbs-cidp.org
• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Palautuminen voi viedä viikkoja, kuukausia tai vuosia. Useimmat ihmiset selviävät ja toipuvat täysin. Joillakin ihmisillä lievä heikkous voi jatkua. Lopputulos on todennäköisesti hyvä, kun oireet häviävät kolmen viikon kuluessa niiden alkamisesta.

GBS: n mahdollisia komplikaatioita ovat:

• Hengitysvaikeudet (hengitysvajaus)
• Nivelten kudosten lyheneminen (supistukset) tai muut epämuodostumat
• Verihyytymät (syvä laskimotromboosi), jotka muodostuvat, kun GBS-potilaalla ei ole aktiivisuutta tai hänen on pysyttävä sängyssä
• Lisääntynyt infektioriski
• Matala tai epävakaa verenpaine
• Halvaus, joka on pysyvä
• Keuhkokuume
• Ihovauriot (haavaumat)
• Hengittää ruokaa tai nesteitä keuhkoihin

Hakeudu heti lääkärin hoitoon, jos sinulla on jokin näistä oireista:

• Ongelmia hengittää syvään
• Heikentynyt tunne (tunne)
• Vaikeuksia hengittää
• Nielemisvaikeudet
• Pyörtyminen
• Jalkojen voiman menetys, joka pahenee ajan myötä

GBS; Landry-Guillain-Barrén oireyhtymä; Akuutti idiopaattinen polyneuriitti; Tarttuva polyneuriitti; Akuutti tulehduksellinen polyneuropatia; Akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia; Nouseva halvaus

• Pinnalliset etulihakset
• Hermo syöttää lantioon
• Aivot ja hermosto

Chang CWJ. Myasthenia gravis ja Guillain-Barrén oireyhtymä. Julkaisussa: Parrillo JE, Dellinger RP, toim. Kriittisen hoidon lääketiede: Diagnoosin ja hoidon periaatteet aikuisilla. 5. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 61.

Katirji B.Perifeeristen hermojen häiriöt. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 107.