Usean järjestelmän atrofia - parkinsonismityyppi

Monisysteeminen atrofia - parkinsonismityyppi (MSA-P) on harvinainen tila, joka aiheuttaa samanlaisia ​​oireita kuin Parkinsonin tauti. MSA-P-potilailla on kuitenkin laajempaa vahinkoa hermoston osalle, joka hallitsee tärkeitä toimintoja, kuten sykettä, verenpainetta ja hikoilua.

MSA: n toinen alatyyppi on MSA-pikkuaivot. Se vaikuttaa pääasiassa aivojen syvillä alueilla, selkäytimen yläpuolella.

MSA-P: n syytä ei tunneta. Vaurioituneet aivojen alueet ovat päällekkäisiä Parkinsonin taudista kärsivien alueiden kanssa, joilla on samanlaisia ​​oireita. Tästä syystä tätä MSA-alatyyppiä kutsutaan parkinsoniksi.

MSA-P diagnosoidaan useimmiten yli 60-vuotiailla miehillä.

MSA vahingoittaa hermostoa. Taudilla on taipumus edetä nopeasti. Noin puolet MSA-P-potilaista on menettänyt suurimman osan motorisista taidoistaan ​​5 vuoden kuluessa taudin alkamisesta.

Oireita voivat olla:

• Vapina
• Liikkumisvaikeudet, kuten hitaus, tasapainon menetys, sekoittuminen kävellessä
• Usein putoaa
• Lihaskiput (lihaskipu) ja jäykkyys
• Kasvojen muutokset, kuten naamioitu ilme kasvoille ja tuijottaminen
• Pureskelu- tai nielemisvaikeudet (joskus), ei pysty sulkemaan suun
• Häiriöt unimallit (usein silmien nopean liikkeen aikana [REM] nukkuvat myöhään yöllä)
• Huimaus tai pyörtyminen seisomaan seisomisen tai paikallaan pysymisen jälkeen
• Erektio-ongelmat
• Suoliston tai virtsarakon hallinnan menetys
• Pieniä liikkeitä vaativan toiminnan ongelmat (hienomotoriikan menetys), kuten pieni ja vaikeasti luettava kirjoitus
• Hikoilun menetys missä tahansa kehon osassa
• Henkisen toiminnan heikkeneminen
• Pahoinvointi ja ruoansulatusongelmat
• Asento-ongelmat, kuten epävakaat, kumartuneet tai kaatuneet
• Näön muutokset, heikentynyt tai näön hämärtyminen
• Ääni- ja puhemuutokset

Muut oireet, joita voi esiintyä tämän taudin kanssa:

• Sekavuus
• Dementia
• Masennus
• Uneen liittyvät hengitysvaikeudet, mukaan lukien uniapnea tai ilmakanavan tukos, joka johtaa kovaan tärisevään ääniin

Terveydenhuollon tarjoajasi tutkii sinut ja tarkistaa silmäsi, hermosi ja lihaksesi.

Verenpaineesi otetaan, kun olet makaamassa ja seisomassa.

Tämän taudin vahvistamiseksi ei ole erityisiä testejä. Hermostoon erikoistunut lääkäri (neurologi) voi tehdä diagnoosin:

• Oireiden historia
• Fyysisen tutkimuksen tulokset
• Muiden oireiden syiden poisto

Testaus diagnoosin vahvistamiseksi voi sisältää:

• MRI pään
• Plasman noradrenaliinipitoisuudet
• Virtsatutkimus noradrenaliinin hajoamistuotteista (virtsan katekoliamiinit)

MSA-P: lle ei ole parannuskeinoa. Ei ole tunnettua tapaa estää taudin pahenemista. Hoidon tavoitteena on hallita oireita.

Dopaminergisiä lääkkeitä, kuten levodopaa ja karbidopaa, voidaan käyttää vähentämään varhaista tai lievää vapinaa.

Mutta monet ihmiset, joilla on MSA-P, nämä lääkkeet eivät toimi hyvin.

Lääkkeitä voidaan käyttää matalan verenpaineen hoitoon.

Sydämentahdistin, joka on ohjelmoitu stimuloimaan sydämen lyöntiä nopeasti (yli 100 lyöntiä minuutissa), voi nostaa verenpainetta joillekin ihmisille.

Ummetusta voidaan hoitaa kuitupitoisella ruokavaliolla ja laksatiiveilla. Lääkkeitä on saatavilla erektiohäiriöiden hoitoon.

Lisätietoja ja tukea MSA-P-potilaille ja heidän perheilleen löytyy osoitteesta:

• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA-koalitio - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA: n tulos on huono. Henkisten ja fyysisten toimintojen menetys pahenee hitaasti. Varhainen kuolema on todennäköistä. Ihmiset elävät tyypillisesti 7-9 vuotta diagnoosin jälkeen.

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulle kehittyy tämän häiriön oireita.

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on diagnosoitu MSA ja oireesi palautuvat tai pahenevat. Soita myös, jos ilmaantuu uusia oireita, mukaan lukien lääkkeiden mahdolliset haittavaikutukset, kuten:

• Muutokset valppaudessa / käyttäytymisessä / mielialassa
• Harhakäyttäytyminen
• Huimaus
• Aistiharhat
• Tahattomat liikkeet
• Henkisen toiminnan menetys
• Pahoinvointi tai oksentelu
• Vakava hämmennys tai desorientaatio

Jos sinulla on perheenjäsen, jolla on MSA ja heidän tilansa heikkenee niin pitkälle, että et pysty hoitamaan kotona olevaa henkilöä, kysy neuvoa perheenjäsenesi palveluntarjoajalta.

Ujo-Dragerin oireyhtymä; Neurologinen ortostaattinen hypotensio; Ujo-McGee-Dragerin oireyhtymä; Parkinson plus -oireyhtymä; MSA-P; MSA-C

• Keskushermosto ja ääreishermosto

Fanciulli A, Wenning GK. Usean järjestelmän atrofia. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J.Parkinsonin tauti ja muut liikehäiriöt. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Autonomisen hermoston häiriöt. Julkaisussa: Fillit HM, Rockwood K, Young J, toim. Brocklehurstin geriatrisen lääketieteen ja gerontologian oppikirja. 8. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 63.