Gigantismi

Gigantismi on epänormaalia kasvua johtuen kasvuhormonin (GH) liiallisuudesta lapsuudessa.

Gigantismi on hyvin harvinaista. Liiallinen GH-vapautumisen yleisin syy on aivolisäkkeen ei-syöpä (hyvänlaatuinen) kasvain. Muita syitä ovat:

• Geneettinen sairaus, joka vaikuttaa ihon väriin (pigmentaatio) ja aiheuttaa hyvänlaatuisia kasvaimia ihossa, sydämessä ja hormonaalisessa järjestelmässä (Carney-kompleksi)
• Geneettinen sairaus, joka vaikuttaa luihin ja ihon pigmentaatioon (McCune-Albrightin oireyhtymä)
• Geneettinen sairaus, jossa yksi tai useampi hormonaalisista rauhasista on yliaktiivinen tai muodostaa kasvaimen (moninkertainen hormonitoiminnan neoplasia tyyppi 1 tai tyyppi 4)
• Geneettinen sairaus, joka muodostaa aivolisäkkeen kasvaimia
• Sairaus, jossa kasvaimia muodostuu aivojen ja selkärangan hermoihin (neurofibromatoosi)

Jos ylimääräinen GH esiintyy sen jälkeen, kun luun normaali kasvu on pysähtynyt (murrosiän loppu), tila tunnetaan nimellä akromegalia.

Lapsi kasvaa korkeudessa sekä lihaksissa ja elimissä. Tämä liiallinen kasvu tekee lapsesta ikäänsä nähden erittäin suuren.

Muita oireita ovat:

• Viivästynyt murrosikä
• Kaksinkertainen näkemys tai vaikeudet sivunäkymässä
• Erittäin merkittävä otsa (etupää) ja näkyvä leuka
• Hampaiden väliset aukot
• Päänsärky
• Lisääntynyt hikoilu
• Epäsäännölliset kuukautiset (kuukautiset)
• Nivelkipu
• Suuret kädet ja jalat, joilla on paksut sormet ja varpaat
• Rintamaidon vapautuminen
• Unihäiriöt
• Kasvojen paksuuntuminen
• Heikkous
• Ääni muuttuu

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy lapsen oireista.

Tilattavat laboratoriotestit sisältävät:

• Kortisoli
• Estradioli (tytöt)
• GH-vaimennustesti
• Prolaktiini
• Insuliinin kaltainen kasvutekijä-I
• Testosteroni (pojat)
• Kilpirauhashormoni

Kuvantamistestit, kuten pään CT tai MRI-skannaus, voidaan myös määrätä aivolisäkkeen kasvaimen tarkistamiseksi.

Aivolisäkkeen kasvaimissa leikkaus voi parantaa monia tapauksia.

Kun leikkaus ei pysty poistamaan kasvainta kokonaan, lääkkeitä käytetään estämään tai vähentämään GH: n vapautumista tai estämään GH: n pääsy kohdekudoksiin.

Joskus sädehoitoa käytetään kasvaimen koon pienentämiseen leikkauksen jälkeen.

Aivolisäkkeen leikkaus on yleensä onnistunut rajoittamaan GH-tuotantoa.

Varhainen hoito voi kääntää monet GH-liiallisen aiheuttamat muutokset.

Leikkaus ja sädehoito voivat johtaa muiden aivolisäkehormonien matalaan tasoon. Tämä voi aiheuttaa minkä tahansa seuraavista olosuhteista:

• Lisämunuaisen vajaatoiminta (lisämunuaiset eivät tuota riittävästi hormoneja)
• Diabetes insipidus (voimakas jano ja liiallinen virtsaaminen; harvinaisissa tapauksissa)
• Hypogonadismi (kehon sukupuolirauhaset tuottavat vähän tai ei lainkaan hormoneja)
• Kilpirauhasen liikatoiminta (kilpirauhanen ei tuota tarpeeksi kilpirauhashormonia)

Soita palveluntarjoajalle, jos lapsellasi on merkkejä liiallisesta kasvusta.

Gigantismi ei ole estettävissä. Varhainen hoito voi estää taudin pahenemisen ja auttaa välttämään komplikaatioita.

Aivolisäkkeen jättiläinen; Kasvuhormonin ylituotanto; Kasvuhormoni - ylimääräinen tuotanto

• Umpieritysrauhaset

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S et ai; Endokriininen seura. Akromegalia: hormonaalisen yhteiskunnan kliinisen käytännön ohje. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S.Akromegalia. Julkaisussa: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et ai., Toim. Endokrinologia: Aikuiset ja lapset. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 12.