Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (HDN) on sikiön tai vastasyntyneen veren häiriö. Joillakin imeväisillä se voi olla kohtalokas.

Normaalisti punasolut (RBC) kestävät kehossa noin 120 päivää. Tässä häiriössä veren punasolut tuhoutuvat nopeasti eivätkä siten kestä niin kauan.

Raskauden aikana syntymättömän vauvan punasolut voivat kulkeutua äidin vereen istukan kautta. HDN esiintyy, kun äidin immuunijärjestelmä näkee vauvan punasolut vieraina. Vasta-aineet kehittyvät sitten vauvan punasoluja vastaan. Nämä vasta-aineet hyökkäävät vauvan veressä oleviin punasoluihin ja saavat ne hajoamaan liian aikaisin.

HDN voi kehittyä, kun äidillä ja hänen syntymättömällä lapsellaan on erilainen veriryhmä. Tyypit perustuvat verisolujen pinnalla oleviin pieniin aineisiin (antigeeneihin).

On useita tapoja, joilla syntymättömän vauvan veriryhmä ei välttämättä vastaa äidin veriryhmää.

• A, B, AB ja O ovat neljä pääveriryhmän antigeeniä tai tyyppiä. Tämä on yleisin epäsuhta. Useimmissa tapauksissa tämä ei ole kovin vakavaa.
• Rh on lyhenne "reesus" -antigeenistä tai veriryhmästä. Ihmiset ovat joko positiivisia tai negatiivisia tälle antigeenille. Jos äiti on Rh-negatiivinen ja kohdussa olevalla vauvalla on Rh-positiivisia soluja, Rh-antigeenin vasta-aineet voivat läpäistä istukan ja aiheuttaa erittäin vakavan anemian vauvalle. Se voidaan estää useimmissa tapauksissa.
• Pienien veriryhmäantigeenien välillä on muita, paljon harvinaisempia eroja. Jotkut näistä voivat myös aiheuttaa vakavia ongelmia.

HDN voi tuhota vastasyntyneen verisolut hyvin nopeasti, mikä voi aiheuttaa seuraavia oireita:

• Turvotus (turvotus ihon pinnan alla)
• Vastasyntyneen keltaisuus, joka tapahtuu aikaisemmin ja on vakavampaa kuin normaalisti

HDN: n merkkejä ovat:

• Anemia tai matala verenkuva
• Suurentunut maksa tai perna
• Vesipisarat (neste koko kehon kudoksissa, myös keuhkoja, sydäntä ja vatsaelimiä sisältävissä tiloissa), jotka voivat johtaa sydämen vajaatoimintaan tai hengitysvajauksiin liiallisesta nesteestä

Mitkä testit tehdään, riippuu veriryhmien yhteensopimattomuudesta ja oireiden vakavuudesta, mutta niihin voi kuulua:

• Täydellinen verenkuva ja kehittymättömien punasolujen (retikulosyyttien) määrä
• Bilirubiinitaso
• Verityyppi

HDN-vauvoja voidaan hoitaa:

• Ruokinta usein ja ylimääräisten nesteiden saaminen.
• Valoterapia (valohoito) käyttämällä sinisiä erikoisvaloja bilirubiinin muuttamiseksi muotoon, josta vauvan keho on helpompi päästä eroon.
• Vasta-aineet (laskimonsisäinen immunoglobuliini tai IVIG) auttavat suojaamaan vauvan punasoluja tuhoutumiselta.
• Lääkkeet verenpaineen nostamiseen, jos se laskee liian matalalle.
• Vaikeissa tapauksissa vaihdonsiirto voi olla tarpeen suorittaa. Tähän sisältyy suuri määrä vauvan verta ja siten ylimääräinen bilirubiini ja vasta-aineet. Tuoretta luovuttajan verta infusoidaan.
• Yksinkertainen verensiirto (ilman vaihtoa). Tämä saattaa olla tarpeen toistaa sen jälkeen, kun vauva menee kotiin sairaalasta.

Tämän tilan vakavuus voi vaihdella. Joillakin vauvoilla ei ole oireita. Muissa tapauksissa ongelmat, kuten hydrops, voivat aiheuttaa vauvan kuoleman ennen syntymää tai pian sen jälkeen. Vaikeaa HDN: ää voidaan hoitaa ennen syntymää kohdunsisäisillä verensiirroilla.

Tämän taudin vakavin muoto, joka johtuu Rh-yhteensopimattomuudesta, voidaan estää, jos äiti testataan raskauden aikana. Tarvittaessa hänelle annetaan laukaus RhoGAM-nimisestä lääkkeestä tiettynä aikana raskauden aikana ja sen jälkeen. Jos sinulla on ollut tätä tautia sairastava vauva, keskustele terveydenhuollon tarjoajan kanssa, jos aiot saada toisen lapsen.

Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (HDFN); Erythroblastosis fetalis; Anemia - HDN; Veren yhteensopimattomuus - HDN; ABO-yhteensopimattomuus - HDN; Rh-yhteensopimattomuus - HDN

• Kohdunsisäinen verensiirto
• Vasta-aineet

Josephson CD, Sloan SR. Lasten verensiirtolääke. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 121.

Niss O, Ware RE. Veren häiriöt. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 124.

Simmons pääjohtaja, Magann EF. Immuunijärjestelmä ja ei-immuuni hydrops-sikiö. Julkaisussa: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja vastasyntyneiden ja perinataalinen lääketiede: sikiön ja vauvan sairaudet. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 23.