Kaksinkertainen aortan kaari

Kaksinkertainen aortan kaari on epänormaali aortan muodostus, suuri valtimo, joka kuljettaa verta sydämestä muualle kehoon. Se on synnynnäinen ongelma, mikä tarkoittaa, että se esiintyy syntymän yhteydessä.

Kaksinkertainen aortan kaari on yleinen muoto ryhmästä vikoja, jotka vaikuttavat aortan kehittymiseen kohdussa. Nämä viat aiheuttavat epänormaalin muodostuksen, jota kutsutaan verisuonirenkaaksi (verisuonten ympyrä).

Normaalisti aortta kehittyy yhdestä useista kaarevista kudospaloista (kaaria). Kun vauvat kehittyvät kohdussa, kaaret jakautuvat useisiin osiin. Runko hajottaa osan kaarista, kun taas toiset muodostavat valtimoiksi. Normaalisti kehittynyt aortta on yksi kaari, joka lähtee sydämestä ja liikkuu vasemmalle.

Kaksinkertaisen aortan kaaressa jotkut kaarista, joiden olisi pitänyt kadota, ovat edelleen syntymän yhteydessä normaalin kaaren lisäksi. Vauvoilla, joilla on kaksinkertainen aortan kaari, on aorta, joka koostuu kahdesta astiasta yhden sijasta.Aortan kahdessa osassa on pienempiä valtimoita, jotka haarautuvat niistä. Tämän seurauksena nämä kaksi haaraa kiertävät ja painavat alas putkea ja putkea (ruokatorvi), joka kuljettaa ruokaa suusta mahaan.

Kaksinkertainen aortan kaari voi esiintyä muissa synnynnäisissä sydänvaurioissa, mukaan lukien:

• Fallotin tetralogia
• Truncus arteriosus
• Suurten valtimoiden saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä
• Kammiovälivika

Kaksinkertainen aortan kaari on hyvin harvinaista. Verisuonirenkaat muodostavat pienen prosenttiosuuden kaikista synnynnäisistä sydänongelmista. Näistä hieman yli puolet johtuu kaksoisartikaalikaaresta. Ehto esiintyy yhtä lailla miehillä ja naisilla. Sitä esiintyy usein ihmisillä, joilla on tiettyjä kromosomipoikkeavuuksia.

Koska kaksinkertaisen aortan kaaren oireet ovat usein lieviä, ongelmaa ei ehkä löydetä ennen kuin lapsi on muutaman vuoden vanha.

Kaksinkertainen aortan kaari voi painaa henkitorvi ja ruokatorvi, mikä johtaa hengitysvaikeuksiin ja nielemiseen. Oireiden vakavuus riippuu siitä, kuinka paljon aortan kaari painaa näitä rakenteita.

Hengitysoireita ovat:

• Korkea ääni hengityksen aikana (stridor)
• Meluisa hengitys
• Toistuvat keuhkokuumeet
• Hengityksen vinkuminen

Ruoansulatuskanavan oireita voivat olla:

• Tukehtuminen
• Syömisen ja nielemisen vaikeus
• Oksentelu

Oireet voivat saada terveydenhuollon tarjoajan epäilemään kaksoisartikaalikaarta. Muita testejä tarvitaan sitten diagnoosin vahvistamiseksi.

Seuraavat testit voivat auttaa diagnosoimaan kaksinkertaisen aortan kaaren:

• Rintakehän röntgenkuva
• Skannaukset, jotka luovat poikkileikkauskuvia kehosta (CT- tai MRI-skannaus)
• Sydämen ultraäänitutkimus (kaikukardiografia)
• Röntgenkuva aineella, joka kuvaa ruokatorvea (barium-niellä)

Leikkaus voidaan tehdä kaksinkertaisen aortan kaaren korjaamiseksi. Kirurgi sitoo pienemmän haaran ja erottaa sen suuremmasta haarasta. Sitten kirurgi sulkee aortan päät ompeleilla. Tämä lievittää ruokatorven ja henkitorven painetta.

Useimmat lapset tuntevat olonsa paremmaksi heti leikkauksen jälkeen, vaikka joillakin saattaa olla hengitysoireita jonkin aikaa kirurgisen korjauksen jälkeen. Tämä johtuu useimmiten henkitorven heikkoudesta, koska siihen kohdistuu painetta ennen kirurgista korjausta.

Harvinaisissa tapauksissa, jos kaari painaa hyvin voimakkaasti hengitysteitä, lapsella voi olla vakavia hengitysvaikeuksia, jotka johtavat kuolemaan.

Komplikaatioita voivat olla:

• Epäonnistuminen menestyä
• Hengitystieinfektiot
• Ruokatorven vuorauksen (ruokatorven eroosio) ja henkitorven kuluminen
• Hyvin harvoin epänormaali yhteys ruokatorven ja aortan (aortoesofageaalisen fistelin) välillä

Soita palveluntarjoajalle, jos lapsellasi on kaksinkertaisen aortan kaaren oireita.

Ei ole tunnettua tapaa estää tätä tilaa.

Aortan kaaren poikkeavuus; Kaksinkertainen kaari; Synnynnäinen sydänvika - kaksinkertainen aortan kaari; Syntymävika sydän - kaksinkertainen aortan kaari

• Verisuonirengas
• Kaksinkertainen aortan kaari

Bryant R, Yoo S-J. Verisuonirenkaat, keuhkovaltimon rintareppu ja siihen liittyvät tilat. Julkaisussa: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et ai., Toim. Andersonin lasten kardiologia. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 47.

Fraser CD, Kane LC. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistonin kirurgian oppikirja. 20. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 58.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Muut synnynnäiset sydämen ja verisuonten epämuodostumat. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.