Aortopulmonaalinen ikkuna

Aortopulmonaalinen ikkuna on harvinainen sydänvika, jossa on reikä, joka yhdistää päävaltimon, joka ottaa verta sydämestä kehoon (aortta) ja joka ottaa veren sydämestä keuhkoihin (keuhkovaltimo). Ehto on synnynnäinen, mikä tarkoittaa, että se esiintyy syntymän yhteydessä.

Normaalisti veri virtaa keuhkovaltimon läpi keuhkoihin, missä se kerää happea. Sitten veri kulkee takaisin sydämeen ja pumpataan aortalle ja muulle keholle.

Vauvoilla, joilla on aortopulmonaalinen ikkuna, on reikä aortan ja keuhkovaltimon välissä. Tämän reiän takia veri aortasta virtaa keuhkovaltimoon ja sen seurauksena liikaa verta virtaa keuhkoihin. Tämä aiheuttaa korkeaa verenpainetta keuhkoissa (tila, jota kutsutaan pulmonaaliseksi hypertensioksi) ja kongestiivista sydämen vajaatoimintaa. Mitä suurempi vika, sitä enemmän verta pääsee keuhkovaltimoon.

Tilanne tapahtuu, kun aortta ja keuhkovaltimo eivät jakaudu normaalisti, kun vauva kehittyy kohdussa.

Aortopulmonaalinen ikkuna on hyvin harvinaista. Se on alle 1% kaikista synnynnäisistä sydänvioista.

Tämä tila voi esiintyä yksinään tai muiden sydänvikojen, kuten:

• Fallotin tetralogia
• Keuhkojen atresia
• Truncus arteriosus
• Eteisvaipan vika
• Patentoitu ductus arteriosus
• Keskeytynyt aortan kaari

50 prosentilla ihmisistä ei yleensä ole muita sydänvikoja.

Jos vika on pieni, se ei välttämättä aiheuta oireita. Useimmat viat ovat kuitenkin suuria.

Oireita voivat olla:

• Viivästynyt kasvu
• Sydämen vajaatoiminta
• Ärsyttävyys
• Huono syöminen ja painonnousun puute
• Nopea hengitys
• Nopea syke
• Hengitystieinfektiot

Terveydenhuollon tarjoaja kuulee yleensä epänormaalin sydämen äänen (sivuääni) kuunnellessaan lapsen sydäntä stetoskoopilla.

Palveluntarjoaja voi tilata testejä, kuten:

• Sydämen katetrointi - ohut putki, joka työnnetään verisuoniin ja / tai sydämen ympärillä oleviin valtimoihin sydämen ja verisuonten tarkastelemiseksi ja sydämen ja keuhkojen paineen mittaamiseksi.
• Rintakehän röntgenkuva.
• Echokardiogrammi.
• Sydämen MRI.

Ehto vaatii yleensä avoimen sydämen leikkauksen vian korjaamiseksi. Leikkaus on tehtävä mahdollisimman pian diagnoosin tekemisen jälkeen. Useimmissa tapauksissa lapsi on vielä vastasyntynyt.

Menettelyn aikana sydän-keuhkokone ottaa lapsen sydämen haltuunsa. Kirurgi avaa aortan ja sulkee vian laastarilla, joka on valmistettu joko sydämen (sydänpussin) ympäröivän pussin palasta tai ihmisen tekemästä materiaalista.

Leikkaus aortopulmonaalisen ikkunan korjaamiseksi onnistuu useimmissa tapauksissa. Jos vika hoidetaan nopeasti, lapsella ei pitäisi olla pysyviä vaikutuksia.

Hoidon viivästyminen voi johtaa komplikaatioihin, kuten:

• Sydämen vajaatoiminta
• Keuhkoverenpainetauti tai Eisenmengerin oireyhtymä
• Kuolema

Soita palveluntarjoajalle, jos lapsellasi on aortopulmonaalisen ikkunan oireita. Mitä nopeammin tämä tila diagnosoidaan ja hoidetaan, sitä parempi on lapsen ennuste.

Ei ole tunnettua tapaa estää aortopulmonaarista ikkunaa.

Aortopulmonaalinen väliseinävika; Aortopulmonaarinen fenestraatio; Synnynnäinen sydänvika - aortopulmonaarinen ikkuna; Syntymävika sydän - aortopulmonaalinen ikkuna

• Aortopulmonaalinen ikkuna

Fraser CD, Kane LC. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistonin kirurgian oppikirja. 20. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Muut kammion ulosvirtausreittien epämuodostumat. Julkaisussa: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K et ai., Toim. Andersonin lasten kardiologia. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.