Endokardiaalinen tyynyvika

Endokardiaalinen tyynyvika (ECD) on epänormaali sydänsairaus. Seinät, jotka erottavat kaikki neljä sydämen kammiota, ovat huonosti muodostuneita tai puuttuvat. Myös sydämen ylä- ja alakammioita erottavilla venttiileillä on vikoja muodostumisen aikana. ECD on synnynnäinen sydänsairaus, mikä tarkoittaa, että se on läsnä syntymästä lähtien.

ECD tapahtuu, kun vauva kasvaa vielä kohdussa. Endokardiaaliset tyynyt ovat kaksi paksumpaa aluetta, jotka kehittyvät seinämiksi (väliseiniksi), jotka jakavat sydämen neljä kammiota. Ne muodostavat myös mitraali- ja trisuspidiventtiilit. Nämä ovat venttiilejä, jotka erottavat eteiset (ylin keräyskammio) kammioista (alemmat pumppauskammiot).

Sydämen kahden puolen välisen etäisyyden puute aiheuttaa useita ongelmia:

• Lisääntynyt verenkierto keuhkoihin. Tämä johtaa lisääntyneeseen paineeseen keuhkoissa. ECD: ssä veri virtaa epänormaalien aukkojen läpi sydämen vasemmalta oikealle puolelle ja sitten keuhkoihin. Lisää veren virtausta keuhkoihin saa verenpaineen keuhkoihin nousemaan.
• Sydämen vajaatoiminta. Pumppuun tarvittava ylimääräinen ponnistus saa sydämen toimimaan normaalia kovemmin. Sydänlihas voi suurentua ja heikentyä. Tämä voi aiheuttaa vauvan turvotusta, hengitysvaikeuksia ja vaikeuksia ruokinnassa ja kasvussa.
• Syanoosi. Kun verenpaine nousee keuhkoissa, veri alkaa virrata sydämen oikealta puolelta vasemmalle. Happipitoinen veri sekoittuu happirikkaan veren kanssa. Tämän seurauksena veri, jossa on vähemmän happea kuin tavallisesti, pumpataan kehoon. Tämä aiheuttaa syanoosin tai sinertävän ihon.

ECD: tä on kahta tyyppiä:

• Täydellinen ECD. Tähän tilaan liittyy eteisen väliseinän vika (ASD) ja kammioväliseinän vika (VSD). Ihmisillä, joilla on täydellinen ECD, on vain yksi suuri sydänventtiili (yhteinen AV-venttiili) kahden erillisen venttiilin (mitraalin ja trikuspidin) sijaan.
• Osittainen (tai puutteellinen) ECD. Tässä tilassa vain ASD tai ASD ja VSD ovat läsnä. On olemassa kaksi erillistä venttiiliä, mutta yksi niistä (mitraaliventtiili) on usein epänormaali ja siinä on aukko ("halkeama"). Tämä vika voi vuotaa verta takaisin venttiilin läpi.

ECD on vahvasti sidoksissa Downin oireyhtymään. Useat geenimuutokset liittyvät myös ECD: hen. ECD: n tarkkaa syytä ei kuitenkaan tunneta.

ECD voi liittyä muihin synnynnäisiin sydänvaivoihin, kuten:

• Kaksinkertainen poistoaukko oikeassa kammiossa
• Yksi kammio
• Suurten alusten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä
• Fallotin tetralogia

ECD: n oireita voivat olla:

• Vauvan renkaat helposti
• Sinertävä ihon väri, joka tunnetaan myös nimellä syanoosi (huulet voivat olla myös sinisiä)
• Syöttövaikeudet
• Epäonnistuminen painonnousussa ja kasvussa
• Usein keuhkokuume tai infektiot
• Vaalea iho (kalpeus)
• Nopea hengitys
• Nopea syke
• Hikoilu
• Jalkojen tai vatsan turvotus (harvinainen lapsilla)
• Hengitysvaikeudet, erityisesti ruokinnan aikana

Tentin aikana terveydenhuollon tarjoaja löytää todennäköisesti ECD: n merkkejä, mukaan lukien:

• Epänormaali elektrokardiogrammi (EKG)
• Suurentunut sydän
• Sydämen sivuääni

Lapsilla, joilla on osittainen sydämen vajaatoiminta, ei ehkä ole häiriön merkkejä tai oireita lapsuudessa.

Testit ECD: n diagnosoimiseksi ovat:

• Echokardiogrammi, joka on ultraääni, joka tarkastelee sydämen rakenteita ja veren virtausta sydämen sisällä
• EKG, joka mittaa sydämen sähköistä aktiivisuutta
• Rintakehän röntgenkuva
• MRI, joka antaa yksityiskohtaisen kuvan sydämestä
• Sydämen katetrointi, menettely, jossa ohut putki (katetri) asetetaan sydämeen verenkierron näkemiseksi ja verenpaineen ja happitason tarkkojen mittausten suorittamiseksi

Leikkaus on välttämätöntä sydänkammioiden välisten reikien sulkemiseksi ja erillisten trikuspidaalisten ja mitraaliventtiilien luomiseksi. Leikkauksen ajoitus riippuu lapsen tilasta ja ECD: n vakavuudesta. Se voidaan usein tehdä, kun vauva on 3-6 kuukautta vanha. ECD: n korjaaminen voi vaatia useita leikkauksia.

Lapsesi lääkäri voi määrätä lääkettä:

• Sydämen vajaatoiminnan oireiden hoitoon
• Ennen leikkausta, jos ECD on tehnyt lapsestasi erittäin sairaan

Lääkkeet auttavat lastasi saamaan painoa ja voimaa ennen leikkausta. Usein käytettyjä lääkkeitä ovat:

• Diureetit (vesipillerit)
• Lääkkeet, jotka saavat sydämen supistumaan voimakkaammin, kuten digoksiini

Täydellisen ECD: n leikkaus tulisi tehdä vauvan ensimmäisen elinvuoden aikana. Muussa tapauksessa voi esiintyä keuhkovaurioita, joita ei ehkä voida peruuttaa. Downin oireyhtymää sairastavilla vauvoilla on taipumus kehittyä keuhkosairaus aikaisemmin. Siksi varhainen leikkaus on erittäin tärkeää näille vauvoille.

Kuinka hyvin vauva tekee, riippuu:

• ECD: n vakavuus
• Lapsen yleinen terveys
• Onko keuhkosairaus jo kehittynyt

Monet lapset elävät normaalia, aktiivista elämää ECD: n korjaamisen jälkeen.

ECD: n komplikaatioita voivat olla:

• Sydämen vajaatoiminta
• Kuolema
• Eisenmengerin oireyhtymä
• Korkea verenpaine keuhkoissa
• Palautumaton keuhkovaurio

Tietyt ECD-leikkauksen komplikaatiot eivät välttämättä näy ennen kuin lapsi on aikuinen. Näitä ovat sydämen rytmihäiriöt ja vuotava mitraaliventtiili.

ECD-lapsilla voi olla riski saada sydäninfektio (endokardiitti) ennen leikkausta ja sen jälkeen. Kysy lapsesi lääkäriltä, ​​tarvitseeko lapsesi ottaa antibiootteja ennen tiettyjä hammashoitoja.

Soita lapsesi palveluntarjoajalle, jos lapsesi:

• Renkaat helposti
• On hengitysvaikeuksia
• On sinertävä iho tai huulet

Keskustele myös palveluntarjoajan kanssa, jos vauva ei kasva tai lihoa.

ECD liittyy useisiin geneettisiin poikkeavuuksiin. Pariskunnat, joilla on ECD: n sukututkimus, saattavat haluta hakea geneettistä neuvontaa ennen raskautta.

Atrioventrikulaarisen (AV) kanavan vika; Atrioventrikulaarisen väliseinän vika; AVSD; Yleinen AV-aukko; Ostiumin primaaliset eteisen väliseinän viat; Synnynnäinen sydänvika - ECD; Syntymävika - ECD; Syanoottinen tauti - ECD

• Kammiovälivika
• Eteisvaipan vika
• Atrioventrikulaarinen kanava (endokardiaalinen tyynyvika)

Basu SK, Dobrolet NC. Sydän- ja verisuonijärjestelmän synnynnäiset viat. Julkaisussa: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja Martinin vastasyntynyt-perinataalinen lääketiede. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Antroventrikulaariset väliseinän viat. Julkaisussa: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K et ai. Andersonin lasten kardiologia. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 31.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Asyanoottinen synnynnäinen sydänsairaus: vasemmalta oikealle shuntti vaurioita. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 453.