Kaksinkertainen sisääntulo vasemman kammion

Kaksinkertainen sisääntulo vasen kammio (DILV) on sydänvika, joka esiintyy syntymästä (synnynnäinen). Se vaikuttaa sydämen venttiileihin ja kammioihin. Tässä tilassa syntyneillä vauvoilla on vain yksi toimiva pumppauskammio (kammio) sydämessään.

DILV on yksi monista sydänvioista, joita kutsutaan yksittäisiksi (tai tavallisiksi) kammiovioiksi. DILV-potilailla on suuri vasen kammio ja pieni oikea kammio. Vasen kammio on sydämen pumppauskammio, joka lähettää happipitoista verta kehoon. Oikea kammio on pumppauskammio, joka lähettää hapettomaa verta keuhkoihin.

Normaalissa sydämessä oikea ja vasen kammiot saavat verta oikealta ja vasemmalta eteiseltä. Atria on sydämen ylempi kammio.Kehosta palaava happipitoinen veri virtaa oikeaan eteiseen ja oikeaan kammioon. Oikea kammio pumppaa sitten veren keuhkovaltimoon. Tämä on verisuoni, joka kuljettaa verta keuhkoihin hapen ottamiseksi.

Verta, jossa on tuoretta happea, palaa vasempaan atriumiin ja vasempaan kammioon. Aortta kuljettaa sitten happipitoista verta muualle kehoon vasemmasta kammiosta. Aortta on sydämestä johtava valtimo.

DILV-potilailla kehittyy vain vasen kammio. Molemmat eteiset tyhjentävät verta tähän kammioon. Tämä tarkoittaa, että happirikas veri sekoittuu hapettoman veren kanssa. Seos pumpataan sitten sekä kehoon että keuhkoihin.

DILV voi tapahtua, jos sydämestä johtuvat suuret verisuonet ovat väärässä asennossa. Aortta syntyy pienestä oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo nousee vasemmasta kammiosta. Se voi tapahtua myös, kun valtimo on normaalissa asennossa ja johtuu tavallisista kammioista. Tässä tapauksessa veri virtaa vasemmasta kammiosta kammioiden välisen reiän läpi, jota kutsutaan kammion väliseinän vikaksi (VSD).

DILV on hyvin harvinaista. Tarkkaa syytä ei tunneta. Ongelma esiintyy todennäköisesti raskauden alkuvaiheessa, kun vauvan sydän kehittyy. DILV-potilailla on usein myös muita sydänongelmia, kuten:

• Aortan koarktataatio (aortan kaventuminen)
• Keuhkojen atresia (sydämen keuhkoventtiili ei muodostu kunnolla)
• Keuhkoventtiilin ahtauma (keuhkoventtiilin kaventuminen)

DILV: n oireita voivat olla:

• Ihon ja huulten sinertävä väri (syanoosi) veren alhaisen happipitoisuuden vuoksi
• Epäonnistuminen painonnousussa ja kasvussa
• Vaalea iho (kalpeus)
• Huono ruokinta ei väsy helposti
• Hikoilu
• Turvonneet jalat tai vatsa
• Vaikeuksia hengittää

DILV: n merkkejä voivat olla:

• Epänormaali sydämen rytmi, kuten elektrokardiogrammilla nähdään
• Nesteen kertyminen keuhkojen ympärille
• Sydämen vajaatoiminta
• Sydämen sivuääni
• Nopea syke

Testit DILV: n diagnosoimiseksi voivat sisältää:

• Rintakehän röntgenkuva
• Sähköisen aktiivisuuden mittaus sydämessä (elektrokardiogrammi tai EKG)
• Sydämen ultraäänitutkimus (kaikukardiogrammi)
• Ohuen, joustavan putken siirtäminen sydämeen valtimoiden tutkimiseen (sydämen katetrointi)
• Sydän MRI

Leikkausta tarvitaan verenkierron parantamiseksi kehon läpi ja keuhkoihin. Yleisimmät leikkaukset DILV: n hoitamiseksi ovat sarja kahdesta kolmeen leikkausta. Nämä leikkaukset ovat samanlaisia ​​kuin vasemman sydämen hypoplastisen oireyhtymän ja trikuspidaalisen atresian hoidossa.

Ensimmäinen leikkaus voi olla tarpeen, kun vauva on vain muutaman päivän vanha. Useimmissa tapauksissa vauva voi mennä kotiin sairaalasta jälkeenpäin. Lapsen on useimmiten otettava lääkkeitä päivittäin, ja lasten sydänlääkäri (kardiologi) seuraa häntä tarkasti. Lapsen lääkäri päättää, milloin leikkauksen toinen vaihe on tehtävä.

Seuraavaa leikkausta (tai ensimmäistä leikkausta, jos vauva ei tarvinnut menettelyä vastasyntyneenä) kutsutaan kaksisuuntaiseksi Glenn-shuntiksi tai Hemifontan-toimenpiteeksi. Tämä leikkaus tehdään yleensä, kun lapsi on 4-6 kuukautta vanha.

Jopa yllä mainittujen toimenpiteiden jälkeen lapsi voi silti näyttää siniseltä (syanoottinen). Viimeistä vaihetta kutsutaan Fontan-menettelyksi. Tämä leikkaus tehdään useimmiten, kun lapsi on 18 kuukautta - 3 vuotta vanha. Tämän viimeisen vaiheen jälkeen vauva ei ole enää sininen.

Fontan-operaatio ei luo normaalia verenkiertoa kehossa. Mutta se parantaa verenkiertoa tarpeeksi lapsen elää ja kasvaa.

Lapsi saattaa tarvita lisää leikkauksia muiden vikojen varalta tai pidentää selviytymistä odottaessaan Fontan-menettelyä.

Lapsesi saattaa joutua ottamaan lääkkeitä ennen leikkausta ja sen jälkeen. Näitä voivat olla:

• Antikoagulantit veren hyytymisen estämiseksi
• ACE-estäjät verenpaineen alentamiseksi
• Digoksiini auttaa sydäntä supistumaan
• Vesipillerit (diureetit) kehon turvotuksen vähentämiseksi

Sydämensiirtoa voidaan suositella, jos yllä olevat menetelmät epäonnistuvat.

DILV on hyvin monimutkainen sydänvika, jota ei ole helppo hoitaa. Kuinka hyvin vauva tekee, riippuu:

• Vauvan yleistila diagnoosin ja hoidon aikana.
• Jos on muita sydänongelmia.
• Kuinka vakava vika on.

Hoidon jälkeen monet DILV-vauvoista elävät aikuisiksi. Mutta ne edellyttävät elinikäisiä seurantatoimia. He voivat myös kohdata komplikaatioita, ja heidän on ehkä rajoitettava fyysistä aktiivisuuttaan.

DILV: n komplikaatioita ovat:

• Clubbing (kynsikerrosten paksuneminen) varpailla ja sormilla (myöhäinen merkki)
• Sydämen vajaatoiminta
• Usein keuhkokuume
• Sydämen rytmihäiriöt
• Kuolema

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos lapsesi:

• Vaikuttaa renkailta helposti
• On hengitysvaikeuksia
• On sinertävä iho tai huulet

Keskustele myös palveluntarjoajan kanssa, jos vauva ei kasva tai lihoa.

Ennaltaehkäisyä ei tunneta.

DILV; Yksi kammio; Yhteinen kammio; Unikammiomainen sydän; Vasemman kammion tyyppinen yksisoluinen sydän; Synnynnäinen sydänvika - DILV; Syanoottinen sydänvika - DILV; Syntymävika - DILV

• Kaksinkertainen sisääntulo vasemman kammion

Kanter KR. Yhden kammion ja kavopulmonaaristen yhteyksien hallinta. Julkaisussa: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, toim. Sabistonin ja Spencerin rintakirurgia. 9. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 129.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Syanoottinen synnynnäinen sydänsairaus: lisääntyneeseen keuhkoverenkiertoon liittyvät vauriot. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Sydän. Julkaisussa: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, toim. Sikiälääketiede: Perustiede ja kliininen käytäntö. 3. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 29.