Kaksinkertainen poistoaukko oikeassa kammiossa

Kaksinkertaisen ulostulon oikea kammio (DORV) on sydänsairaus, joka esiintyy syntymästä (synnynnäinen). Aortta kytkeytyy oikeaan kammioon (RV, sydämen kammio, joka pumppaaa hapettoman veren keuhkoihin) vasemman kammion sijaan (LV, kammio, joka normaalisti pumppaaa happipitoista verta kehoon).

Sekä keuhkovaltimo (joka kuljettaa happea huonoa verta keuhkoihin) että aortta (joka kuljettaa happipitoista verta sydämestä kehoon) tulevat samasta pumppauskammiosta. Vasemman kammion (kammio, joka normaalisti pumppaa verta kehoon) ei ole kytketty valtimoihin.

Normaalissa sydämen rakenteessa aortta yhdistyy LV: hen. Keuhkovaltimo on normaalisti kytketty RV: hen. DORV: ssä molemmat valtimot virtaavat RV: stä. Tämä on ongelma, koska matkailuauto kuljettaa happihappoa verta. Tätä verta kierrätetään sitten koko kehossa.

Toinen vika, jota kutsutaan kammion väliseinävirheeksi (VSD), esiintyy aina DORV: n yhteydessä.

Happipitoinen veri keuhkoista virtaa sydämen vasemmalta puolelta VSD-aukon läpi RV: hen. Tämä auttaa DORV: tä sairastavaa lasta antamalla happirikkaan veren sekoittua hapettoman veren kanssa. Jopa tämän seoksen avulla keho ei välttämättä saa tarpeeksi happea. Tämä tekee sydämestä enemmän työtä kehon tarpeiden tyydyttämiseksi. DORV: tä on useita.

Näiden tyyppien ero on VSD: n sijainti, koska se liittyy keuhkovaltimon ja aortan sijaintiin. Ongelman oireet ja vakavuus riippuvat DORV: n tyypistä. Keuhkoventtiilin ahtauma vaikuttaa myös tilaan.

DORV-potilailla on usein muita sydänvikoja, kuten:

• Endokardiaaliset tyynyviat (seinät, jotka erottavat kaikki neljä sydämen kammiota, ovat huonosti muodostuneita tai puuttuvat)
• Aortan koarktataatio (aortan kaventuminen)
• Mitraaliventtiilin ongelmat
• Keuhkojen atresia (keuhkoventtiili ei muodosta kunnolla)
• Keuhkoventtiilin ahtauma (keuhkoventtiilin kaventuminen)
• Oikeanpuoleinen aortan kaari (aortan kaari on oikealla vasemman sijasta)
• Suurten valtimoiden saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä (aortta ja keuhkovaltimo vaihdetaan)

DORV: n merkkejä voivat olla:

• Suurentunut sydän
• Sydämen sivuääni
• Nopea hengitys
• Nopea syke

DORV: n oireita voivat olla:

• Huono ruokinta ei väsy helposti
• Ihon ja huulten sinertävä väri
• Varpaiden ja sormien keräily (kynsikerrosten paksuuntuminen) (myöhäinen merkki)
• Epäonnistuminen painonnousussa ja kasvussa
• Vaalea väritys
• Hikoilu
• Turvonneet jalat tai vatsa
• Vaikeuksia hengittää

Testit DORV: n diagnosoimiseksi ovat:

• Rintakehän röntgenkuvat
• Sydämen ultraäänitutkimus (kaikukardiogrammi)
• Ohuen, joustavan putken siirtäminen sydämeen verenpaineen mittaamiseksi ja väriaineen injektoimista varten erityisiä kuvia sydämestä ja valtimoista (sydämen katetrointi)
• Sydän MRI

Hoito vaatii leikkauksen sydämen reiän sulkemiseksi ja veren ohjaamiseksi vasemmasta kammiosta aortaan. Leikkausta voidaan tarvita myös keuhkovaltimon tai aortan liikuttamiseksi.

Tekijöitä, jotka määrittävät vauvan tarvitsemien leikkausten tyypin ja määrän, ovat:

• DORV: n tyyppi
• Vian vakavuus
• Muiden ongelmien esiintyminen sydämessä
• Lapsen yleinen kunto

Kuinka hyvin vauva tekee, riippuu:

• VSD: n koko ja sijainti
• Pumppauskammioiden koko
• Aortan ja keuhkovaltimon sijainti
• Muiden komplikaatioiden esiintyminen (kuten aortan koarktataatio ja mitraaliläpän ongelmat)
• Vauvan yleinen terveys diagnoosin tekohetkellä
• Onko keuhkovaurioita tapahtunut liiallisesta verivirtauksesta keuhkoihin pitkään aikaan

DORV: n komplikaatioita voivat olla:

• Sydämen vajaatoiminta
• Korkea verenpaine keuhkoissa, joka käsittelemättömänä voi johtaa pysyviin keuhkovaurioihin
• Kuolema

Lapset, joilla on tämä sydänsairaus, saattavat joutua ottamaan antibiootteja ennen hammashoitoa. Tämä estää infektioita sydämen ympärillä. Antibiootteja voidaan tarvita myös leikkauksen jälkeen.

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos lapsesi näyttää väsyvän helposti, hengitysvaikeuksia tai sinertävän ihon tai huulten. Sinun tulisi myös kysyä palveluntarjoajalta, jos vauva ei kasva tai lihoa.

DORV; Taussig-Bing-poikkeama; DORV kaksinkertaisesti sitoutuneella VSD: llä; DORV ilman sitovaa VSD: tä; DORV subaortic VSD: n kanssa; Synnynnäinen sydänvika - DORV; Syanoottinen sydämen vajaatoiminta - DORV; Syntymävika - DORV

• Kaksinkertainen poistoaukko oikeassa kammiossa

Bichell D. kaksoispoistuva oikea kammio. Julkaisussa: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, toim. Kriittinen sydänsairaus imeväisillä ja lapsilla. 3. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. kaksoispoistokammio. Julkaisussa: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K et ai. Andersonin lasten kardiologia. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.