Hajanainen iso B-solulymfooma

Sisältö

• Yleiskatsaus
• Mitkä ovat oireet?
• Mitkä ovat syyt ja riskitekijät?
• Ennusteet ja eloonjäämisaste
• Kuinka sitä hoidetaan?
• Hoito pitkälle edenneelle DLBCL: lle
• Kuinka se diagnosoidaan?
• Näkymät

Yleiskatsaus

Hajakuiva iso B-solulymfooma (DLBCL) on eräs tyyppinen verisyöpä. Lymfoomat ovat yleisin verisyöpien tyyppi. Lymfoomaa on kahta tyyppiä: Hodgkinin ja ei-Hodgkinin. Hajakuiva iso B-solulymfooma on ei-Hodgkinin lymfooma (NHL). Yli 60 NHL-tyyppistä diffuusi suuri B-solulymfooma on yleisin. DLBCL on aggressiivisin tai nopeasti kasvava muoto NHL: stä. Hoitamatta jättäminen voi johtaa kuolemaan.

Kaikki lymfoomat, mukaan lukien DLBCL, vaikuttavat imusysteemisi elimiin. Imukudos antaa keholle taistella infektioita. Elimiä, joihin lymfoomat, kuten DLBCL, voivat vaikuttaa, ovat seuraavat:

• luuydin
• kateenkorva
• perna
• imusolmukkeet

Seuraavat ominaisuudet tekevät DLBCL: stä erilaisen kuin muut lymfoomat:

• Se tulee epänormaalista B-soluista.
• Nämä B-solut ovat suurempia kuin normaalit B-solut.
• Epänormaalit B-solut jakautuvat ryhmittymisen sijaan.
• Epänormaalit B-solut tuhoavat imusolmukkeen rakenteen.

DLBCL-päätyyppi on yleisin kaikista DLBCL-tyypeistä. On kuitenkin joitain vähemmän yleisiä tyyppejä, joista haluat ehkä olla tietoinen. Nämä vähemmän yleiset DLBCL-tyypit ovat:

• keskushermoston lymfooma
• T-solu- / histiosyyttirikas rikas B-solulymfooma
• EBV-positiivinen DLBCL
• primaarinen välikarsina (kateenkorva) suuri B-solulymfooma
• intravaskulaarinen suuri B-solulymfooma
• ALK-positiivinen iso B-solulymfooma

Mitkä ovat oireet?

Seuraavat ovat ensisijaisia ​​oireita, joita voi ilmetä DLBCL: llä:

• laajentuneet imusolmukkeet
• yöhikoilut
• epätavallinen painonpudotus
• ruokahalun menetys
• äärimmäinen väsymys tai väsymys
• kuume
• äärimmäinen kutina

DLBCL: n sijainnista riippuen sinulla voi olla joitain muita oireita. Näihin lisäoireisiin voi kuulua:

• vatsakipu, ripuli, veri ulosteessa
• yskä ja hengenahdistus

Mitkä ovat syyt ja riskitekijät?

Lymfooma tapahtuu, kun lymfosyytit alkavat kasvaa ja jakaa tai lisääntyä nopeasti ja ilman valvontaa. Lymfosyyttien nopea kasvu saa ne häiritsemään immuunijärjestelmän tai keskushermoston muita tarpeellisia toimintoja. Jos sairaus jätetään hoitamatta, kehosi ei pysty taistelemaan tartuntoja vastaan.

Seuraavat ovat joitain mahdollisia riskitekijöitä DLBCL: n kehittymiselle:

• Ikä. Se vaikuttaa yleensä keski-ikäisiin tai vanhempiin henkilöihin, joiden keskimääräinen ikä on 64 vuotta.
• Etnisyys. Se vaikuttaa todennäköisemmin valkoihoisiin.
• Sukupuoli. Miehillä on hiukan suurempi riski kuin naisilla.

Perhehistoria ei vaikuta DLBCL: n kehittymisriskiisi, koska se ei ole perinnöllinen sairaus.

Ennusteet ja eloonjäämisaste

Kaksi kolmasosaa hoidetuista DLBCL-potilaista voidaan parantaa. Jos sitä jätetään käsittelemättä, se voi johtaa kuolemaan.

Suurimmalla osalla DLBCL-potilaista ei diagnosoida vasta myöhemmissä vaiheissa. Tämä johtuu siitä, että sinulla ei voi olla ulkoisia oireita vasta myöhemmin. Diagnoosin jälkeen lääkäri suorittaa testit lymfooman vaiheen määrittämiseksi. Nämä testit voivat sisältää joitain seuraavista:

• yhdistelmä PET- ja CT-skannaus tai CT-skannaus yksinään
• verikokeet
• luuytimen biopsia

Vaihevaihe kertoo lääketieteelliselle ryhmällesi, kuinka pitkälle tuumorit ovat levinneet koko imusysteemisi. DLBCL: n vaiheet ovat seuraavat:

• Vaihe 1. Vain yksi alue tai sivusto vaikuttaa; tämä sisältää imusolmukkeet, imusolmukkeiden rakenteet tai ekstranadaaliset kohdat.
• Vaihe 2. Kaksi tai useampia imusolmukkeiden alueita tai kaksi tai useampia imusolmukkeen rakenteita ovat mukana. Tässä vaiheessa osallistuvat alueet ovat samalla kehon puolella.
• Vaihe 3. Osallistuvat imusolmukkeiden alueet ja rakenteet ovat kehon molemmilla puolilla.
• Vaihe 4. Muita elimiä imusolmukkeiden ja imusolmukkeiden lisäksi on mukana kehossa. Nämä elimet voivat sisältää luuytimen, maksan tai keuhkot.

Näihin vaiheisiin liittyy myös joko A tai B vaiheiden numeron jälkeen. Kirjain A tarkoittaa, että sinulla ei ole yleisiä kuumetta, yöhikoilua tai laihtumista koskevia oireita. Kirjain B tarkoittaa, että sinulla on näitä oireita.

Vaiheen ja A- tai B-tilan lisäksi lääkäri antaa sinulle myös IPI-pisteet. IPI on kansainvälinen ennusteindeksi. IPI-pistemäärä vaihtelee välillä 1-5 ja perustuu siihen, kuinka monta tekijää sinulla on, jotka voivat alentaa selviytymisastetta. Nämä viisi tekijää ovat:

• yli 60-vuotiaita
• joilla on normaalia korkeampi laktaattidehydrogenaasin, veressä olevan proteiinin, taso
• yleinen huono terveys
• jolla on tauti vaiheessa 3 tai 4
• useamman kuin yhden ekstranodaalisen sairauskohdan osallistuminen

Kaikki nämä kolme diagnoosikriteeriä yhdistetään antamaan sinulle ennuste. Ne auttavat myös lääkäriäsi määrittämään sinulle parhaat hoitovaihtoehdot.

Kuinka sitä hoidetaan?

DLBCL: n hoito määräytyy useiden tekijöiden perusteella. Tärkein tekijä, jota lääkäri käyttää määrittämään hoitomahdollisuuksia, on kuitenkin se, onko sairaus paikallista vai edennyttä. Lokalisoitu tarkoittaa, että se ei ole levinnyt. Edistynyt on yleensä silloin, kun tauti on levinnyt useampaan kuin yhteen paikkaan kehossa.

DLBCL: ssä yleisesti käytetyt hoidot ovat kemoterapialääkkeitä, sädehoitoja tai immunoterapiaa. Lääkäri voi myös määrätä näiden kolmen hoidon yhdistelmän. Yleisimmälle kemoterapiahoitoon viitataan nimellä R-CHOP. R-CHOP tarkoittaa kemoterapia- ja immunoterapialääkkeiden rituksimabin, syklofosfamidin, doksorubisiinin ja vinkristiinin yhdistelmää prednisonin kanssa. R-CHOP annetaan IV: n kautta neljälle lääkitykselle, ja prednisoni otetaan suun kautta. R-CHOP annetaan yleensä joka kolmas viikko.

Kemoterapialääkkeet toimivat hidastamalla nopeasti kasvavien syöpäsolujen kykyä lisääntyä. Immunoterapialääkkeet kohdistuvat vasta-aineilla syöpäsolujen ryhmiin ja pyrkivät tuhoamaan ne. Immunoterapialääke, rituksimabi, kohdistuu erityisesti B-soluihin tai lymfosyytteihin. Rituksimabi voi vaikuttaa sydämeen, eikä se välttämättä ole vaihtoehto, jos sinulla on tiettyjä sydänsairauksia.

Paikallisen DLBCL: n hoito sisältää yleensä noin kolme R-CHOP-kierrosta yhdessä sädehoidon kanssa. Sädehoito on hoito, jossa korkea-intensiteettinen röntgenkuvaus kohdistuu kasvaimiin.

Hoito pitkälle edenneelle DLBCL: lle

Pitkälle edennyttä DLBCL: tä hoidetaan samalla R-CHOP-yhdistelmällä kemoterapiaa ja immunoterapialääkkeitä. Pitkälle edennyt DLBCL vaatii kuitenkin enemmän lääkityskierroksia, joita annetaan kolmen viikon välein. Pitkälle edennyt DLBCL vaatii yleensä 6-8 käsittelykierrosta. Lääkäri tekee yleensä toisen PET-tutkimuksen hoidon puolivälissä varmistaakseen, että se toimii tehokkaasti. Lääkäri voi määrätä lisähoitokierroksia, jos sairaus on edelleen aktiivinen tai uusiutuva.

Nuorilla aikuisilla tai lapsilla, joilla on DLBCL, esiintyy enemmän. Tästä syystä lääkärisi voi suositella kantasolujen siirtämistä, jotta vältetään uudelleen esiintyminen. Tämä hoito tehdään sen jälkeen, kun sinua on hoidettu R-CHOP-ohjelmalla.

Kuinka se diagnosoidaan?

DLBCL diagnosoidaan poistamalla kokonainen tai osa kokonaisesta, turvonneesta imusolmukkeesta tai alueesta, jolla on poikkeavuuksia, ja tekemällä biopsia kudokselle. Eri tekijöistä, mukaan lukien sairaan alueen sijainti, riippuen tämä toimenpide voidaan suorittaa yleis- tai paikallispuudutuksessa.

Lääkäri myös haastattelee sinua saadaksesi lisätietoja lääketieteellisistä kysymyksistäsi ja oireistasi sekä antaa sinulle fyysisen tutkimuksen. Kun biopsia on vahvistettu, lääkäri suorittaa joitain lisätestejä DLBCL-vaiheen määrittämiseksi.

Näkymät

DLBCL: tä pidetään parannettavana taudina, kun sitä hoidetaan mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Mitä nopeammin diagnosoidaan, sitä paremmat näkymät ovat. DLBCL-hoidot voivat olla vakavia sivuvaikutuksia. Keskustele niistä ennen hoidon aloittamista.

Haittavaikutuksista huolimatta on tärkeää, että käsittelet DLBCL-potilaitasi nopeasti ja mahdollisimman aikaisin. On ensiarvoisen tärkeää nähdä lääkärisi ensimmäisten oireiden oireissa ja saada hoitoa. Jos sitä jätetään käsittelemättä, se voi olla hengenvaarallinen.