Tekijä VII: n puute

Sisältö

• Mikä rooli tekijällä VII on normaalissa veren hyytymisessä?
• 1. Vasokonstriktio
• 2. Verihiutaleiden muodostuminen
• 3. Fibriinitulpan muodostuminen
• 4. Haavan paraneminen ja fibriinitulpan tuhoaminen
• Mikä aiheuttaa tekijä VII: n puutteen?
• Mitkä ovat tekijä VII: n puutteen oireet?
• Kuinka tekijän VII puutos diagnosoidaan?
• Kuinka tekijän VII puutos hoidetaan?
• Verenvuodon hallinta
• Taustalla olevien sairauksien hoito
• Varohoito ennen leikkausta
• Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Yleiskatsaus

Tekijä VII: n puutos on veren hyytymishäiriö, joka aiheuttaa liiallista tai pitkittynyttä verenvuotoa vamman tai leikkauksen jälkeen. Tekijä VII: n puutteen vuoksi kehosi joko ei tuota tarpeeksi tekijää VII, tai jokin häiritsee tekijäsi VII, usein toinen sairaus.

Tekijä VII on maksassa tuotettu proteiini, jolla on tärkeä rooli veren hyytymisessä. Se on yksi noin 20 hyytymistekijästä, jotka ovat mukana monimutkaisessa veren hyytymisprosessissa. Tekijä VII: n puutteen ymmärtäminen auttaa ymmärtämään tekijän VII roolia normaalissa veren hyytymisessä.

Mikä rooli tekijällä VII on normaalissa veren hyytymisessä?

Normaali veren hyytymisprosessi tapahtuu neljässä vaiheessa:

1. Vasokonstriktio

Kun verisuoni leikataan, vaurioitunut verisuoni supistuu välittömästi hidastaen veren menetystä. Sitten loukkaantunut verisuoni vapauttaa kudosfaktoriksi kutsutun proteiinin verenkiertoon. Kudostekijän vapautuminen toimii kuin SOS-kutsu, joka merkitsee verihiutaleita ja muita hyytymistekijöitä ilmoittamaan loukkaantumispaikalle.

2. Verihiutaleiden muodostuminen

Verihiutaleet veressä ovat ensimmäisiä, jotka saapuvat loukkaantumispaikkaan. Ne kiinnittyvät vaurioituneeseen kudokseen ja toisiinsa muodostaen haavaan väliaikaisen, pehmeän tulpan. Tämä prosessi tunnetaan ensisijaisena hemostaasina.

3. Fibriinitulpan muodostuminen

Kun väliaikainen tulppa on paikallaan, veren hyytymistekijät käyvät läpi monimutkaisen ketjureaktion vapauttamaan fibriiniä, sitkeä, sitkeä proteiini. Fibriini kietoutuu pehmeään hyytymään ja sen ympärille, kunnes siitä tulee sitkeä, liukenematon fibriinihyytymä. Tämä uusi hyytymä sulkee rikkoutuneen verisuonen ja luo suojaavan suojan uudelle kudoksen kasvulle.

4. Haavan paraneminen ja fibriinitulpan tuhoaminen

Muutaman päivän kuluttua fibriinihyytymä alkaa kutistua vetämällä haavan reunat yhteen auttaakseen uutta kudosta kasvamaan haavan yli. Kun kudos rakennetaan uudelleen, fibriinihyytymä liukenee ja imeytyy.

Jos tekijä VII ei toimi kunnolla tai sitä on liian vähän, vahvempi fibriinihyytymä ei voi muodostua kunnolla.

Mikä aiheuttaa tekijä VII: n puutteen?

Tekijä VII: n puutos voi olla joko peritty tai hankittu. Peritty versio on melko harvinainen. Alle 200 dokumentoitua tapausta on raportoitu. Molempien vanhempiesi täytyy kantaa geeni voidakseen vaikuttaa sinuun.

Hankittu tekijä VII: n puutos sitä vastoin esiintyy syntymän jälkeen. Se voi johtua lääkkeistä tai sairauksista, jotka häiritsevät tekijäsi VII. Lääkkeitä, jotka voivat heikentää tai vähentää tekijä VII: n toimintaa, ovat:

• antibiootit
• verenohennuslääkkeet, kuten varfariini
• jotkut syöpälääkkeet, kuten interleukiini-2-hoito
• antimitosyyttiglobuliinihoito, jota käytetään aplastisen anemian hoitoon

Sairauksia ja sairauksia, jotka voivat häiritä tekijää VII, ovat:

• maksasairaus
• myeloomaa
• sepsis
• aplastinen anemia
• K-vitamiinin puutos

Mitkä ovat tekijä VII: n puutteen oireet?

Oireet vaihtelevat lievistä vaikeisiin riippuen käyttökelpoisen tekijän VII tasosta. Lieviä oireita voivat olla:

• mustelmat ja pehmytkudosten verenvuoto
• pidempi verenvuotoaika haavoista tai hammasuutoksista
• verenvuoto nivelissä
• nenäverenvuoto
• vuotavat ikenet
• raskaat kuukautiset

Vakavammissa tapauksissa oireita voivat olla:

• nivelruston tuhoutuminen verenvuototapauksista
• verenvuoto suolistossa, mahassa, lihaksissa tai päässä
• liiallinen verenvuoto synnytyksen jälkeen

Kuinka tekijän VII puutos diagnosoidaan?

Diagnoosi perustuu sairaushistoriaasi, verenvuotohäiriöihin ja laboratoriotesteihin.

Lab-testit tekijä VII: n puutteelle sisältävät:

• tekijäanalyysit puuttuvien tai huonosti toimivien tekijöiden tunnistamiseksi
• tekijä VII -analyysi mittaamaan kuinka paljon tekijä VII sinulla on ja kuinka hyvin se toimii
• protrombiiniaika (PT) tekijöiden I, II, V, VII ja X toiminnan mittaamiseksi
• osittainen protrombiiniaika (PTT) tekijöiden VIII, IX, XI, XII ja von Willebrand tekijöiden toiminnan mittaamiseksi
• estäjätestit sen määrittämiseksi, hyökkääkö immuunijärjestelmäsi hyytymistekijöihisi

Kuinka tekijän VII puutos hoidetaan?

Tekijä VII: n puutteen hoito keskittyy:

• verenvuodon hallinta
• ratkaista taustalla olevat olosuhteet
• ennaltaehkäisevä hoito ennen leikkausta tai hammashoitoa

Verenvuodon hallinta

Verenvuotojaksojen aikana sinulle voidaan antaa veren hyytymistekijöiden infuusioita hyytymiskyvyn parantamiseksi. Yleisesti käytettyjä hyytymistä estäviä aineita ovat:

• ihmisen protrombiinikompleksi
• kryosaostus
• tuore jäädytetty plasma
• rekombinantti ihmisen tekijä VIIa (NovoSeven)

Taustalla olevien sairauksien hoito

Kun verenvuoto on hallinnassa, on otettava huomioon tekijät VII: n tuotantoa tai toimintaa heikentävät olosuhteet, kuten lääkkeet tai sairaudet.

Varohoito ennen leikkausta

Jos suunnittelet leikkausta, lääkäri voi määrätä lääkkeitä liiallisen verenvuodon riskin minimoimiseksi. Desmopressiinin nenäsumutetta määrätään usein kaikkien saatavilla olevien tekijä VII -varastojen vapauttamiseksi ennen pieniä leikkauksia. Vakavammissa leikkauksissa lääkäri voi määrätä hyytymistekijän infuusioita.

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Jos sinulla on hankittu tekijä VII-puutos, se johtuu todennäköisesti joko lääkkeistä tai taustalla olevasta tilasta. Pitkän aikavälin näkymät riippuvat taustalla olevien ongelmien korjaamisesta. Jos sinulla on vakavampi perinnöllinen tekijä VII: n puutos, sinun on tehtävä tiivistä yhteistyötä lääkärisi ja paikallisen hemofiliakeskuksen kanssa verenvuotoriskien hallitsemiseksi.