Gigantismi

Sisältö

• Mikä aiheuttaa gigantismin?
• Tunnustaa jättimäisyyden merkit
• Kuinka gigantismi diagnosoidaan?
• Kuinka gigantismi hoidetaan?
• Leikkaus
• Lääkitys
• Gamma-veitsen radiokirurgia
• Pitkän aikavälin näkymät lapsille, joilla on gigantismi

Mikä on gigantismi?

Gigantismi on harvinainen tila, joka aiheuttaa epänormaalia kasvua lapsilla. Tämä muutos on merkittävin korkeuden suhteen, mutta vaikuttaa myös ympärysmittaan. Se tapahtuu, kun lapsesi aivolisäke tuottaa liikaa kasvuhormonia, joka tunnetaan myös nimellä somatotropiini.

Varhainen diagnoosi on tärkeää. Nopea hoito voi pysäyttää tai hidastaa muutoksia, jotka voivat saada lapsesi kasvamaan normaalia suuremmaksi. Vanhemmille voi kuitenkin olla vaikea havaita. Gigantismin oireet saattavat tuntua aluksi normaalilta lapsuuden kasvulta.

Mikä aiheuttaa gigantismin?

Aivolisäkkeen kasvain on melkein aina gigantismin syy. Herneen kokoinen aivolisäke sijaitsee aivojesi juuressa. Se tekee hormoneista, jotka hallitsevat monia toimintoja kehossasi. Joitakin rauhasen hallinnoimia tehtäviä ovat:

• lämpötilan säätö
• seksuaalinen kehitys
• kasvu
• aineenvaihdunta
• virtsan tuotanto

Kun kasvain kasvaa aivolisäkkeessä, rauhanen tuottaa paljon enemmän kasvuhormonia kuin keho tarvitsee.

Gigantismin muita syitä on vähemmän:

• McCune-Albrightin oireyhtymä aiheuttaa epänormaalia kasvua luukudoksessa, vaaleanruskean ihon laastareita ja rauhasen poikkeavuuksia.
• Carney-kompleksi on perinnöllinen tila, joka aiheuttaa ei-syöpäkasvaimia sidekudoksessa, syöpä- tai ei-syöpä-endokriinisiä kasvaimia ja tummemman ihon pisteitä.
• Useat endokriiniset kasvaimet tyyppi 1 (MEN1) on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa kasvaimia aivolisäkkeessä, haimassa tai lisäkilpirauhasissa.
• Neurofibromatoosi on perinnöllinen häiriö, joka aiheuttaa kasvaimia hermostossa.

Tunnustaa jättimäisyyden merkit

Jos lapsellasi on gigantismi, saatat huomata, että hän on paljon suurempi kuin muut samanikäiset lapset. Jotkin heidän ruumiinosansa voivat olla suurempia suhteessa muihin osiin. Yleisiä oireita ovat:

• erittäin suuret kädet ja jalat
• paksut varpaat ja sormet
• näkyvä leuka ja otsa
• karkeat kasvonpiirteet

Giganttisilla lapsilla voi olla myös tasainen nenä ja suuret päät, huulet tai kielet.

Lapsellasi olevat oireet voivat riippua aivolisäkkeen kasvaimen koosta. Kasvaimen kasvaessa se voi painaa aivojen hermoja. Monet ihmiset kokevat tämän alueen kasvainten päänsärkyä, näköongelmia tai pahoinvointia. Muita gigantismin oireita voivat olla:

• liiallinen hikoilu
• vaikea tai toistuva päänsärky
• heikkous
• unettomuus ja muut unihäiriöt
• viivästynyt murrosikä sekä pojilla että tytöillä
• epäsäännölliset kuukautiset tytöillä
• kuurous

Kuinka gigantismi diagnosoidaan?

Jos lapsesi lääkäri epäilee gigantismia, hän voi suositella verikoetta kasvuhormonien ja insuliinin kaltaisen kasvutekijän 1 (IGF-1), joka on maksan tuottama hormoni, tason mittaamiseksi. Lääkäri voi myös suositella suun kautta otettavaa glukoositoleranssitestiä.

Suun kautta otettavan glukoositoleranssitestin aikana lapsesi juo erityisen glukoosia sisältävän juoman, eräänlaisen sokerin. Verinäytteet otetaan ennen ja jälkeen, kun lapsesi juo juomaa.

Normaalissa kehossa kasvuhormonin taso laskee syömisen tai glukoosin juomisen jälkeen. Jos lapsesi taso pysyy samana, se tarkoittaa, että hänen ruumiinsa tuottaa liikaa kasvuhormonia.

Jos verikokeet osoittavat gigantismi, lapsesi tarvitsee aivolisäkkeen MRI-skannauksen. Lääkärit käyttävät tätä skannausta kasvaimen löytämiseen ja sen koon ja sijainnin tarkastamiseen.

Kuinka gigantismi hoidetaan?

Gigantismin hoidoilla pyritään pysäyttämään tai hidastamaan lapsesi kasvuhormonien tuotantoa.

Leikkaus

Kasvaimen poistaminen on ensisijainen hoito gigantismi, jos se on taustalla oleva syy.

Kirurgi saavuttaa kasvaimen tekemällä viillon lapsesi nenään. Mikroskooppeja tai pieniä kameroita voidaan käyttää auttamaan kirurgia näkemään kasvain rauhasessa. Useimmissa tapauksissa lapsesi pitäisi pystyä palaamaan kotiin sairaalasta leikkauksen jälkeisenä päivänä.

Lääkitys

Joissakin tapauksissa leikkaus ei välttämättä ole vaihtoehto. Esimerkiksi jos kriittisen verisuonen tai hermon loukkaantumisvaara on suuri.

Lapsesi lääkäri voi suositella lääkitystä, jos leikkaus ei ole vaihtoehto. Tämän hoidon on tarkoitus joko kutistaa kasvainta tai lopettaa ylimääräisen kasvuhormonin tuotanto.

Lääkäri voi käyttää oktreotidi- tai lanreotidilääkkeitä estämään kasvuhormonin vapautuminen. Nämä lääkkeet matkivat toista hormonia, joka pysäyttää kasvuhormonin tuotannon. Ne annetaan yleensä injektiona noin kerran kuukaudessa.

Bromokriptiini ja kabergoliini ovat lääkkeitä, joita voidaan käyttää alentamaan kasvuhormonitasoja. Nämä annetaan tyypillisesti pillereinä. Niitä voidaan käyttää oktreotidin kanssa. Oktreotidi on synteettinen hormoni, joka injektoituna voi myös alentaa kasvuhormonien ja IGF-1: n tasoja.

Tilanteissa, joissa näistä lääkkeistä ei ole hyötyä, voidaan käyttää myös päivittäisiä laukauksia pegvisomantista. Pegvisomant on lääke, joka estää kasvuhormonien vaikutukset. Tämä alentaa IGF-1: n tasoa lapsesi kehossa.

Gamma-veitsen radiokirurgia

Gamma-veitsiradiokirurgia on vaihtoehto, jos lapsesi lääkäri uskoo, että perinteinen leikkaus ei ole mahdollista.

"Gamma-veitsi" on kokoelma hyvin kohdennettuja säteilysäteitä. Nämä palkit eivät vahingoita ympäröivää kudosta, mutta ne pystyvät tuottamaan voimakkaan säteilyannoksen kohdassa, jossa ne yhdistyvät ja osuvat kasvaimeen. Tämä annos riittää tuhoamaan kasvaimen.

Gamma-veitsen käsittely kestää kuukausia vuosia, jotta se olisi täysin tehokas ja palauttaa kasvuhormonin taso normaaliksi. Se suoritetaan avohoidossa yleisanestesiassa.

Koska tämän tyyppisen leikkauksen säteily on kuitenkin liittynyt liikalihavuuteen, oppimisvaikeuksiin ja lasten emotionaalisiin ongelmiin, sitä käytetään yleensä vain silloin, kun muut hoitovaihtoehdot eivät toimi.

Pitkän aikavälin näkymät lapsille, joilla on gigantismi

Pyhän Joosefin sairaalan ja lääketieteellisen keskuksen mukaan 80 prosenttia yleisimmän aivolisäkkeen kasvaimen aiheuttamista gigantismin tapauksista paranee leikkauksella. Jos kasvain palaa tai jos leikkausta ei voida yrittää turvallisesti, lääkkeitä voidaan käyttää vähentämään lapsesi oireita ja antamaan heidän elää pitkä ja tyydyttävä elämä.