Hemokromatoosi: mikä se on, oireet ja hoito

Sisältö

• Hemokromatoosin oireet
• Kuinka diagnoosi tehdään
• Hemokromatoosin syyt
• Kuinka hoito tehdään
• Kuinka ruoan pitäisi olla

Hemokromatoosi on sairaus, jossa kehossa on liikaa rautaa, mikä suosii tämän mineraalin kertymistä kehon eri elimiin ja komplikaatioiden, kuten maksakirroosin, diabeteksen, ihon tummumisen, sydämen vajaatoiminnan, nivelkipujen, esiintymistä. esimerkiksi seksuaalinen rauhasten toimintahäiriö.

Hematologi on osoittanut hemokromatoosin hoidon flebotomioilla, jotka poistetaan verestä ajoittain siten, että talletettu rauta siirtyy kehon tuottamiin uusiin punasoluihin ja joissakin tapauksissa raudan kelaattoreiden käyttö, koska ne auttavat sen poistamisessa.

Hemokromatoosin oireet

Hemokromatoosin oireita ilmenee, kun veressä kiertävä rautapitoisuus on erittäin korkea, mikä aiheuttaa sen kertymisen joihinkin elimiin, kuten maksaan, sydämeen, haimaan, ihoon, niveliin, kiveksiin, munasarjoihin, kilpirauhaseen ja aivolisäkkeeseen. Siten tärkeimmät oireet, joita saattaa ilmetä, ovat:

• Väsymys;
• Heikkous;
• Maksakirroosi;
• Diabetes;
• Sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt;
• Nivelkipu;
• Kuukautisten puuttuminen.

Lisäksi joissakin tapauksissa ylimääräinen rauta voi aiheuttaa seksuaalista impotenssia, hedelmättömyyttä ja kilpirauhasen vajaatoimintaa. Tunne muut oireet, jotka osoittavat ylimääräistä rautaa.

Kuinka diagnoosi tehdään

Hemakromatoosin diagnoosi tehdään aluksi arvioimalla oireita ja verikokeita, jotka hematologi tai yleislääkäri on osoittanut kehossa olevan rautapitoisuuden arvioimiseksi ferritiinipitoisuuden ja transferriinikylläisyyden lisäksi. raudan varastointi ja kuljetus kehossa.

Lisäksi muita testejä voidaan tilata hemokromatoosin syiden tutkimiseksi, ja seuraavia voidaan suositella:

• Geneettinen testaus, joka voi osoittaa muutoksia taudin aiheuttavissa geeneissä;
• Maksan biopsia, varsinkin kun ei ole vielä ollut mahdollista vahvistaa tautia tai vahvistaa raudan kertymistä maksaan;
• Phlebotomy-vastetesti, joka tehdään veren poistamisella ja rautapitoisuuden seurannalla, on tarkoitettu pääasiassa ihmisille, joille ei voida suorittaa maksabiopsiaa tai joiden diagnoosista on edelleen epäilyksiä;

Hematologi voi myös pyytää maksaentsyymien mittauksia, tutkia raudan toimintaa tai kerrostumista elimissä, joihin se voi vaikuttaa, ja sulkea pois muut sairaudet, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita.

Hemokromatoosia tulisi tutkia ihmisillä, joilla on viitteellisiä oireita, kun on selittämätön maksasairaus, diabetes, sydänsairaus, seksuaalinen toimintahäiriö tai nivelsairaus, ja myös ihmisillä, joilla on taudin ensimmäisen asteen sukulaisia ​​tai joilla on muutoksia verikokeet rautaa.

Hemokromatoosin syyt

Hemokromatoosi voi tapahtua geneettisten muutosten seurauksena tai punasolujen tuhoutumiseen liittyvien sairauksien seurauksena, mikä edistää raudan vapautumista veressä. Siten syyn mukaan hemokromatoosi voidaan luokitella:

• Perinnöllinen hemokromatoosi, että se on taudin pääasiallinen syy ja se tapahtuu ruoansulatuskanavan raudan imeytymisestä vastaavien geenien mutaatioiden seurauksena, jotka alkavat imeytyä suurina määrinä, mikä lisää kiertävän raudan määrää kehossa;
• Toissijainen tai hankittu hemokromatoosi jossa raudan kertyminen tapahtuu muista tilanteista, pääasiassa hemoglobinopatioista, joissa punasolujen tuhoutuminen vapauttaa suuria määriä rautaa verenkiertoon. Muita syitä ovat toistuvat verensiirrot, krooninen kirroosi tai esimerkiksi anemialääkkeiden väärä käyttö.

On tärkeää, että lääkäri tunnistaa hemokromatoosin syyn, koska on mahdollista, että sopivin hoito on osoitettu, mikä auttaa ehkäisemään komplikaatioita ja lievittämään ylimääräisen raudan aiheuttamia oireita.

Kuinka hoito tehdään

Perinnöllisellä hemokromatoosilla ei ole parannuskeinoa, mutta hoito voidaan tehdä keinona vähentää raudan varastoja veressä ja estää elinten kertymistä. Siten näissä tapauksissa pääasiallinen hoitomuoto on flebotomia, jota kutsutaan myös verenvuodoksi, jolloin osa verestä poistetaan siten, että ylimääräisestä raudasta tulee osa kehon tuottamia uusia punasoluja.

Tällä hoidolla on aggressiivisempi aloitusistunto, mutta tarvitaan ylläpitoannoksia, joissa noin 350–450 ml verta otetaan 1-2 kertaa viikossa. Sitten istunnot voidaan sijoittaa hematologin osoittamien seurantakokeiden tuloksen mukaan.

Toinen hoitovaihtoehto on käyttää lääkkeitä, jotka tunnetaan rautakelaattoreina tai "sekvestraattoreina", kuten desferoksamiini, koska ne edistävät kiertävän rautapitoisuuden vähenemistä. Tämä hoito on tarkoitettu ihmisille, jotka eivät siedä flebotomiaa, etenkin niille, joilla on vaikea anemia, sydämen vajaatoiminta tai pitkälle edennyt maksakirroosi.

Katso lisätietoja veren ylimääräisen raudan hoidosta.

Kuinka ruoan pitäisi olla

Lääkärin osoittaman hoidon lisäksi on tärkeää kiinnittää huomiota ruokaan, ja on suositeltavaa välttää rautapitoisten elintarvikkeiden liiallista kulutusta. Joitakin ruokaan liittyviä ohjeita ovat:

• Vältä lihan syömistä suurina määrinä, mieluummin valkoista lihaa;
• Syö kalaa vähintään kahdesti viikossa;
• Vältä syömästä rautapitoisia vihanneksia, kuten pinaattia, punajuurta tai vihreitä papuja, useammin kuin kerran viikossa;
• Syö ruskeaa leipää valkoisen tai raudalla rikastetun leivän sijaan;
• Syö juustoa, maitoa tai jogurttia päivittäin, koska kalsium vähentää raudan imeytymistä;
• Vältä syömästä kuivattuja hedelmiä, kuten rusinoita, suurina määrinä, koska se sisältää runsaasti rautaa.

Lisäksi henkilön tulisi välttää alkoholijuomia maksavaurioiden välttämiseksi eikä kuluttaa vitamiinilisäaineita raudan ja C-vitamiinin kanssa, koska tämä lisää raudan imeytymistä.