Idiopaattinen autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Sisältö

• Kuka on vaarassa?
• Idiopaattisen AIHA: n oireet
• Idiopaattisen AIHA: n diagnosointi
• IAIHA: n hoitovaihtoehdot
• Steroidit
• Leikkaus
• Immuunia estävät lääkkeet
• Pitkän aikavälin näkymät

Mikä on idiopaattinen autoimmuuninen hemolyyttinen anemia?

Idiopaattinen autoimmuuninen hemolyyttinen anemia on autoimmuunisen hemolyyttisen anemian muoto. Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA) on ryhmä harvinaisia, mutta vakavia veren häiriöitä. Niitä esiintyy, kun keho tuhoaa punasoluja nopeammin kuin tuottaa niitä. Tilaa pidetään idiopaattisena, kun sen syytä ei tunneta.

Autoimmuunisairaudet hyökkäävät itse kehoon. Immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita auttaakseen kohdentamaan vieraita hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia. Autoimmuunisairauksien tapauksessa kehosi tuottaa virheellisesti vasta-aineita, jotka hyökkäävät itse kehoa vastaan. AIHA: ssa kehosi kehittää vasta-aineita, jotka tuhoavat punasoluja.

Idiopaattinen AIHA voi olla hengenvaarallinen äkillisen puhkeamisensa vuoksi. Se vaatii välitöntä lääketieteellistä apua ja sairaalahoitoa.

Kuka on vaarassa?

Noin kaikki AIHA-tapaukset ovat idiopaattisia. AIHA: ta voi esiintyä missä tahansa elämän vaiheessa ja se voi kehittyä äkillisesti tai vähitellen. Se vaikuttaa yleisemmin naisiin.

Jos AIHA ei ole idiopaattinen, se johtuu taustalla olevasta taudista tai lääkityksestä. Idiopaattisella AIHA: lla ei kuitenkaan ole ilmeisiä syitä. Ihmisillä, joilla on idiopaattinen AIHA, voi olla vain epänormaaleja verikokeiden tuloksia eikä oireita.

Idiopaattisen AIHA: n oireet

Saatat tuntea heikkoutta ja hengenahdistusta, jos sinulle kehittyy äkillisesti ilmaantuva idiopaattinen AIHA. Muissa tapauksissa tila on krooninen ja kehittyy ajan myötä, joten oireet ovat vähemmän ilmeisiä. Molemmissa tapauksissa oireet voivat olla yksi tai useampi seuraavista:

• lisääntyvä heikkous
• hengenahdistus
• nopea syke
• vaalea tai kellertävä iho
• lihaskipu
• pahoinvointi
• oksentelu
• tummanvärinen virtsa
• päänsärky
• vatsavaivat
• turvotus
• ripuli

Idiopaattisen AIHA: n diagnosointi

Lääkäri puhuu kanssasi laajasti erityisistä oireistasi, jos he epäilevät, että sinulla on AIHA. Heidän on diagnosoitava sinut AIHA: lla ja suljettava pois lääkkeet tai muut taustalla olevat häiriöt AIHA: n mahdollisina syinä ennen kuin diagnosoidaan sinulle idiopaattinen tyyppi.

Ensinnäkin lääkäri kysyy sinulta sairaushistoriaasi. On todennäköistä, että he ottavat sinut sairaalaan välittömästi testausta ja seurantaa varten, jos oireesi ovat vakavia. Esimerkkejä vakavista ongelmista ovat värjäytynyt iho tai virtsa tai vaikea anemia. He saattavat ohjata sinut veriarvon tai hematologin luokse.

Sinulla on oltava laaja verikokeiden sarja AIHA: n vahvistamiseksi. Jotkut testit mittaavat kehon punasolujen määrän. Jos sinulla on AIHA, punasolujen määrä on pieni. Muut testit etsivät tiettyjä aineita veressä. Verikokeet, jotka paljastavat epäkypsien ja kypsien punasolujen väärän suhteen, voivat osoittaa AIHA: ta. Suuri määrä epäkypsiä punasoluja osoittaa, että keho yrittää kompensoida liian nopeasti tuhoutuvia kypsiä punasoluja.

Muita verikokeiden löydöksiä ovat normaalia korkeampi bilirubiinipitoisuus ja alentunut haptoglobiiniksi kutsutun proteiinin taso. Bilirubiini on punasolujen hajoamisen luonnollinen sivutuote. Nämä tasot nousevat korkeaksi, kun suuri määrä punasoluja tuhoutuu. Haptoglobiinin verikoe voi olla erityisen hyödyllinen AIHA: n diagnosoinnissa. Yhdessä muiden verikokeiden kanssa se paljastaa, että proteiini tuhoutuu yhdessä kypsien punasolujen kanssa.

Joissakin tapauksissa näiden verikokeiden tyypilliset laboratoriotulokset eivät välttämättä riitä AIHA: n diagnosointiin, joten lääkäri saattaa joutua suorittamaan enemmän testejä. Muut testit, mukaan lukien suorat ja epäsuorat Coombs-testit, voivat havaita lisääntyneitä vasta-aineita veressä. Virtsanalyysi ja 24 tunnin virtsankeräys voivat paljastaa poikkeavuuksia virtsassa, kuten korkea proteiinipitoisuus.

IAIHA: n hoitovaihtoehdot

Ihmiset, joiden epäillään saaneen äkillisen idiopaattisen AIHA: n, yleensä sairaalaan sen akuutin luonteen vuoksi. Krooniset tapaukset voivat usein tulla ja mennä ilman selityksiä. Tilan voidaan parantaa ilman hoitoa.

Lääkäri seuraa verensokeritasoasi tarkasti, jos sinulla on diabetes. Diabetes on merkittävä riskitekijä hoidon seurauksena johtuvista infektiokuolemista.

Steroidit

Ensilinjan hoito on tyypillisesti steroideja, kuten prednisoni. Ne voivat auttaa parantamaan punasolujen määrää. Lääkäri seuraa sinua tarkkaan tarkistaakseen, että steroidit toimivat. Kun sairautesi menee remissioon, lääkäri yrittää vieroittaa sinut steroideista hitaasti. Steroidihoitoa saavat AIHA-potilaat saattavat tarvita lisäravinteita hoidon aikana. Näitä voivat olla:

• bisfosfonaatit
• D-vitamiini
• kalsiumia
• foolihappo

Leikkaus

Lääkäri voi ehdottaa pernan kirurgista poistamista, jos steroidit eivät toimi täysin. Pernan poisto voi kääntää punasolujen tuhoutumisen. Tämä leikkaus tunnetaan pernanpoistona. ihmisillä, joille tehdään pernan poisto, on osittainen tai täydellinen remissio AIHA: sta, ja idiopaattisen tyypin ihmisillä on yleensä menestyneimmät tulokset.

Immuunia estävät lääkkeet

Muita hoitovaihtoehtoja ovat immuunijärjestelmää estävät lääkkeet, kuten atsatiopriini ja syklofosfamidi. Nämä voivat olla tehokkaita lääkkeitä ihmisille, jotka eivät reagoi onnistuneesti steroidihoitoon tai jotka eivät ole ehdokkaita leikkaukseen.

Joissakin tapauksissa rituksimabilääkitys voidaan pitää parempana kuin perinteiset immuunijärjestelmää estävät lääkkeet. Rituksimabi on vasta-aine, joka hyökkää suoraan tietyissä immuunijärjestelmän soluissa esiintyviin spesifisiin proteiineihin.

Pitkän aikavälin näkymät

Tämän sairauden nopea diagnoosi voi olla vaikeaa tapauksissa, joissa sen syytä ei tunneta. Hoito viivästyy joskus näissä tapauksissa. Idiopaattinen AIHA voi olla kohtalokas, jos sitä ei hoideta.

Lasten idiopaattinen AIHA on tyypillisesti lyhytaikainen. Tila on usein krooninen aikuisilla, ja se voi palaa tai kääntyä itsestään selittämättä. AIHA on erittäin hoidettavissa sekä aikuisille että lapsille. Useimmat ihmiset toipuvat täydellisesti.