Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi: mikä se on, oireet ja miten hoito tehdään

Sisältö

• NET-oireet
• Tärkeimmät syyt
• Kuinka hoito tehdään
• Kuinka diagnoosi tehdään

Systeeminen epidermaalinen nekrolyysi tai NET on harvinainen ihosairaus, jolle on tunnusomaista vaurioiden esiintyminen koko kehossa, mikä voi johtaa pysyvään ihon kuorintaan. Tämä tauti johtuu pääasiassa sellaisten lääkkeiden käytöstä kuin allopurinoli ja karbamatsepiini, mutta se voi johtua myös esimerkiksi bakteeri- tai virusinfektioista.

NET on tuskallinen ja voi olla kohtalokas jopa 30 prosentissa tapauksista, joten heti kun ensimmäiset oireet ilmaantuvat, on tärkeää ottaa yhteyttä ihotautilääkäriin, jotta diagnoosi voidaan vahvistaa ja hoito aloittaa.

Hoito suoritetaan tehohoitoyksikössä, ja se tapahtuu pääasiassa taudin aiheuttavan lääkityksen suspensiolla. Lisäksi ihon ja limakalvojen altistumisen vuoksi toteutetaan ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä sairaalainfektioiden välttämiseksi, mikä voi edelleen heikentää potilaan kliinistä tilaa.

NET-oireet

Myrkyllisen epidermaalisen nekrolyysin tyypillisin oire on ihovaurio yli 30 prosentissa kehosta, joka voi vuotaa ja erittää nesteitä, mikä edistää kuivumista ja infektioita.

Tärkeimmät oireet ovat samanlaisia ​​kuin flunssa, esimerkiksi:

• Huonovointisuus;
• Korkea kuume;
• Yskä;
• Lihas- ja nivelkipu.

Nämä oireet kuitenkin häviävät 2-3 päivän kuluttua ja niitä seuraavat:

• Ihottumat, jotka voivat vuotaa ja olla tuskallisia;
• Nekroosialueet vaurioiden ympärillä;
• Ihon kuorinta;
• Rakkuloita;
• Ruoansulatuskanavan muutos limakalvossa olevien vaurioiden vuoksi;
• Haavaumien ilmaantuminen suussa, kurkussa ja peräaukossa, harvemmin;
• Silmien turvotus.

Myrkyllisen epidermaalisen nekrolyysin vaurioita esiintyy käytännössä koko kehossa, toisin kuin Stevens-Johnsonin oireyhtymä, jossa vauriot ovat keskittyneet enemmän runkoon, kasvoihin ja rintaan huolimatta siitä, että niillä on samat kliiniset oireet, diagnoosi ja hoito. Lisätietoja Stevens-Johnsonin oireyhtymästä.

Tärkeimmät syyt

Toksisen epidermaalisen nekrolyysin aiheuttavat pääasiassa lääkkeet, kuten allopurinoli, sulfonamidi, kouristuslääkkeet tai epilepsialääkkeet, kuten esimerkiksi karbamatsepiini, fenytoiini ja fenobarbitaali. Lisäksi ihmisillä, joilla on autoimmuunisairauksia, kuten systeeminen lupus erythematosus, tai joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä, kuten AIDS, on todennäköisemmin nekrolyysille ominaisia ​​ihovaurioita.

Lääkkeiden aiheuttamien ihovaurioiden lisäksi voi tapahtua virusten, sienten, alkueläinten tai bakteerien aiheuttamien infektioiden ja kasvainten läsnäolon vuoksi. Tähän sairauteen voivat vaikuttaa myös vanhuus ja geneettiset tekijät.

Kuinka hoito tehdään

Myrkyllisen epidermaalisen nekrolyysin hoito suoritetaan palovammojen tehohoitoyksikössä ja se koostuu potilaan käyttämän lääkityksen poistamisesta, koska yleensä NET on seurausta tiettyjen lääkkeiden haittavaikutuksista.

Lisäksi suoritetaan nesteen ja elektrolyytin korvaaminen, joka menetetään laajasta ihovauriosta johtuen seerumin injektiosta laskimoon. Päivittäinen hoito vammoista hoitaa myös sairaanhoitaja iho- tai yleistyneiden infektioiden välttämiseksi, mikä voi olla melko vakavaa ja vaarantaa potilaan terveyden entisestään.

Kun vauriot saavuttavat limakalvon, ruokinta voi olla vaikeaa henkilölle, ja siksi ruokaa annetaan laskimoon, kunnes limakalvot ovat toipuneet.

Vaurioiden aiheuttaman epämukavuuden vähentämiseksi ihon kosteuden edistämiseen voidaan käyttää myös kylmää vettä tai pakastavia voiteita. Lisäksi lääkäri voi myös suositella antiallergeenien, kortikosteroidien tai antibioottien käyttöä, esimerkiksi jos NET johtuu bakteereista tai jos potilas on saanut tartunnan taudin seurauksena ja joka voi pahentaa kliinistä tilaa .

Kuinka diagnoosi tehdään

Diagnoosi tehdään pääasiassa vaurioiden ominaisuuksien perusteella. Ei ole mitään laboratoriotestiä, joka voisi osoittaa, mikä lääke on vastuussa taudista, eikä ärsykekokeita ole ilmoitettu tässä tapauksessa, koska se voi aiheuttaa taudin pahenemisen. Siksi on tärkeää, että henkilö ilmoittaa lääkärille, jos hänellä on jokin sairaus tai jos hän käyttää lääkkeitä, jotta lääkäri voi vahvistaa taudin diagnoosin ja tunnistaa taudinaiheuttajan.

Lisäksi diagnoosin vahvistamiseksi lääkäri pyytää yleensä ihon koepalaa sekä täydellisen verenkuvan, veren, virtsan ja haavan erityksen mikrobiologisia testejä infektioiden tarkistamiseksi ja joidenkin immuunijärjestelmästä vastaavien tekijöiden annostuksen vastaus.