Nekrotisoiva vaskuliitti

Sisältö

• Mikä on nekrotisoiva vaskuliitti?
• Mikä aiheuttaa nekroosivasta vaskuliitista?
• Kuinka nekrotisoiva vaskuliitti vaikuttaa lapsiin?
• Mitkä ovat nekrotisoivan vaskuliitin oireet?
• Kuinka nekrotisoiva vaskuliitti diagnosoidaan?
• Kuinka nekrotisoitua vaskuliittia hoidetaan?
• Onko mahdollista estää munuaisten vaskuliitti?
• Mitkä ovat nekrotisoivan vaskuliitin potilaiden näkymät?

Mikä on nekrotisoiva vaskuliitti?

Nekrotisoiva vaskuliitti tai systeeminen nekrotisoiva vaskuliitti (SNV) on verisuonien seinämien tulehdus. Se vaikuttaa tyypillisesti pieniin ja keskisuuriin verisuoniin.

Tämä tulehdus voi keskeyttää normaalin verenvirtauksen. Se aiheuttaa iho- ja lihasvaurioita, mukaan lukien nekroosi. Nekroosi on kudosten ja elinten kuolema. Tulehdus voi myös aiheuttaa verisuonten paksunemista ja arpia ja mahdollisesti kuolla ajan myötä.

Vaurioituneet verisuonet voivat sijaita missä tahansa kehon osassa. Nekrotisoivan vaskuliitin vaikutus riippuu siitä, missä vaurioituneet verisuonet sijaitsevat ja kuinka paljon vaurioita ne aiheuttavat.

Mikä aiheuttaa nekroosivasta vaskuliitista?

Tämä on harvinainen sairaus, ja lääkärit eivät tiedä, mikä sen aiheuttaa. Autoimmuniteetin katsotaan kuitenkin olevan rooli tässä häiriössä. Autoimmuniteetti tapahtuu, kun kehosi muodostaa vasta-aineita ja hyökkää omiin kudoksiin ja elimiin.

Sinulle kehittyy todennäköisemmin tämä sairaus, jos sinulla on autoimmuunisairaus, kuten nivelreuma (RA) tai systeeminen lupus erythematosus (SLE).

Muita SNV: hen liittyviä ehtoja ovat:

• B-hepatiitti
• polyarteritis nodosa
• Kawasaki-tauti tai limakalvojen imusolmukko-oireyhtymä
• skleroderma
• granulomatoosi polyangiiitin kanssa

Monet näistä liittyvistä tiloista voivat vaikuttaa valtimoihin samoin kuin verisuoniin.

Kuinka nekrotisoiva vaskuliitti vaikuttaa lapsiin?

SNV on hyvin harvinainen lapsilla, mutta sitä esiintyy. Vuoden 2016 tutkimuksen mukaan lapsilla, joilla on diagnosoitu Kawasaki-tauti, on lisääntynyt SNV-riskin riski. Kawasaki-tauti on lasten sydänsairauksien johtava syy kehittyneissä maissa, mukaan lukien Yhdysvallat ja Japani.

Mitkä ovat nekrotisoivan vaskuliitin oireet?

Koska tämä tila vaikuttaa verisuoniisi, oireita voi esiintyä kehon eri osissa. Ei ole olemassa yhtäkään oireiden ryhmää, joka voi ehdottomasti viitata siihen, että sinulla on nekroosivaskuskuliitti.

Saatat huomata alkuperäisiä oireita yksin ilman lääketieteellistä testiä. Nämä sisältävät:

• vilunväristykset
• väsymys
• kuume
• painonpudotus

Muut varhaiset oireet voidaan havaita vain verikokeen avulla. Näihin kuuluvat leukosytoosi, johon liittyy suuri määrä valkosoluja (WBC) ja anemia.

Taudin edetessä oireet voivat pahentua ja monimuotoistua. Erityiset oireesi riippuvat kehon osista. Sinulla voi olla:

• kipu
• ihon värimuutokset
• vauriot, jotka näkyvät yleensä jaloissa
• haavaumat iholla tai sukuelimissä tai suussa

Joissain tapauksissa tila voi olla rajoitettu ihollesi. Muissa tapauksissa voi kehittyä munuaisvaurioita tai verenvuotoa keuhkoihin. Jos aivosi kärsivät, sinulla voi olla vaikeuksia niellä, puhua tai liikkua.

Kuinka nekrotisoiva vaskuliitti diagnosoidaan?

Useimmissa tapauksissa lääkäri ottaa ensin näytteen verestä. Tämä näyte testataan antineutrofiilien sytoplasmisten vasta-aineiden (ANCA) suhteen. Jos näitä vasta-aineita löytyy verinäytteestäsi, sinulla voi olla SNV.

Lääkärisi saattaa epäillä, että sinulla on tämä tila, jos ANCA-testisi palaa positiiviseksi ja oireesi vaikuttavat ainakin kahteen elimeen tai muuhun kehon osaan.

Lääkärisi saattaa suorittaa lisätestejä diagnoosin vahvistamiseksi. Nämä testit voivat sisältää sairastuneen alueen biopsian tai röntgenkuvauksen. Hepatiittiverikoe ja virtsanalyysi voidaan myös tehdä. Joissakin tapauksissa rintakehän röntgenkuva auttaa heitä tunnistamaan, esiintyykö kehossasi verenvirtausongelmia.

Kuinka nekrotisoitua vaskuliittia hoidetaan?

Kun diagnoosi on vahvistettu, lääkärisi ensisijaisena tavoitteena on vähentää tulehdusta, joka voi aiheuttaa vahinkoa verisuonillesi. Kun vaskuliitti on remissiotilassa (ts. Se on hallinnassa), lääkärisi määrää ylläpitohoitoa tämän tilan ylläpitämiseksi.

Aluksi nekroosivasta vaskuliitista hoidetaan tyyppistä steroidia, jota kutsutaan kortikosteroidiksi. Tämäntyyppiset lääkkeet auttavat vähentämään tulehdusta. Kortikosteroideja määrätään aluksi suurina annoksina.

Jos sairaus vähenee, lääkäri voi vähitellen vähentää lääkitysannostasi.Prednisolone (Pred Mild) ja metyyliprednisolone (Medrol) ovat kaksi esimerkkiä näistä kortikosteroideista.

Saatat joutua aloittamaan syklofosfamidin käytön, jos oireesi eivät parane tai jos ne ovat erittäin vakavia. Tämä on kemoterapialääke, jota käytetään syöpien hoitoon. Syklofosfamidi on osoittautunut tehokkaaksi tiettyjen vaskuliitin muotojen hoidossa.

Jatkat näiden lääkkeiden käyttöä, vaikka oireesi häviäisivät. Sinun tulisi ottaa niitä vähintään vuoden ajan oireiden lopettamisen jälkeen.

Lääkäri voi määrätä myös biologisen hoidon, jos tavanomainen hoito ei ole tehokasta. Tämän tyyppinen hoito kohdistuu immuunijärjestelmän tiettyihin osiin. Esimerkki lääkityksestä on rituksimabi (Rituxan).

Kun olet saavuttanut remission, lääkäri määrää ylläpitohoitoon tarkoitettuja lääkkeitä samalla kun supistat steroidilääkityksesi. Mahdollisia ylläpitohoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat atsatiopriini (Imuran, Azasan) ja metotreksaatti. Nämä ovat molemmat immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Muita kehosi alueita on seurattava tarkkaan SNV-hoidon aikana:

• hermosto
• sydän
• keuhkot
• munuaiset

Jos näihin alueisiin vaikuttavia sairauksia kehittyy, lääkäri voi määrätä asianmukaisen hoidon myös niille.

Onko mahdollista estää munuaisten vaskuliitti?

Koska kyseessä on autoimmuunisairaus, jonka syytä ei tunneta, ei ole tunnettua tapaa estää SNV: n puhkeamista.

Mitkä ovat nekrotisoivan vaskuliitin potilaiden näkymät?

Tämä harvinainen tila on hoidettavissa. SNV: n aiheuttamalle alueelle aiheutuneita vaurioita ei kuitenkaan voida peruuttaa.

Tämän diagnoosin saaneiden näkymät vaihtelevat ja riippuvat kudosvaurioiden vakavuudesta ennen heidän hoidon alkamista.

Mahdollisia komplikaatioita ovat infektiot, jotka johtuvat tukahdutetusta immuunijärjestelmästä hoidon aikana, ja toissijaiset nekroottisen kudoksen infektiot.

Vuoden 2015 tutkimus osoittaa myös, että SNV-potilailla on suurempi riski pahanlaatuisten kasvainten ja syöpien kehittymiselle.