Oligohydramnios-sekvenssi (Potterin oireyhtymä)

Sisältö

• Mikä on oligohydramnios-sekvenssi?
• Miksi amnioottinen neste on tärkeää?
• Mikä aiheuttaa oligohydramnios-sekvenssin?
• Kuka on vaarassa oligohydramnios-sekvenssille?
• Mitkä ovat oligohydramnios-sekvenssin oireet?
• Kuinka oligohydramnios-sekvenssi diagnosoidaan?
• Kuinka oligohydramnios-sekvenssiä hoidetaan?
• Mikä on oligohydramnios-sekvenssin näkymä?
• Q & A
• K:
• V:

Mikä on oligohydramnios-sekvenssi?

Raskauden aikana sikiö kylpee amnioottiseen nesteeseen. Oligohydramniosiksi kutsutaan tilaa, jolla ei ole tarpeeksi amnioottista nestettä. Amnioottinen neste on kriittinen. Se auttaa sikiötä kunnolla kehittymään. Oligohydramnios liittyy moniin erilaisiin tiloihin, jotka vaikuttavat sikiön elimiin.

Oligohydramnios-sekvenssi on tila, joka kehittyy raskauden aikana, kun oligohydramnios tapahtuu. Oligohydramnios-sekvenssi tai Potterin oireyhtymä on tapahtumaketju, joka johtaa sikiön vakaviin poikkeavuuksiin. Nimi viittaa tohtori Edith Potteriin, joka kuvaa ensin sikiöiden tai vastasyntyneiden fyysistä ulkonäköä.

Kaikilla sikiöillä ei tule esiin poikkeavuuksia alhaisen amnioottisen nestetason vuoksi. Oligohydramnios-sekvenssin esiintyminen riippuu muutamista tekijöistä: raskauden vaiheesta ja amnioniveden tasosta. Raskauden myöhemmät vaiheet vaikuttavat olevan vaikeimpia. Jos oligohydramnios-sekvenssi esiintyy tuolloin, sitä vakavampi tila voi olla.

Oligohydramnios esiintyy noin 4 prosentilla raskauksista. Kaikissa tapauksissa neste ei ole vaikeaa. Oligohydramnios-sekvenssi esiintyy noin yhdellä 4000 syntymästä, mukaan Journal of Clinical Neurology.

Miksi amnioottinen neste on tärkeää?

Amnioottinen neste palvelee useita avaintarkoituksia kasvavalle vauvalle. Nämä sisältävät:

• apua vauvan keuhkojen kasvuun ja kehitykseen
• tyyny ja suojaa vauva
• auttaa vauvan lihaksia ja luita kehittymään
• Älä pidä napanuoraa puristuneena, mikä voi vaikuttaa vauvan verenkiertoon ja ravitsemukseen
• Pidä vakio lämpötila
• voitele sikiön ruumiinosat ja estää niitä sulautumasta

Amnioottisessa nesteessä on myös ravinteita, hormoneja ja vasta-aineita, jotka auttavat torjumaan infektioita. Noin 36 raskausviikolla Dimesin maaliskuun mukaan naisella on tyypillisesti noin neljäsosa amnioottista nestettä kohdussa.

Mikä aiheuttaa oligohydramnios-sekvenssin?

Ei aina ole mahdollista määrittää, mikä aiheuttaa alhaisen amnioottisen nestetason. Yksi mahdollinen syy on jatkuva amnioniveden vuotaminen, koska amnionikalvot ovat repeäneet.

20 viikon kehityspisteen jälkeen vauvan virtsa muodostaa suurelta osin amnioottisen nesteen. Vauvan munuaiset vastaavat nesteiden suodattamisesta ja virtsan tuottamisesta. Jos munuaiset eivät toimi kunnolla, vauva ei pysty tuottamaan tarpeeksi virtsaa. Tämä johtaa riittämättömään määrään amnioottista nestettä. Munuaisten vajaatoiminnoista (kuten epämuodostumista tai vajaatoiminnasta) johtuva tapahtumaketju voi johtaa oligohydramnios-sekvenssiin.

Joskus geneettiset mutaatiot voivat vaikuttaa munuaisten kehitykseen. Esimerkkejä näistä poikkeavuuksista voi olla:

• autosomaalinen hallitseva polykystinen munuaissairaus
• autosomaalinen resessiivinen polykystinen munuaissairaus
• perinnöllinen munuaisten adysplasia

Korkea verenpaine tai diabetes ennen kuin nainen tulee raskaaksi voi myös vaikuttaa oligohydramnios-sekvenssiin.

Kuka on vaarassa oligohydramnios-sekvenssille?

Oligohydramnios-sekvenssi vaikuttaa yleisimmin miespuolisiin vauvoihin. Joillakin sikiön munuaisten vajaatoiminnan syillä näyttää olevan geneettinen syy.

Tiettyjen munuaissairauksien perheen historia voi lisätä naisen riskiä kehittää oligohydramnios-sekvenssi raskauden aikana.

Mitkä ovat oligohydramnios-sekvenssin oireet?

Useita sikiöoireita voi ilmetä, kun amnionioneste on liian alhainen.

Rajoitettu amnioottinen neste tekee ammoniumontelosta pienemmän kuin normaali. Tämä supistaa sikiötä, mikä häiritsee normaalia kehitystä ja kasvua. Sikiön oligohydramnios-sekvenssin oireisiin voi kuulua kasvojen poikkeavuuksia, mukaan lukien:

• leveä nenäsilta
• laaja etäisyys silmät
• matalat korvat

Kun oligohydramnios-sekvenssi johtuu sikiön munuaisten vajaatoiminnasta, syntymän jälkeinen virtsantuotanto on vähäistä tai puuttuu. Rajoitettu amnionivesi häiritsee myös keuhkojen normaalia kehitystä. Jos vauva selviää syntymän kautta, hänellä on todennäköisesti hengitysvaikeuksia.

Kuinka oligohydramnios-sekvenssi diagnosoidaan?

Lääkäri voi diagnosoida oligohydramnios-sekvenssin ultraäänellä. Ultraääni voi havaita alhaisen amnioottisen nestetason ja sikiön epänormaalin munuaiskehityksen.

Vuotava amnionivesi on toinen mahdollinen merkki oligohydramnios-sekvenssistä. Vuotoa ei kuitenkaan aina tapahdu.

Vauvan syntymän jälkeen keuhkojen ja munuaisten röntgenkuva voi auttaa lääkäriä tarkistamaan epänormaalin kehityksen. Tämä voi auttaa diagnosoimaan oligohydramnios-sekvenssin vastasyntyneellä.

Kuinka oligohydramnios-sekvenssiä hoidetaan?

Oligohydramnios-sekvenssille ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa. Joskus lääkärit suorittavat amnioinfuusion, johon sisältyy nesteen infusointia kohdussa. Neste ei sisällä samoja hormoneja ja vasta-aineita kuin äidin amnioottinen neste. Mutta se tyynyttää vauvan ja antaa sille enemmän aikaa kehittyä. Tämä infuusio voi lisätä infektioriskiä, ​​ja se ei ehkä riitä auttamaan keuhkoja kehittymään.

Monissa tapauksissa tila voi aiheuttaa keskenmenon. Muissa tapauksissa sikiö on kuolleena syntynyt tai kuolee pian syntymän jälkeen. Jos vauva selviää syntymästään saakka, hän saattaa tarvita elvyttämistä.

Mikä on oligohydramnios-sekvenssin näkymä?

Oligohydramnios-sekvenssin ennuste on yleensä erittäin heikko. Tila on yleensä tappava. Koska vastasyntyneen keuhkot eivät kehitty kunnolla amnioottisen nesteen puutteen vuoksi, hänellä on usein hengitysvaikeuksia.

Oligohydramnios-sekvenssiin liittyviä vaikutuksia ovat:

• syntymävaurioita, kuten virheellisesti toimivia munuaisia
• keskenmeno tai sikiön kuolema ennen 20 raskausviikkoa
• ennenaikaiset synnytykset tai synnytykset ennen kuin vauva on kehittynyt 37 viikon ajan
• kuolleena syntyvyys, jossa vauva kuolee kohdussa ennen kuin hän on 20 viikkoa vanha

Jos vauva kokee oligohydramnios-sekvenssiä ja vauva on tarpeeksi kehittynyt syntymään, lääkäri voi suositella antavan vauvan keisarileikkauksen (C-osio) kautta. Tämän avulla vauvan keuhkot voivat kypsyä. Selviytymisaste riippuu useimmiten vauvan keuhkojen kehityksestä. Vauvoilla voi myös olla munuaisten vajaatoiminta. Vauva voi saada dialyysin toimiakseen keinotekoisena munuaisena ja ehkä saada munuaisensiirron vanhetessaan.

Valitettavasti oligohydramnios-sekvenssille ei tällä hetkellä tunneta ennaltaehkäisyä.

Q & A

K:

Voiko sikiö selviytyä oligohydramnios-sekvenssistä ja elää normaalia, terveellistä elämää? Jos on, onko olemassa terveysongelmia, jotka saattavat tarvita pitkäaikaista hoitoa?

V:

Oligohydramniossekvenssin diagnoosin saaminen merkitsee jonkin verran fyysistä epämuodostumaa. Näiden epämuodostumien seuraukset sikiön selviytymisessä riippuvat suurelta osin munuaisten vaikutuksesta. Tärkeintä on, että keuhkot ovat kehittyneet. Jos sikiöllä on oligohydramnios-sekvenssi, mutta sillä on riittävä keuhkojen kehitys ja munuaistoiminta, se voi selviytyä syntymästä, saada dialyysin ja lopulta saada munuaisensiirron. Muuten ennuste on valitettavasti epäsuotuisa. Ota rohkeasti yhteyttä potterssyndrome.org-verkkosivustoon saadaksesi lisätietoja tarvittaessa.

Michael Charles, MDAnswers edustavat lääketieteen asiantuntijoidemme mielipiteitä. Kaikki sisältö on tiukasti informatiivista eikä sitä pidä pitää lääkärin ohjeena.