Pemphigus Foliaceus

Sisältö

• Mitkä ovat oireet?
• Mitkä ovat syyt?
• Mitkä ovat hoitovaihtoehdot?
• Mitkä ovat komplikaatiot?
• Milloin lääkäriin
• Näkymät

Yleiskatsaus

Pemphigus foliaceus on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa kutisevia rakkuloita iholle. Se on osa harvinaisten ihosairauksien perhettä, nimeltään pemphigus, joka tuottaa rakkuloita tai haavaumia iholla, suussa tai sukupuolielimissä.

Pemfigusia on kahta päätyyppiä:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris on yleisin ja vakavin tyyppi. Pemphigus vulgaris vaikuttaa paitsi ihoon myös limakalvoihin. Se aiheuttaa kivuliaita rakkuloita muodostumaan suuhusi, ihoosi ja sukupuolielimiin.

Pemphigus foliaceus aiheuttaa pieniä rakkuloita muodostumaan ylävartalolle ja kasvoille. Se on lievempi kuin pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus on eräänlainen pemphigus foliaceus, joka aiheuttaa rakkuloiden muodostumista vain kasvoille. Se vaikuttaa lupusta sairastaviin ihmisiin.

Mitkä ovat oireet?

Pemphigus foliaceus aiheuttaa nestettä sisältäviä rakkuloita muodostumaan ihollesi, usein rintaan, selkään ja hartioihin. Aluksi rakkulat ovat pieniä, mutta ne kasvavat vähitellen ja kasvavat. Lopulta ne voivat peittää koko vartaloosi, kasvosi ja päänahkaasi.

Rakkulat hajoavat helposti. Neste voi vuotaa niistä. Jos hiero ihoa, koko ylin kerros voi erota pohjasta myöhemmin ja kuoriutua arkiksi.

Kun rakkulat avautuvat, ne voivat muodostaa haavaumia. Haavat laajenevat ja kuoriutuvat.

Vaikka pemphigus foliaceus ei yleensä ole kivulias, voit tuntea kipua tai polttavaa tunnetta rakkuloiden alueella. Rakkulat voivat myös kutittaa.

Mitkä ovat syyt?

Pemphigus foliaceus on autoimmuunisairaus. Normaalisti immuunijärjestelmä vapauttaa vasta-aineiksi kutsuttuja proteiineja torjuakseen vieraita hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia. Autoimmuunisairautta sairastavilla ihmisillä vasta-aineet menevät vahingossa kehon omien kudosten perään.

Kun sinulla on pemphigus foliaceus, vasta-aineet sitoutuvat ihon ulkokerroksessa olevaan proteiiniin, jota kutsutaan epidermikseksi. Tässä ihokerroksessa ovat solut, joita kutsutaan keratinosyyteiksi. Nämä solut tuottavat proteiinia - keratiinia -, joka tarjoaa rakenteen ja tuen ihollesi. Kun vasta-aineet hyökkäävät keratinosyytteihin, ne erottuvat.Neste täyttää heidän jättämänsä tilat. Tämä neste luo rakkuloita.

Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa pemphigus foliaceusta. Muutama tekijä voi lisätä todennäköisyyttä saada tämä ehto, mukaan lukien:

• joilla on perheenjäseniä, joilla on pemphigus foliaceus
• alttiina auringolle
• hyönteisten puremisen saaminen (Etelä-Amerikan maissa)

Useita lääkkeitä on myös yhdistetty pemphigus foliaceukseen, mukaan lukien:

• penisillamiini (Cuprimine), käytetään Wilsonin taudin hoitoon
• angiotensiinikonvertaasin estäjät, kuten kaptopriili (Capoten) ja enalapriili (Vasotec), joita käytetään korkean verenpaineen hoitoon
• angiotensiini-II-reseptorin salpaajat, kuten kandesartaani (Atacand), käytetään korkean verenpaineen hoitoon
• antibiootit, kuten rifampisiini (Rifadin), käytetään bakteeri-infektioiden hoitoon
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)

Pemphigus foliaceus voi alkaa missä tahansa iässä, mutta se vaikuttaa useimmiten 50–60-vuotiaisiin ihmisiin. Juutalaisen perinnön ihmisillä on lisääntynyt riski saada pemphigus vulgaris.

Mitkä ovat hoitovaihtoehdot?

Hoidon tavoitteena on päästä eroon rakkuloista ja parantaa jo olemassa olevat rakkulat. Lääkäri voi määrätä kortikosteroidikermaa tai pillereitä. Tämä lääke vähentää tulehdusta kehossasi. Suuret kortikosteroidiannokset voivat aiheuttaa haittavaikutuksia, kuten lisääntynyt verensokeri, painonnousu ja luukato.

Muita pemphigus foliaceuksen hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat:

• Immuunijärjestelmää heikentävät aineet. Lääkkeet, kuten atsatiopriini (Imuran) ja mykofenolaattimofetiili (CellCept), estävät immuunijärjestelmääsi hyökkäämästä kehon omiin kudoksiin. Näiden lääkkeiden tärkein sivuvaikutus on lisääntynyt infektioriski.
• Antibiootit, viruslääkkeet ja sienilääkkeet. Nämä voivat estää rakkuloita tartunnasta, jos ne avautuvat.

Jos läpipainopakkaukset peittävät suuren määrän ihoa, joudut ehkä joutumaan sairaalaan hoitoa varten. Lääkärit ja sairaanhoitajat puhdistavat ja sitovat haavaumat tartunnan estämiseksi. Saatat saada nesteitä korvaamaan haavoista menetetyt.

Mitkä ovat komplikaatiot?

Läpikuultavat rakkulat voivat saada bakteereja. Jos bakteerit pääsevät verenkiertoosi, ne voivat aiheuttaa hengenvaarallisen infektion, jota kutsutaan sepsikseksi.

Milloin lääkäriin

Ota yhteyttä lääkäriisi, jos ihollasi on rakkuloita, varsinkin jos ne avautuvat.

Lääkäri kysyy oireistasi ja tutkii ihosi. He saattavat poistaa kudospalan läpipainopakkauksesta ja lähettää sen laboratorioon testausta varten. Tätä kutsutaan ihon biopsiaksi.

Sinulla voi olla myös verikokeita vasta-aineiden etsimiseksi, joita immuunijärjestelmä tuottaa, kun sinulla on pemphigus foliaceus.

Jos sinulla on jo diagnosoitu pemfigus, ota yhteys lääkäriisi, jos sinulle kehittyy:

• uudet rakkulat tai haavaumat
• haavaumien määrän nopea leviäminen
• kuume
• punoitus tai turvotus
• vilunväristykset
• heikkous tai ahtaat lihakset tai nivelet

Näkymät

Jotkut ihmiset paranevat ilman hoitoa. Toiset voivat elää taudin kanssa monta vuotta. Saatat joutua ottamaan lääkettä vuosia estääksesi rakkuloiden palamisen.

Jos lääkitys aiheutti pemphigus foliaceuksen, lääkkeen lopettaminen voi usein puhdistaa taudin.