Mikä on Polycythemia Vera, diagnoosi, oireet ja hoito

Sisältö

• Mitkä ovat merkit ja oireet
• Kuinka diagnoosi tehdään
• Polysytemia veran komplikaatiot
• 1. Verihyytymien muodostuminen
• 2. Splenomegalia
• 3. Muiden sairauksien esiintyminen
• Kuinka estää komplikaatioita
• Mahdolliset syyt
• Kuinka hoito tehdään

Polycythemia Vera on hematopoieettisten solujen myeloproliferatiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden hallitsematon lisääntyminen.

Näiden solujen, erityisesti punasolujen lisääntyminen tekee verestä paksumpaa, mikä voi johtaa muihin komplikaatioihin, kuten pernan suurenemiseen ja lisääntyneisiin verihyytymiin, mikä lisää tromboosin, sydänkohtauksen tai aivohalvauksen riskiä tai jopa aiheuttaa muita sairauksia, kuten akuutti myelooinen leukemia tai myelofibroosi.

Hoito koostuu flebotomia-nimisen toimenpiteen suorittamisesta ja lääkkeiden antamisesta, jotka auttavat säätelemään verisolujen määrää.

Mitkä ovat merkit ja oireet

Punasolujen suuri määrä lisää hemoglobiinin ja veren viskositeetin kasvua, mikä voi aiheuttaa neurologisia oireita, kuten huimaus, päänsärky, kohonnut verenpaine, visuaaliset muutokset ja ohimenevät iskeemiset onnettomuudet.

Lisäksi tätä tautia sairastavilla ihmisillä on usein yleistynyttä kutinaa, erityisesti kuuman suihkun jälkeen, heikkous, laihtuminen, väsymys, näön hämärtyminen, liiallinen hikoilu, nivelten turvotus, hengenahdistus ja tunnottomuus, kihelmöinti, polttaminen tai heikkous jäsenissä.

Kuinka diagnoosi tehdään

Taudin diagnosoimiseksi on suoritettava verikokeet, jotka osoittavat polycythemia veraa sairastavilla ihmisillä punasolujen määrän kasvun ja joissain tapauksissa valkosolujen ja verihiutaleiden määrän suurenemisen, korkean hemoglobiinipitoisuuden ja alhainen erytropoietiinitaso.

Lisäksi voidaan suorittaa luuytimen aspiraatio tai biopsia myöhemmin analysoitavan näytteen saamiseksi.

Polysytemia veran komplikaatiot

Joissakin tapauksissa polycythemia veraa sairastavilla ihmisillä ei ole merkkejä ja oireita, mutta jotkut tapaukset voivat aiheuttaa vakavampia ongelmia:

1. Verihyytymien muodostuminen

Veren paksuuden kasvu ja siitä seuraava virtauksen väheneminen ja verihiutaleiden määrän muutos voivat aiheuttaa verihyytymien muodostumisen, mikä voi johtaa sydänkohtaukseen, aivohalvaukseen, keuhkoemboliaan tai tromboosiin. Lisätietoja sydän- ja verisuonitauteista.

2. Splenomegalia

Perna auttaa kehoa torjumaan infektioita ja auttaa vahingoittuneiden verisolujen poistamisessa. Punasolujen tai jopa muiden verisolujen määrän kasvu saa pernan työskentelemään normaalia enemmän, mikä johtaa koon kasvuun. Katso lisää splenomegaliasta.

3. Muiden sairauksien esiintyminen

Vaikka polycythemia vera on harvinaista, se voi aiheuttaa muita vakavampia sairauksia, kuten myelofibroosi, myelodysplastinen oireyhtymä tai akuutti leukemia. Joissakin tapauksissa luuytimessä voi myös kehittyä etenevä fibroosi ja hypotsellulaarisuus.

Kuinka estää komplikaatioita

Komplikaatioiden estämiseksi sen lisäksi, että hoitoa suositellaan noudattamaan oikein, on myös tärkeää noudattaa terveellisempää elämäntapaa, säännöllistä liikuntaa, mikä parantaa verenkiertoa ja vähentää verihyytymien riskiä. Tupakointia tulisi myös välttää, koska se lisää sydänkohtauksen ja aivohalvauksen riskiä.

Lisäksi ihoa tulisi hoitaa hyvin kutinan vähentämiseksi, kylpeä lämpimällä vedellä, käyttämällä mietoa suihkugeeliä ja hypoallergeenista voidetta ja välttääksesi äärimmäisiä lämpötiloja, jotka voivat pahentaa verenkiertoa. Tätä varten on vältettävä auringonvaloa kuumina päivinä ja suojattava kehoa altistumiselta hyvin kylmälle säälle.

Mahdolliset syyt

Polycythemia Vera esiintyy, kun JAK2-geeni mutatoituu, mikä aiheuttaa ongelmia verisolujen tuotannossa. Tämä on harvinainen sairaus, jota esiintyy noin kahdella 100 000: sta ihmisestä, yleensä yli 60-vuotiaista.

Yleensä terve organismi säätelee kunkin kolmen verisolutyypin: punaisten, valkosolujen ja verihiutaleiden tuotantomäärää, mutta Polycythemia Verassa yhden tai useamman verisolutyypin tuotanto on liioiteltu.

Kuinka hoito tehdään

Polycythemia vera on krooninen sairaus, jolla ei ole parannuskeinoa, ja hoito koostuu ylimääräisten verisolujen vähentämisestä, ja joissakin tapauksissa se voi vähentää komplikaatioiden riskiä:

Terapeuttinen flebotomia: Tämä tekniikka koostuu veren tyhjentämisestä laskimoista, mikä on yleensä ensimmäinen hoitovaihtoehto tätä tautia sairastaville. Tämä menettely vähentää punasolujen määrää ja vähentää samalla veren määrää.

Aspiriini: Lääkäri voi määrätä aspiriinia pienenä annoksena, välillä 100-150 mg, verihyytymien riskin vähentämiseksi.

Lääkkeet verisolujen vähentämiseen: Jos flebotomia ei riitä hoidon tehokkuuteen, voi olla tarpeen ottaa lääkkeitä, kuten:

• Hydroksiurea, joka voi vähentää verisolujen tuotantoa luuytimessä;
• Alfa-interferoni, joka stimuloi immuunijärjestelmää taistelemaan verisolujen ylituotantoa ihmisille, jotka eivät reagoi hyvin hydroksiureaan;
• Ruxolitinibi, joka auttaa immuunijärjestelmää tuhoamaan kasvainsoluja ja voi parantaa oireita;
• Lääkkeet kutinan vähentämiseksi, kuten antihistamiinit.

Jos kutina muuttuu erittäin vakavaksi, voi olla välttämätöntä saada ultraviolettivalohoito tai käyttää lääkkeitä, kuten paroksetiinia tai fluoksetiinia.