Ihon porfyria

Sisältö

• Ihon porfyrian oireet
• Ihon porfyrian hoito

Myöhäinen ihon porfyria on yleisin porfyriatyyppi, joka aiheuttaa pieniä vaurioita auringolle altistuneella iholla, kuten käden takana, kasvoilla tai päänahassa, maksan tuottaman entsyymin puuttumisen vuoksi raudan kertyminen ihoon, veri ja iho. Ihon porfyrialla ei ole parannuskeinoa, mutta sitä voidaan hallita dermatologin määräämien lääkkeiden avulla.

Yleensä ihon porfyria ilmenee myöhemmin aikuisikään, etenkin potilailla, jotka usein juovat alkoholia tai joilla on maksaongelmia, kuten esimerkiksi hepatiitti C.

Myöhäinen ihon porfyria ei yleensä ole geneettinen, mutta joissakin tapauksissa se voi siirtyä vanhemmilta lapsille, ja geneettistä neuvontaa suositellaan ennen raskaaksi tulemista, jos perheessä on useita tapauksia.

Ihon porfyrian oireet

Ihon porfyrian ensimmäinen oire on pienten rakkuloiden esiintyminen auringolle altistuvalla iholla, joiden parantuminen vie aikaa, mutta muita oireita ovat:

• Kasvojen hiusten liioiteltu kasvu;
• Kovettunut iho joissakin paikoissa, kuten käsivarret tai kasvot;
• Tumma virtsa.

Kun rakkulat häviävät, voi ilmetä arpia tai vaaleita täpliä, joiden parantuminen kestää kauan.

Ihotautilääkäri joutuu diagnosoimaan ihon porfyrian veri-, virtsa- ja ulostekokeiden avulla vahvistamaan porfyriinin esiintyminen soluissa, koska se on maksa, jota maksa tuottaa taudin aikana.

Ihon porfyrian hoito

Ihon porfyrian hoidon on oltava dermatologin ohjaama yhteistyössä hepatologin kanssa, koska maksan tuottaman porfyriinipitoisuuden on oltava hallinnassa. Siten potilaan oireista riippuen hoito voidaan suorittaa ihon porfyrian korjaustoimenpiteillä, kuten klorokiini tai hydroksiklorokiini, säännöllinen veren poisto raudan pitoisuuden alentamiseksi soluissa tai molempien yhdistelmä.

Lisäksi hoidon aikana potilaan on suositeltavaa välttää alkoholinkäyttöä ja auringonvaloa jopa aurinkovoidetta käytettäessä, ja paras tapa suojata ihoa auringolta on käyttää esimerkiksi housuja, pitkähihaisia ​​paitoja, hattua ja käsineitä.