Kaikki mitä sinun pitäisi tietää Porphyria Cutanea Tardasta

Sisältö

• Oireet
• Kuvia porphyria cutanea tardasta
• Syyt
• Riskitekijät
• Ilmaantuvuus
• Diagnoosi
• Hoito
• Näkymät

Yleiskatsaus

Porphyria cutanea tarda (PCT) on eräänlainen porfyria tai verisairaus, joka vaikuttaa ihoon. PCT on yksi yleisimmistä porfyriatyypeistä. Sitä kutsutaan joskus puhekielellä vampyyritaudiksi. Tämä johtuu siitä, että ihmiset, joilla on tämä tila, kokevat usein oireita auringonvalolle altistumisen jälkeen.

Oireet

Suurin osa porfyria cutanea tardan oireista ilmestyy iholle. Yleisiä oireita ovat:

• rakkuloita auringolle altistuvalla iholla, mukaan lukien kädet, kasvot ja käsivarret
• valoherkkyys, mikä tarkoittaa, että ihosi on herkkä auringolle
• ohut tai hauras iho
• lisääntynyt hiusten kasvu, yleensä kasvoilla
• ihon kuoriutuminen ja arpeutuminen
• ihon punoitus, turvotus tai kutina
• haavat, jotka kehittyvät ihon pienten vammojen jälkeen
• hyperpigmentaatio, mikä tarkoittaa, että ihon läiskät tummuvat
• virtsa, joka on normaalia tummempi tai punaruskea
• maksavaurio

Kun rakkulat muodostuvat ihollesi, iho voi kuoriutua. On myös yleistä, että arpia ilmestyy, kun rakkulat paranevat.

Hyperpigmentaatiota esiintyy yleensä kasvoissa, käsissä ja kaulassa.

Kuvia porphyria cutanea tardasta

Syyt

Porphyria cutanea tarda voi johtua monista asioista. Syyt luokitellaan yleensä joko geneettisiksi tai hankituiksi.

Yleisimpiä geneettisiä syitä ovat:

• porfyria cutanea tardan suvussa
• perinnöllinen maksaentsyymi-uroporfyrinogeenidekarboksylaasin puute
• suvussa maksasairaus tai maksasyöpä
• enemmän maksarautaa kuin normaalisti

Yleisimpiä hankittuja syitä ovat:

• alkoholin kulutus
• käyttämällä estrogeenihoitoa
• käyttämällä suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita
• altistuminen tietyille ympäristötekijöille tai kemikaaleille, kuten Agent Orange
• ottaen liikaa rautaa
• tupakointi-
• joilla on hepatiitti C
• joilla on HIV

Joissakin tapauksissa porfyria cutanea tardan syytä ei voida määrittää.

Riskitekijät

Sinulla on suurempi riski saada porfyria cutanea tarda, jos tupakoit tai käytät alkoholia. Saatat myös todennäköisemmin saada tämän tilan, jos sinulla on hepatiitti C tai HIV.

Altistuminen tietyille kemikaaleille, kuten Agent Orange, voi myös lisätä riskiäsi. Olet saattanut altistua tälle kemikaalille, jos olet veteraani, joka palveli alueella, jolla oli agentti Orange.

Ilmaantuvuus

Porphyria cutanea tarda voi vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Se ilmestyy yleensä 30 vuoden iän jälkeen, joten se ei ole yleistä lasten tai teini-ikäisten keskuudessa.

Porphyria cutanea tarda vaikuttaa ihmisiin ympäri maailmaa eikä rajoitu tiettyyn alueeseen tai maahan. On arvioitu, että yhdellä 10 000–25 000 ihmisestä on tämä sairaus.

Diagnoosi

Lääkäri voi tehdä fyysisen kokeen, tarkistaa oireet ja tallentaa sairaushistoriasi. Lisäksi he voivat käyttää seuraavia testejä porfyria cutanea tardan diagnosoimiseksi:

• verikokeet
• virtsakokeet
• uloste testit
• ihon biopsia

Lääkäri tarkistaa porfyriini- ja maksaentsyymitasosi. Geneettistä testausta voidaan suositella ihmisille, joilla on tämän sairauden suvussa.

Hoito

Porphyria cutanea tardan hoito keskittyy oireiden hallintaan ja pysäyttämiseen. Elintapamuutokset, kuten alkoholinkäytön rajoittaminen ja tupakoimattomuus, voivat myös auttaa.

Yleisiä hoitovaihtoehtoja ovat:

• flebotomia, joka on veren poistaminen raudan vähentämiseksi
• klorokiini (Aralen)
• hydroksiklorokiini (plaqueniili)
• kipulääkkeet
• rautakelaattorit
• porfyria cutanea tardaa aiheuttavien sairauksien, kuten HCV tai HIV, hoitaminen

Flebotomia on yksi yleisimmistä porphyria cutanea tardan hoidoista. Malarialääkkeitä käytetään myös usein.

Yleisiä elämäntapamuutoksia porfyria cutanea tardan hoidossa ovat:

• alkoholin välttäminen
• ei tupakointia
• välttäen auringonvaloa
• aurinkovoidetta
• välttää ihovaurioita
• ei ota estrogeeneja

Sinun on ehkä käytettävä aurinkovoidetta, pitkät hihat ja hattu auringon välttämiseksi.

Porphyria cutanea tarda voi lisätä maksasyövän tai maksakirroosin riskiä. Siksi on tärkeää olla juomatta alkoholia, jos sinulla on tämä sairaus.

Näkymät

Porphyria cutanea tarda vaikuttaa yleensä yli 30-vuotiaisiin aikuisiin. Se on verisairaus, joka vaikuttaa enimmäkseen ihoon. Ihosi voi olla herkempi auringolle, joten sinun on ehkä toteutettava ylimääräisiä varotoimia auringon välttämiseksi. Rakkulat ovat yleisiä tästä tilasta.

Lääkäri voi suositella erilaisia ​​hoitoja porfyria cutanea tardalle. Flebotomia ja malarialääkkeet ovat yleisimpiä hoitovaihtoehtoja.

Jos etsit tukea, tutustu tähän kuratoituun luetteloon vuoden parhaista ihosairausblogeista.