Toissijainen polysytemia (toissijainen erytrosytoosi)

Sisältö

• Yleiskatsaus
• Toissijainen vs. ensisijainen
• Tekninen nimi
• Toissijaisen polysytemian syyt
• Toissijaisen polysytemian riskitekijät
• Toissijaisen polysytemian oireet
• Sekundäärisen polysytemian diagnoosi ja hoito
• Kun ei lasketa punasolujen määrää
• Näkymät

Yleiskatsaus

Toissijainen polysytemia on punasolujen ylituotanto. Se aiheuttaa veren sakeutumisen, mikä lisää aivohalvauksen riskiä. Se on harvinainen tila.

Punasolujen ensisijainen tehtävä on kuljettaa happea keuhkoista kaikkiin kehosi soluihin.

Punasoluja valmistetaan jatkuvasti luuytimessäsi. Jos siirryt korkeammalle korkeudelle, jossa happi on harvinaisempaa, kehosi havaitsee tämän ja alkaa tuottaa enemmän punasoluja muutaman viikon kuluttua.

Toissijainen vs. ensisijainen

Toissijainen polysytemia tarkoittaa, että jokin muu tila saa kehosi tuottamaan liikaa punasoluja.

Yleensä sinulla on liikaa erytropoietiinihormonia (EPO), joka ohjaa punasolujen tuotantoa.

Syy voi olla:

• hengitysvaikeudet, kuten uniapnea
• keuhko- tai sydänsairaus
• suorituskykyä parantavien lääkkeiden käyttö

Ensisijainen polysytemia on geneettistä. Se johtuu mutaatiosta luuydinsoluissa, jotka tuottavat punasolujasi.

Toissijaisella polysytemialla voi olla myös geneettinen syy. Mutta se ei johdu luuydinsolujen mutaatiosta.

Toissijaisessa polysytemiassa EPO-tasosi on korkea ja sinulla on korkea punasolujen määrä. Ensisijaisessa polysytemiassa punasolujen määrä on korkea, mutta sinulla on alhainen EPO-arvo.

Tekninen nimi

Sekundaarinen polysytemia tunnetaan nyt teknisesti sekundäärisenä erytrosytoosina.

Polysytemia viittaa kaikkiin verisoluihin - punasoluihin, valkosoluihin ja verihiutaleisiin. Punasolut ovat vain punasoluja, mikä tekee punasoluista tämän sairauden hyväksytyn teknisen nimen.

Toissijaisen polysytemian syyt

Toissijaisen polysytemian yleisimmät syyt ovat:

• uniapnea
• tupakointi tai keuhkosairaus
• liikalihavuus
• hypoventilaatio
• Pickwickian oireyhtymä
• krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD)
• diureetit
• suorituskykyä parantavat lääkkeet, mukaan lukien EPO, testosteroni ja anaboliset steroidit

Muita sekundaarisen polysytemian yleisiä syitä ovat:

• hiilimonoksidimyrkytys
• asuu suurella korkeudella
• munuaissairaus tai kystat

Lopuksi, jotkut sairaudet voivat aiheuttaa kehosi ylituotannon EPO-hormonia, joka stimuloi punasolujen tuotantoa. Jotkut olosuhteet, jotka voivat aiheuttaa tämän, ovat:

• tietyt aivokasvaimet (pikkuaivojen hemangioblastoma, meningioma)
• lisäkilpirauhasen kasvain
• maksasolu (maksa) syöpä
• munuaissolusyöpä
• lisämunuaisen kasvain
• hyvänlaatuiset kohdun kohdut

Vuonna toissijaisen polysytemian syy voi olla geneettinen. Tämä johtuu yleensä mutaatioista, jotka aiheuttavat punasolujen viemään epänormaalia happea.

Toissijaisen polysytemian riskitekijät

Toissijaisen polysytemian (erytrosytoosi) riskitekijät ovat:

• liikalihavuus
• alkoholin väärinkäyttö
• tupakointi-
• korkea verenpaine (hypertensio)

Äskettäin löydetyllä riskillä on korkea punasolujakauman leveys (RDW), mikä tarkoittaa, että punasolujen koko voi vaihdella paljon. Tätä kutsutaan myös anisosytoosiksi.

Toissijaisen polysytemian oireet

Toissijaisen polysytemian oireita ovat:

• hengitysvaikeudet
• rinta- ja vatsakipu
• väsymys
• heikkous ja lihaskipu
• päänsärky
• korvien soiminen (tinnitus)
• näön hämärtyminen
• polttaminen tai "nastat ja neulat" käsissä, käsissä, jaloissa tai jaloissa
• henkinen hitaus

Sekundäärisen polysytemian diagnoosi ja hoito

Lääkäri haluaa määrittää sekä sekundaarisen polysytemian että sen taustalla olevan syyn. Hoitosi riippuu taustalla olevasta syystä.

Lääkäri ottaa sairaushistorian, kysyy oireistasi ja tutkii sinut fyysisesti. He tilaavat kuvantamistestit ja verikokeet.

Yksi toissijaisista polysytemia-indikaatioista on hematokriittitesti. Tämä on osa täydellistä veripaneelia. Hematokriitti on veren punasolujen pitoisuuden mitta.

Jos hematokriittisi on korkea ja sinulla on myös korkea EPO-taso, se voi olla merkki toissijaisesta polysytemiasta.

Toissijaisen polysytemian tärkeimmät hoidot ovat:

• pieni annos aspiriinia veren ohentamiseen
• verenlasku, joka tunnetaan myös nimellä flebotomia tai venesektio

Pieni annos aspiriinia toimii verenohennuslääkkeinä ja voi vähentää aivohalvauksen (tromboosin) riskiä punasolujen ylituotannosta.

Veden ottaminen pienempään määrään verta vähentää punasolujen pitoisuutta veressäsi.

Lääkäri päättää, kuinka paljon verta on otettava ja kuinka usein. Menettely on melkein kivuton ja sillä on pieni riski. Sinun täytyy levätä verenkierron jälkeen ja varmista, että sinulla on välipala ja runsaasti nesteitä jälkeenpäin.

Lääkäri voi myös määrätä joitain lääkkeitä oireidesi lievittämiseksi.

Kun ei lasketa punasolujen määrää

Joissakin tapauksissa lääkäri päättää olla alentamatta kohonnutta punasolujen määrää. Esimerkiksi, jos kohonnut määrä on reaktio tupakoinnille, altistumiselle hiilimonoksidille tai sydän- tai keuhkosairaudelle, saatat tarvita ylimääräisiä punasoluja saadaksesi tarpeeksi happea kehoosi.

Pitkäaikainen happihoito voi silloin olla vaihtoehto. Kun enemmän happea pääsee keuhkoihin, kehosi kompensoi tuottamalla vähemmän punasoluja. Tämä vähentää veren paksuutta ja aivohalvauksen riskiä. Lääkäri saattaa ohjata sinut pulmonologin luo happihoitoon.

Näkymät

Toissijainen polysytemia (erytrosytoosi) on harvinainen tila, joka aiheuttaa veren sakeutumisen ja lisää aivohalvauksen riskiä.

Se johtuu yleensä taustalla olevasta tilasta, jonka vaikeusaste voi vaihdella uniapneasta vakavaan sydänsairauteen. Jos taustalla oleva tila ei ole vakava, useimmat sekundaarista polysytemiaa sairastavat ihmiset voivat odottaa normaalia elinikää.

Mutta jos polysytemia tekee verestä erittäin viskoosisen, aivohalvauksen riski on lisääntynyt.

Toissijainen polysytemia ei aina vaadi hoitoa. Tarvittaessa hoito on yleensä pieniannoksista aspiriinia tai veren ottamista (flebotomia).