Sézaryn oireyhtymä: oireet ja elinajanodote

Sisältö

• Mitkä ovat merkit ja oireet?
• Kuva erytrodermasta
• Kuka on vaarassa?
• Mikä aiheuttaa sen?
• Kuinka se diagnosoidaan?
• Kuinka Sézaryn oireyhtymä järjestetään?
• Kuinka sitä hoidetaan?
• Psoraleeni ja UVA (PUVA)
• Kehon ulkopuolinen valokemoterapia / fotofereesi (ECP)
• Sädehoito
• Kemoterapia
• Immunoterapia (biologinen hoito)
• Kliiniset tutkimukset
• Näkymät

Mikä on Sézaryn oireyhtymä?

Sézaryn oireyhtymä on eräänlainen ihon T-solulymfooma. Sézary-solut ovat tietyntyyppisiä valkosoluja. Tässä tilassa syöpäsolut löytyvät verestä, ihosta ja imusolmukkeista. Syöpä voi levitä myös muihin elimiin.

Sézaryn oireyhtymä ei ole kovin yleinen, mutta se muodostaa 3-5 prosenttia ihon T-solulymfoomista. Saatat myös kuulla sen nimellä Sézary erythroderma tai Sézaryn lymfooma.

Mitkä ovat merkit ja oireet?

Sézaryn oireyhtymän tunnusmerkki on erythroderma, punainen, kutiava ihottuma, joka voi lopulta peittää jopa 80 prosenttia kehosta. Muita oireita ovat:

• ihon turvotus
• ihon plakkit ja kasvaimet
• suurentuneet imusolmukkeet
• kämmenten ja pohjien ihon paksuuntuminen
• kynsien ja varpaiden kynsien poikkeavuudet
• alemmat silmäluomet, jotka kääntyvät ulospäin
• hiustenlähtö
• ongelmia kehon lämpötilan säätämisessä

Sézaryn oireyhtymä voi myös aiheuttaa pernan suurenemisen tai ongelmia keuhkoissa, maksassa ja maha-suolikanavassa. Tämän aggressiivisen syövän muoto lisää muiden syöpien kehittymisen riskiä.

Kuva erytrodermasta

Kuka on vaarassa?

Kuka tahansa voi kehittää Sézaryn oireyhtymän, mutta se vaikuttaa todennäköisesti yli 60-vuotiaisiin.

Mikä aiheuttaa sen?

Tarkka syy ei ole selvä. Mutta useimmilla Sézaryn oireyhtymää sairastavilla ihmisillä on kromosomaalisia poikkeavuuksia syöpäsolujen DNA: ssa, mutta ei terveissä soluissa. Nämä eivät ole perittyjä vikoja, mutta muutoksia, jotka tapahtuvat koko elämän ajan.

Yleisimmät poikkeavuudet ovat DNA: n menetys kromosomeista 10 ja 17 tai DNA: n lisäykset kromosomeihin 8 ja 17. Silti ei ole varmaa, että nämä poikkeavuudet aiheuttavat syöpää.

Kuinka se diagnosoidaan?

Ihosi fyysinen tarkastus voi ilmoittaa lääkärille Sézaryn oireyhtymän mahdollisuudesta. Diagnostinen testaus voi sisältää verikokeita markkereiden (antigeenien) tunnistamiseksi veren solujen pinnalla.

Kuten muiden syöpien kohdalla, biopsia on paras tapa saavuttaa diagnoosi. Biopsiaa varten lääkäri ottaa pienen näytteen ihokudoksesta. Patologi tutkii näytteen mikroskoopilla etsiäksesi syöpäsoluja.

Imusolmukkeet ja luuytimet voidaan myös koepalauttaa. Kuvantamistestit, kuten CT, MRI tai PET-skannaukset, voivat auttaa selvittämään, onko syöpä levinnyt imusolmukkeisiin tai muihin elimiin.

Kuinka Sézaryn oireyhtymä järjestetään?

Vaihe kertoo kuinka pitkälle syöpä on levinnyt ja mitkä ovat parhaat hoitovaihtoehdot.Sézaryn oireyhtymä järjestetään seuraavasti:

• 1A: Alle 10 prosenttia ihosta on peitetty punaisilla laastareilla tai plakkeilla.
• 1B: Yli 10 prosenttia ihosta on punaista.
• 2A: Mikä tahansa määrä ihoa on mukana. Imusolmukkeet ovat suurentuneet, mutta eivät syöpä.
• 2B: Ihoon on muodostunut yksi tai useampia yli senttimetrin kasvaimia. Imusolmukkeet ovat suurentuneet, mutta eivät syöpä.
• 3A: Suurin osa ihosta on punaista ja siinä voi olla kasvaimia, plakkia tai laikkuja. Imusolmukkeet ovat normaaleja tai suurentuneita, mutta eivät syöpää. Veri voi sisältää tai olla sisältämättä muutamia Sézary-soluja.
• 3B: Suurimmalla osalla ihoa on vaurioita. Imusolmukkeet voivat olla suurentuneet tai eivät. Sézary-solujen määrä veressä on pieni.
• 4A (1): Ihovauriot peittävät minkä tahansa osan ihon pinnasta. Imusolmukkeet voivat olla suurentuneet tai eivät. Sézary-solujen määrä veressä on suuri.
• 4A (2): Ihovauriot peittävät minkä tahansa osan ihon pinnasta. Imusolmukkeita on suurentunut ja solut näyttävät hyvin epänormaalilta mikroskooppisen tutkimuksen aikana. Sézary-solut voivat olla veressä tai eivät.
• 4B: Ihovauriot peittävät minkä tahansa osan ihon pinnasta. Imusolmukkeet voivat olla normaaleja tai epänormaaleja. Sézary-solut voivat olla veressä tai eivät. Lymfoomasolut ovat levinneet muihin elimiin tai kudoksiin.

Kuinka sitä hoidetaan?

Useat tekijät vaikuttavat siihen, mikä hoito voi olla sinulle paras. Niitä ovat:

• diagnoosin vaiheessa
• ikä
• muut terveysongelmat

Seuraavassa on joitain Sézary-oireyhtymän hoitoja.

Psoraleeni ja UVA (PUVA)

Lääke psoraleeni, jolla on taipumus kerääntyä syöpäsoluihin, ruiskutetaan laskimoon. Se aktivoituu, kun se altistetaan iholle kohdistetulle ultraviolettivalolle (UVA). Tämä prosessi tuhoaa syöpäsolut vahingoittamalla terveellistä kudosta vain vähän.

Kehon ulkopuolinen valokemoterapia / fotofereesi (ECP)

Saatuaan erikoislääkkeitä jotkut verisolut poistuvat kehostasi. Heitä hoidetaan UVA-valolla, ennen kuin ne tuodaan takaisin kehoosi.

Sädehoito

Korkean energian röntgensäteitä käytetään syöpäsolujen tuhoamiseen. Ulkoisen säteilyn aikana kone lähettää säteitä kohdennetuille kehosi alueille. Sädehoito voi lievittää kipua ja muita oireita. TSEB-ihon kokonaissädehoito käyttää ulkoista säteilykonetta elektronien kohdistamiseen koko kehosi ihoon.

Voit myös suorittaa UVA- ja ultravioletti B (UVB) -sädehoitoa käyttämällä erityistä iholle suunnattua valoa.

Kemoterapia

Kemoterapia on systeeminen hoito, jossa voimakkaita lääkkeitä käytetään syöpäsolujen tappamiseen tai niiden jakautumisen lopettamiseen. Jotkut kemoterapialääkkeet ovat saatavana pillereinä, ja toiset on annettava laskimoon.

Immunoterapia (biologinen hoito)

Lääkkeitä, kuten interferoneja, käytetään oman immuunijärjestelmän kehottamiseen torjumaan syöpää.

Sézaryn oireyhtymän hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat:

• alemtuzumabi (Campath), monoklonaalinen vasta-aine
• beksaroteeni (Targretin), retinoidi
• brentuksimabivedotiini (Adcetris), vasta-aine-lääke-konjugaatti
• klorambusiili (Leukeran), kemoterapialääke
• kortikosteroidit iho-oireiden lievittämiseksi
• syklofosfamidi (sytoksaani), kemoterapialääke
• denileukiinidifitoksi (Ontak), biologisen vasteen modifioija
• gemsitabiini (Gemzar), antimetaboliitti kemoterapia
• interferoni alfa tai interleukiini-2, immuunijärjestelmän stimulantit
• lenalidomidi (Revlimid), angiogeneesin estäjä
• liposomaalinen doksorubisiini (Doxil), kemoterapialääke
• metotreksaatti (Trexall), antimetaboliitti kemoterapia
• pentostatiini (Nipent), antimetaboliitti kemoterapia
• romidepsiini (Istodax), histonideasetylaasin estäjä
• vorinostaatti (Zolinza), histonideasetylaasin estäjä

Lääkäri voi määrätä lääkkeiden yhdistelmiä ja muita hoitomuotoja. Tämä perustuu syövän vaiheeseen ja siihen, kuinka hyvin vastaat tiettyyn hoitoon.

Vaiheiden 1 ja 2 hoito sisältää todennäköisesti:

• ajankohtaiset kortikosteroidit
• retinoidit, lenalidomidi, histonideasetylaasin estäjät
• PUVA
• säteily TSEB: llä tai UVB: llä
• biologinen hoito yksinään tai ihoterapialla
• ajankohtainen kemoterapia
• systeeminen kemoterapia, mahdollisesti yhdistettynä ihohoitoon

Vaiheita 3 ja 4 voidaan hoitaa:

• ajankohtaiset kortikosteroidit
• lenalidomidi, beksaroteeni, histonideasetylaasin estäjät
• PUVA
• ECP yksin tai TSEB: n kanssa
• säteily TSEB- tai UVB- ja UVA-säteilyllä
• biologinen hoito yksinään tai ihoterapialla
• ajankohtainen kemoterapia
• systeeminen kemoterapia, mahdollisesti yhdistettynä ihohoitoon

Jos hoidot eivät enää toimi, kantasolusiirto voi olla vaihtoehto.

Kliiniset tutkimukset

Syöpähoitojen tutkimus jatkuu, ja kliiniset tutkimukset ovat osa tätä prosessia. Kliinisessä tutkimuksessa saatat saada pääsyn uraauurtaviin hoitomuotoihin, joita ei ole saatavilla missään muualla. Jos haluat lisätietoja kliinisistä tutkimuksista, kysy onkologiltasi tai käy osoitteessa ClinicalTrials.gov.

Näkymät

Sézaryn oireyhtymä on erityisen aggressiivinen syöpä. Hoidon avulla voit ehkä hidastaa taudin etenemistä tai jopa mennä remissioon. Mutta heikentynyt immuunijärjestelmä voi jättää sinut alttiiksi opportunistisille infektioille ja muille syöpille.

Keskimääräinen eloonjääminen on ollut 2-4 vuotta, mutta tämä nopeus paranee uudemmilla hoidoilla.

Ota yhteys lääkäriisi ja aloita hoito mahdollisimman pian, jotta voidaan varmistaa suotuisimmat näkymät.