Berdon-oireyhtymä: mikä se on, oireet ja hoito

Sisältö

• Tärkeimmät oireet
• Kuinka hoito tehdään

Berdonin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa tyttöihin ja aiheuttaa ongelmia suolistossa, virtsarakossa ja mahassa. Yleensä ihmiset, joilla on tämä tauti, eivät pissaa tai kakkaa, ja heitä on ruokittava putkella.

Tämä oireyhtymä voi johtua geneettisistä tai hormonaalisista ongelmista, ja oireet ilmaantuvat pian syntymän jälkeen, mikä voi olla virtsarakon muodon ja toiminnan muutoksia, joka on yleensä erittäin suuri, vähentynyt tai puuttuva suolen liike, mikä johtaa vatsaan , paksusuolen koon pienenemisen ja ohutsuolen turvotuksen lisäksi.

Berdonin oireyhtymällä ei ole parannuskeinoa, mutta on olemassa joitain kirurgisia toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on vapauttaa vatsa ja suolisto, mikä voi parantaa taudin oireita. Lisäksi vaihtoehto tämän oireyhtymän elinajanodotteen ja laadun kasvattamiseksi on monisisäinen elinsiirto eli koko ruoansulatuskanavan elinsiirto.

Tärkeimmät oireet

Berdon-oireyhtymän oireet ilmaantuvat pian syntymän jälkeen, joista tärkeimmät ovat:

• Ummetus;
• Virtsaumpi;
• Laajennettu virtsarakko;
• Vatsan turvotus;
• Vatsan lihakset vetelevät;
• Oksentelu;
• Turvonnut munuaiset;
• Suoliston tukos.

Berdonin oireyhtymä diagnosoidaan arvioimalla lapsen syntymän jälkeisiä oireita ja kuvantamistutkimuksia, kuten ultraääni. Tauti voidaan tunnistaa myös raskauden aikana suorittamalla morfologinen ultraääni 20. raskausviikon jälkeen. Ymmärrä, mitä morfologinen ultraääni on tarkoitettu.

Kuinka hoito tehdään

Berdon-oireyhtymän hoito ei pysty edistämään taudin parantumista, mutta se auttaa minimoimaan potilaiden oireet ja parantamaan heidän elämänlaatua.

Mahalaukun tai suoliston leikkausta suositellaan näiden elinten eston vapauttamiseksi ja niiden toiminnan parantamiseksi. Useimmat potilaat on syötettävä putken läpi ruoansulatuskanavan ongelman vuoksi. Katso, miten putken syöttö tapahtuu.

Virtsarakon leikkaus on myös yleistä, mikä luo yhteyden vatsa-alueen ihoon, mikä antaa virtsan valua.

Näillä toimenpiteillä ei kuitenkaan ole juurikaan vaikutusta potilaaseen, mikä johtaa usein kuolemaan aliravitsemuksesta, monen elimen vajaatoiminnasta ja kehon yleistyneestä infektiosta, sepsiksestä. Tästä syystä monisisäinen elinsiirrosta on tullut paras hoitovaihtoehto, ja se koostuu viiden leikkauksen suorittamisesta kerralla: mahalaukun, pohjukaissuolen, suolen, haiman ja maksan siirto.