Evansin oireyhtymä - oireet ja hoito

Sisältö

• Mikä aiheuttaa
• Signaalit ja oireet
• Kuinka hoito tehdään

Evansin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä antifosfolipidioireyhtymä, on harvinainen autoimmuunisairaus, jossa keho tuottaa vasta-aineita, jotka tuhoavat verta.

Jotkut tätä tautia sairastavat potilaat ovat saattaneet tuhota vain valkosoluja tai vain punasoluja, mutta koko verirakenne voi vaurioitua Evansin oireyhtymässä.

Mitä nopeammin tämä oireyhtymä diagnosoidaan oikein, sitä helpommin oireita hallitaan ja siten potilaan elämänlaatu on parempi.

Mikä aiheuttaa

Tätä oireyhtymää edistävä tekijä on edelleen tuntematon, ja tämän harvinaisen taudin oireet ja kehitys ovat tapauskohtaisesti hyvin erilaisia ​​riippuen siitä veriosasta, johon vasta-aineet hyökkäävät.

Signaalit ja oireet

Kun punasolut vaurioituvat ja alentavat niiden veritasoja, potilaalle kehittyy tyypillisiä anemian oireita, jos verihiutaleet on tuhottava, potilas on alttiimpi mustelmien ja verenvuodon muodostumiselle kuin pään trauma voi aiheuttaa kuolemaan johtavia aivoverenvuotoja, ja kun se on veren valkoista osaa, potilas on alttiimpi infektioille, joihin liittyy suurempia toipumisvaikeuksia.

Evansin oireyhtymää sairastavilla potilailla on tavallista olla muita autoimmuunisairauksia, kuten esimerkiksi lupus tai nivelreuma.

Taudin kehitys on odottamatonta, ja monissa tapauksissa verisolujen suuren tuhoutumisen jaksoja seuraa pitkät remissiot, kun taas jotkut vakavammista tapauksista kehittyvät jatkuvasti ilman parannusjaksoja.

Kuinka hoito tehdään

Hoidon tarkoituksena on lopettaa veren tuhoavien vasta-aineiden tuotanto. Hoito ei paranna tautia, mutta se auttaa vähentämään sen oireita, kuten anemiaa tai tromboosia.

Steroidien käyttöä suositellaan, koska ne tukahduttavat immuunijärjestelmän ja vähentävät vasta-aineiden tuotantoa keskeyttämällä tai vähentämällä verisolujen tuhoutumisastetta.

Toinen vaihtoehto on immunoglobuliinien injektio ylimääräisten kehon tuottamien vasta-aineiden tuhoamiseksi tai jopa kemoterapia, joka vakauttaa potilasta.
Vakavimmissa tapauksissa pernan poistaminen on eräänlainen hoitomuoto, samoin kuin verensiirto.